替代性補體途徑在IgA腎病中扮演重要角色，iptacopan是針對這一途徑的因子B抑制劑。在一項第三期的雙盲隨機試驗中，222名IgA腎病患者接受iptacopan（200 mg）或安慰劑，為期24個月。中期分析顯示，iptacopan組在9個月內尿液蛋白與肌酸酐比率減少38.3%（P<0.001），且安全性良好，無增加感染風險。總體而言，iptacopan顯著減少IgA腎病患者的蛋白尿。該試驗由Novartis資助，並已在ClinicalTrials.gov註冊。 PubMed DOI

這項第二期臨床試驗探討了ravulizumab（補體C5抑制劑）對成人IgA腎病患者的療效與安全性。結果顯示，接受ravulizumab治療的患者在約6個月內，蛋白尿減少了30.1%。試驗共招募66名參與者，43名接受ravulizumab，23名接受安慰劑。第26週時，ravulizumab組的蛋白尿減少41.9%，安慰劑組則減少16.8%。雖然ravulizumab組的eGFR略有下降，但程度輕微，且耐受性良好。這些結果顯示ravulizumab在減少蛋白尿方面具有潛力，目前正在招募第三期臨床試驗的參與者。 PubMed DOI

這份報告探討了一項臨床試驗，評估選擇性內皮素受體拮抗劑SC0062對IgA腎病的療效。試驗中131名經活檢確認的成人患者被隨機分配接受不同劑量的SC0062或安慰劑，為期24週。結果顯示，所有劑量的SC0062在降低尿蛋白-肌酸酐比率方面均顯著優於安慰劑，尤其是20毫克劑量效果最佳。安全性評估顯示不良事件發生率相似，SC0062組的水腫發生率低於安慰劑組。總體而言，SC0062對IgA腎病患者的蛋白尿有良好療效，且不增加水腫風險。該研究已註冊於NCT05687890。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病（C3G）和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎（IC-MPGN）患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭，許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者，發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中，有7名患者出現疾病復發，復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性，有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

C3腎小管病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，目前尚無特定治療。Pegcetacoplan作為C3的抑制劑，正在進行第三期臨床試驗。本研究報告了五名不符合試驗資格的C3G兒童患者，接受為期12週的非標籤治療。結果顯示，尿液蛋白質與肌酸酐比率顯著下降，紅血球數量減少，血清C3水平增加，且腎功能改善的患者比例高達75%。重要的是，未報告不良事件。這些結果顯示pegcetacoplan可能對C3G兒童患者有益，但仍需進一步大規模研究確認療效與安全性。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎（MPGN）患者的特徵與預後，特別是補體3腎小管病（C3G）和免疫複合物介導的MPGN（IC-MPGN）兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者，發現620名診斷為MPGN，其中570名為IC-MPGN，50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差，且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重，但長期預後在兩組間相似，顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

C3腎小管病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，主要因補體途徑過度活化而引起，可能導致腎功能衰竭及移植後復發。Iptacopan（LNP023）是一種口服藥物，能抑制補體B因子。在一項針對26名成人的研究中，A組患者的尿蛋白量顯著減少，腎功能改善，血清C3水平上升；而B組移植後復發患者的尿蛋白量略減，eGFR穩定，血清C3水平也顯著增加。整體數據顯示，治療後腎臟活檢中的C3沉積分數下降，支持進一步研究iptacopan的長期療效。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症（rFSGS）是一種嚴重的腎臟病，移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換，並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS，伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療，經過四次血漿置換後，達到完全緩解，且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換，並定期監測CD19和CD20水平，作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病，腎臟移植後很容易復發，影響大多數患者，導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法，現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發，未來有望改善治療，但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者，發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險；反之，原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天，和腎臟預後較好有明顯關聯，建議作為治療目標。 PubMed DOI