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第一型干擾素(IFNs)在啟動免疫系統中非常重要,但當免疫功能失調時,IFN通路的持續激活可能導致腎臟損傷,像是狼瘡性腎炎和局灶性節段性腎小管硬化。遺傳因素如APOL1變異及高IFN水平,與這些病症的慢性腎病風險增加有關。IFN通路的慢性激活會引發持續炎症,損害腎組織及器官功能。因此,針對IFN信號的治療可能對免疫失調患者的腎功能保護有幫助。本文探討了IFN信號的機制及相關治療方法。 PubMed DOI


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慢性腎臟疾病(CKD)患者常有發炎問題,增加心臟風險並惡化腎損傷。調整免疫系統或許能改善患者的心臟和腎臟健康。一些藥物治療已顯示對CKD患者有益,像是抑制發炎小體和IL-1、IL-6的藥物。其他藥物如他汀、礦物質皮質激素受體拮抗劑、SGLT-2抑制劑和GLP-1激動劑對心臟和腎臟也有積極影響。新的治療方法如IL-6抑制劑和mTOR抑制劑有潛力,但仍需更多臨床研究確認對CKD患者的好處。 PubMed DOI

免疫介導的腎臟疾病,如腎小球腎炎和腎小管間質腎炎,雖然不是慢性腎臟病最常見的原因,但在治療上有挑戰。病理學和診斷方法的進步改善了對這些情況的了解。目前的診斷方法包括全面評估臨床、實驗室和形態學數據,以確定疾病形式。治療策略現在注重個人化方法,包括糖皮質激素、細胞毒性藥物和多靶點療法。腎保護也很重要,有多種藥物可用。指南強調非藥物干預的重要性。這些方法結合可優化免疫介導的腎臟疾病患者的管理,但醫護人員需具專業知識並遵循證據為基礎的實踐。 PubMed DOI

腳趾細胞在腎小球疾病中扮演重要角色,影響疾病嚴重程度和預後。治療途徑如JAK/STAT可能有助於改善腎臟疾病。研究指出,激活STAT5可緩解腎小球損傷,顯示利用IL-15等藥物針對腳趾細胞途徑可能是FSGS的新治療方法。 PubMed DOI

目前狼瘡性腎炎(LN)的治療效果常不理想,超過50%的患者無法長期緩解。一項研究分析了活動性LN患者與非腎性狼瘡患者的血液基因表達,找出20個失調的基因模組,並根據干擾素(IFN)水平將LN患者分為低、中、高IFN三個亞組。每個亞組在B細胞和漿細胞相關基因的失調模式上有不同特徵。研究指出,低IFN亞組可考慮鈣調神經酶抑制劑,中IFN可用針對B細胞的療法,高IFN則可能受益於anifrolumab,這為LN的個性化治療提供了新方向。 PubMed DOI

DNASE1L3是一種細胞外核酸酶,對於清除凋亡細胞的染色質非常重要。其突變可能導致自體抗體增加及I型干擾素反應加強,進而引發如系統性紅斑狼瘡等隱性疾病。這項研究報告了三名因DNASE1L3突變而發展出單基因SLE的兒童,他們出現了嚴重的腎小球腎炎,最終導致腎衰竭。免疫分析顯示腎小球中有IFN I誘導的蛋白表達,並且患者的DNase活性降低。這些結果顯示,DNASE1L3突變相關的腎小球腎炎可能屬於IFN I介導的腎臟疾病,為針對IFN I的治療提供了新方向。 PubMed DOI

APRIL(A PRoliferation Inducing Ligand)是TNF超家族中的一種重要細胞激素,對B細胞的存活、增殖及免疫球蛋白轉換至關重要。近期研究指出,APRIL與BAFF在腎小球疾病中扮演重要角色,影響B細胞功能。針對APRIL的治療干預可能成為一種有效的免疫調節策略,能減輕自體免疫疾病的有害反應,同時保留體液免疫的關鍵功能,如記憶B細胞和疫苗反應。這篇綜述探討了APRIL在B細胞發展中的生理角色及其對腎小球疾病的影響,並介紹了在IgA腎病中關於APRIL抑制劑的新興臨床試驗數據。 PubMed DOI

腎臟在過濾血液、調節水分和電解質、控制血壓等方面非常重要,還能排除代謝廢物和毒素,並限制炎症。腎臟中的樹突細胞幫助維持免疫耐受,防止有害T細胞被激活。但在腎衰竭時,毒素和細胞激素的積累會惡化免疫功能,增加炎症。腎臟也容易受到免疫疾病影響,免疫反應失衡會損害腎功能。近期的研究促進了針對腎病的生物治療發展,本文將探討腎病的免疫學及細胞激素療法的潛力。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而引起,可能由多種因素造成,包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療,但對於遺傳性或次發性病例,這可能不適用。治療策略應針對潛在原因,並改善腎臟血流,抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外,控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案,有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球腎炎,對腎衰竭風險影響深遠。雖然其盛行,但成因仍不明,且缺乏有效治療。多重打擊模型有助於理解IgAN的發病機制,但仍需改進以應對免疫系統的複雜性。最近的全基因組關聯研究揭示了IgAN與免疫相關基因的遺傳聯繫,可能有助於發現新的治療選擇。這篇綜述探討了這些遺傳關聯,為IgAN的個人化醫療開啟新方向。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎(LN)是系統性紅斑狼瘡(SLE)的一個嚴重併發症,影響患者生存率。雖然治療有所進步,但仍需早期檢測以改善治療效果。本研究運用生物資訊學和機器學習,識別LN的潛在生物標記,並透過免疫組織化學分析。研究發現干擾素誘導蛋白44(IFI44)在LN患者腎臟中表達顯著高於健康對照,且與病情指標呈正負相關。IFI44被視為LN的潛在生物標記,可能有助於改善疾病評估及個性化治療策略。 PubMed DOI