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增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積(PGNMID)是一種罕見的腎臟疾病,通常發生在年長者身上。這篇案例報告提到一名18歲的患者,在腎臟移植三年後出現PGNMID。儘管他的蛋白尿很少,且沒有血清旁白蛋白血症的跡象,仍然選擇保守治療。這個案例特別重要,因為它是已知最年輕的腎臟移植物中出現de novo PGNMID,提醒我們在年輕患者中出現新發腎小球疾病時,需考慮這種情況。 PubMed DOI


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增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI

原發性腎小球腎炎(GN)在腎臟移植後復發,對移植腎的存活率影響甚大。近期研究顯示,了解復發性GN的發生率、風險因素及治療進展非常重要。文獻回顧指出,建立復發診斷共識能提升病例管理。主要發現包括對補體相關及單克隆免疫球蛋白病的風險因素有更深入的認識,並且新生物標記如抗-PLA2R抗體可幫助識別高風險患者。治療方面,補體抑制劑及抗-CD38單克隆抗體等新方法正在探索中。儘管已有進展,全球合作仍是提升研究與管理的關鍵。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例,他被診斷為膜增生性腎小球腎炎(MPGN),並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢,臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白,這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出,類似案例的預後不佳,患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

足細胞內摺腎小管病(PIG)是一種罕見的腎臟疾病,主要特徵是足細胞突起向腎小球基底膜內摺,導致腎病綜合症。由於病例報告稀少,尤其以日本為主,對其發病機制和臨床意義仍不明朗,顯示在其他地區如印度次大陸的知識缺口。 一名5歲男孩出現高血壓、水腫及蛋白尿,後來發展為血尿,腎臟活檢確認為PIG。雖然潑尼松治療無效,但加入他克莫司後,症狀顯著改善。這個案例強調了進一步研究和標準化治療方案的必要性。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童和成人的表現及進展模式有所不同,這使得因年齡和國家腎活檢政策而直接比較發病率變得困難。近期研究著重於評估腎活檢時或隨訪一年後的個別風險,這對於避免輕度病例的過度治療及確保重症病例的及時治療尤為重要。這篇綜述強調了不同年齡段IgAN的相似與差異,並探討影響疾病進展的預後因素,旨在提供指導以改善治療決策。 PubMed DOI

免疫球蛋白A (IgA) 腎病是常見的腎小球腎炎,常導致腎衰竭,移植是最佳治療選擇。然而,移植後復發的情況普遍,可能縮短腎臟壽命。復發的可能性與受者和供者的多種因素有關,且不同研究結果不一。移植後的IgA腎病表現可能受免疫抑制療法影響。雖然已有生物標記的研究,但在移植情境下仍需進一步驗證。目前對復發性IgA腎病的治療主要依賴支持性護理,對自體免疫的理解進展也為新治療途徑提供了可能性。 PubMed DOI

這篇病例報告探討了一位16歲女孩的慢性腎病案例,活檢顯示她有肉芽腫性腎小管間質性腎病。經免疫抑制治療後,基因檢測發現她有NPHP1基因的純合子缺失,確診為腎小管間質性腎病。由於腎臟損傷嚴重,患者需進行腹膜透析和腎臟移植,腎功能未見改善。報告強調在年輕患者中,對於炎症性間質性和肉芽腫性腎病時,需考慮腎小管間質性腎病及基因檢測的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病,對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後,改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療,病情明顯改善,腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見,目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI