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增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積(PGNMID)是一種罕見的腎臟疾病,通常發生在年長者身上。這篇案例報告提到一名18歲的患者,在腎臟移植三年後出現PGNMID。儘管他的蛋白尿很少,且沒有血清旁白蛋白血症的跡象,仍然選擇保守治療。這個案例特別重要,因為它是已知最年輕的腎臟移植物中出現de novo PGNMID,提醒我們在年輕患者中出現新發腎小球疾病時,需考慮這種情況。 PubMed DOI


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PIGN和C3G是兩種不同原因和後果的腎臟疾病。PIGN通常由鏈球菌感染引起,通常在幾週內解決;C3G則與補體途徑失調有關,可能導致腎損傷惡化。一位患者從PIGN發展為密集沉積病,這是C3G的一種形式。了解PIGN和C3G的差異對於處理小兒腎小球腎炎很重要。 PubMed DOI

這項研究觀察了中國的腎移植接受者,他們患有未知原因的末期腎臟疾病(uESRD),並將其與明確診斷為腎小球腎炎(GN)的患者進行比較。他們發現兩組之間移植物腎小球腎炎的發生率和移植物存活率相似。男性、年輕年齡和移植前存在抗內皮細胞抗體被確定為移植物腎小球腎炎的風險因素。 PubMed DOI

一名15歲男孩被診斷患有具單克隆IgG沉積的增生性腎小球腎炎(PGNMID),經過達拉圖單抗治療後,他的腎功能改善並且蛋白尿減少。這個案例顯示,根據成人病例中觀察到的積極效果,達拉圖單抗可能是治療小兒PGNMID的有前途的方法。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

IgA腎病是全球最常見的原發性腎小球疾病,特別是在年輕患者中,容易導致腎衰竭,因此腎臟移植成為常見治療選擇。然而,移植後IgA腎病的復發率接近15%,這會增加移植物功能不良及失敗的風險。治療復發性IgA腎病一直困難,但隨著治療進展,未來可能有新的管理選擇。本回顧將探討移植後IgA腎病的流行病學、風險因素、機制、診斷及管理策略。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例,他被診斷為膜增生性腎小球腎炎(MPGN),並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢,臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白,這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出,類似案例的預後不佳,患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

足細胞內摺腎小管病(PIG)是一種罕見的腎臟疾病,主要特徵是足細胞突起向腎小球基底膜內摺,導致腎病綜合症。由於病例報告稀少,尤其以日本為主,對其發病機制和臨床意義仍不明朗,顯示在其他地區如印度次大陸的知識缺口。 一名5歲男孩出現高血壓、水腫及蛋白尿,後來發展為血尿,腎臟活檢確認為PIG。雖然潑尼松治療無效,但加入他克莫司後,症狀顯著改善。這個案例強調了進一步研究和標準化治療方案的必要性。 PubMed DOI

這篇病例報告探討了一位16歲女孩的慢性腎病案例,活檢顯示她有肉芽腫性腎小管間質性腎病。經免疫抑制治療後,基因檢測發現她有NPHP1基因的純合子缺失,確診為腎小管間質性腎病。由於腎臟損傷嚴重,患者需進行腹膜透析和腎臟移植,腎功能未見改善。報告強調在年輕患者中,對於炎症性間質性和肉芽腫性腎病時,需考慮腎小管間質性腎病及基因檢測的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI