DNASE1L3是一種細胞外核酸酶，對於清除凋亡細胞的染色質非常重要。其突變可能導致自體抗體增加及I型干擾素反應加強，進而引發如系統性紅斑狼瘡等隱性疾病。這項研究報告了三名因DNASE1L3突變而發展出單基因SLE的兒童，他們出現了嚴重的腎小球腎炎，最終導致腎衰竭。免疫分析顯示腎小球中有IFN I誘導的蛋白表達，並且患者的DNase活性降低。這些結果顯示，DNASE1L3突變相關的腎小球腎炎可能屬於IFN I介導的腎臟疾病，為針對IFN I的治療提供了新方向。 PubMed DOI

腎臟在過濾血液、調節水分和電解質、控制血壓等方面非常重要，還能排除代謝廢物和毒素，並限制炎症。腎臟中的樹突細胞幫助維持免疫耐受，防止有害T細胞被激活。但在腎衰竭時，毒素和細胞激素的積累會惡化免疫功能，增加炎症。腎臟也容易受到免疫疾病影響，免疫反應失衡會損害腎功能。近期的研究促進了針對腎病的生物治療發展，本文將探討腎病的免疫學及細胞激素療法的潛力。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而引起，可能由多種因素造成，包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療，但對於遺傳性或次發性病例，這可能不適用。治療策略應針對潛在原因，並改善腎臟血流，抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外，控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案，有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症（NS）患者進展至慢性腎病（CKD）第五期的風險，以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）兒童有可識別的遺傳原因，這些患者移植後復發風險較低。相對地，免疫性腎病綜合症的情況更複雜，許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應，未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子（CF），可能促進腎小球損傷及復發，並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，對腎功能衰竭有重大影響，並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理，像是控制血壓和生活方式改變，免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深，監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中，包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法，結合不同機制的療法，旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，主要影響年輕至中年人，可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1（Gd-IgA1）過量產生有關，形成免疫複合物，影響腎小球。治療重點在於支持性護理，包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者，建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中，未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球腎炎，對腎衰竭風險影響深遠。雖然其盛行，但成因仍不明，且缺乏有效治療。多重打擊模型有助於理解IgAN的發病機制，但仍需改進以應對免疫系統的複雜性。最近的全基因組關聯研究揭示了IgAN與免疫相關基因的遺傳聯繫，可能有助於發現新的治療選擇。這篇綜述探討了這些遺傳關聯，為IgAN的個人化醫療開啟新方向。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎（LN）是系統性紅斑狼瘡（SLE）的一個嚴重併發症，影響患者生存率。雖然治療有所進步，但仍需早期檢測以改善治療效果。本研究運用生物資訊學和機器學習，識別LN的潛在生物標記，並透過免疫組織化學分析。研究發現干擾素誘導蛋白44（IFI44）在LN患者腎臟中表達顯著高於健康對照，且與病情指標呈正負相關。IFI44被視為LN的潛在生物標記，可能有助於改善疾病評估及個性化治療策略。 PubMed DOI

這篇文章重點在說明腎小球疾病常因免疫耐受喪失及B細胞、漿細胞產生自體抗體所致。傳統免疫抑制治療副作用大且效果有限。文中介紹針對B細胞和漿細胞的新型治療，包括anti-CD20抗體、BAFF/APRIL抑制劑、B細胞受體抑制劑、蛋白酶體抑制劑、anti-CD38，以及新興的CAR-T和雙特異性T細胞接合劑，並討論抗藥性問題。 PubMed DOI

腎臟疾病目前治療效果有限，因此需要新方法。干擾素（IFN）及其相關基因（ISG）不只參與免疫反應，也可能影響腎臟疾病的發展。這篇綜述介紹IFN相關基因對腎臟疾病的影響、最新研究進展，以及ISG在診斷和治療上的潛力。雖然這些方法還沒進入臨床，但未來有機會成為新的治療選擇。 PubMed DOI