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這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI


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研究指出,日本小朋友得膜增生性腎小球腎炎(MPGN)時,可分為免疫複合物型MPGN(IC-MPGN)或C3腎小球病變(C3G),主要是C3GN。大部分患者經過5年追蹤後,病情會緩解且腎功能會恢復正常。對於C3GN患者,有輕到中度蛋白尿的人使用腎素-血管緊張素系統抑制劑(RAS-I)效果不錯,但長期療效還需要密切追蹤。 PubMed DOI

研究發現18位接受腎移植的C3腎小球病患者中,89%出現C3G復發,多在移植後早期發現。復發症狀輕微,組織變化微妙,免疫螢光和電子顯微鏡檢測很重要。雖然組織有變化,但所有移植腎功能都良好。C3GN和DDD患者復發率和結果相似。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)包括C3腎小管炎和密集沉積病,主要因替代補體途徑失調所致。本研究分析了18名因C3G導致腎功能衰竭的患者,結果顯示89%的患者在移植後復發,平均復發時間為33天。38%的復發透過例行活檢發現,且大多數患者僅有輕微蛋白尿。免疫螢光和電子顯微鏡檢查顯示微妙的組織學變化,移植腎功能在隨訪期內保持良好。研究強調這些檢查在早期發現C3G復發的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了有IgA腎病病史的腎臟移植受者中,反覆出現IgA沉積的影響。研究涵蓋了1995至2020年間的67名受者,發現37%有反覆IgA沉積,但臨床結果無顯著差異。值得注意的是,這些活檢中補體因子C3d和C5b-9持續存在,而C4d在48%的案例中被發現。在近10年的隨訪中,27%的受者經歷移植物失敗,但反覆IgA沉積與此無關。相反,C4d的存在則與移植物失敗風險增加有關,顯示凝集素途徑可能在反覆IgAN中扮演致病角色。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體途徑失調有關。這項研究回顧了2011至2020年間在12個歐洲腎臟科診斷的108名兒童C3G的自然歷史。結果顯示,65.7%的患者達到完全緩解(CR),而達到CR的機率在1.8年為50%,7年為78%。預測CR的關鍵因素包括入院時的尿蛋白肌酐比率(UPCR)和內毛細血管增生。研究指出,兒童C3G的預後優於成人,強調了蛋白尿和內毛細血管增生的重要性。 PubMed DOI

原發性腎小球腎炎(GN)在腎臟移植後復發,對移植腎的存活率影響甚大。近期研究顯示,了解復發性GN的發生率、風險因素及治療進展非常重要。文獻回顧指出,建立復發診斷共識能提升病例管理。主要發現包括對補體相關及單克隆免疫球蛋白病的風險因素有更深入的認識,並且新生物標記如抗-PLA2R抗體可幫助識別高風險患者。治療方面,補體抑制劑及抗-CD38單克隆抗體等新方法正在探索中。儘管已有進展,全球合作仍是提升研究與管理的關鍵。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎(IC-MPGN)和補體3腎病(C3G)是罕見的腎臟疾病,兩者都涉及補體活化,臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展,但因其罕見性和特徵重疊,診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色,並透過七個病例討論治療建議,強調多學科合作的重要性,以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展,深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

這項研究探討了IgA腎病(IgAN)在腎臟移植後的復發情況及其對移植物存活率和腎功能的影響。研究在博洛尼亞的Sant'Orsola醫院進行,納入110名2005至2021年間接受腎移植且確診為IgAN的患者。結果顯示,12.7%的患者出現復發,復發中位時間為59個月。復發風險因素包括從IgAN診斷到末期腎病的快速進展及年齡較輕。復發患者的蛋白尿和腎功能下降速度較快,10年移植物存活率也較低。研究指出,年輕時達到末期腎病的患者復發風險較高,且影響移植物結果。 PubMed DOI