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本研究分析了腎臟受累的Rosai-Dorfman病(RDD)和Erdheim-Chester病(ECD)患者的臨床特徵及治療反應。回顧2005至2023年的資料,共納入4名RDD和44名ECD患者。RDD患者無腎臟症狀,eGFR中位數為80.5 ml/min;而27.3%的ECD患者有下肢水腫,eGFR中位數為100 ml/min。RDD治療以類固醇和來那度胺為主,25%患者eGFR改善;ECD則用干擾素和BRAF抑制劑,14.7%改善。研究強調ECD早期診斷與治療的重要性,以避免腎功能惡化。 PubMed DOI


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這項研究調查了香港接受腎臟替代療法(KRT)的兒童中,獲得性囊性腎病(ACKD)的情況。從2023年6月到12月,對43名小兒患者進行影像檢查,發現42%有ACKD,其中大多數無症狀,但有兩名患者出現嚴重併發症。研究指出,透析時間超過28個月與ACKD發展有顯著關聯。結合超音波和MRI的檢查效果更佳,強調了早期移植和定期監測的重要性。 PubMed DOI

這項研究比較了狼瘡性腎炎慢性腎病(LN-CKD)患者與其他慢性腎病(CKD)患者在心血管和腎臟結果上的差異。分析瑞典腎臟登記資料,發現LN-CKD患者年齡較輕、腎功能較好,心血管疾病盛行率較低。雖然LN-CKD的腎臟替代療法(KRT)風險低於原發性腎小管疾病(PGD),但其死亡率和重大不良心血管事件(MACE)風險較高,顯示需要針對LN-CKD患者採取心血管事件預防策略。 PubMed DOI

這項研究探討非增強型電腦斷層掃描(NECT)放射組學(RDX)在評估慢性腎臟病(CKD)的應用,並與腎臟體積(KV)測量進行比較。研究分析了64名腎功能受損患者和60名正常對照者的NECT掃描。結果顯示,腎功能受損組的腎臟體積顯著低於對照組,且腎臟體積與eGFR呈強正相關。RDX模型的表現優於傳統的KV測量,顯示其在識別CKD高風險患者方面的潛力。 PubMed DOI

一項針對1994至2023年29名狼瘡足細胞病患者的研究,來自11個義大利醫療單位,分析疾病特徵、治療及結果。患者中位年齡43歲,89.7%為女性,主要表現為腎病綜合症。接受治療後,25名患者在4個月內達到完全緩解,31%經歷復發,但隨後再次緩解。復發性患者在診斷時血清肌酸酐較高,腎功能較差。經過49個月隨訪,86.2%患者完全緩解,腎臟預後良好。研究顯示,起病時活動性高者復發風險較大。 PubMed DOI

慢性腎臟病(CKD)已成為重要的健康議題,約20%的病例原因不明。埃及對於無法解釋的腎功能損害的研究相對缺乏。本研究分析了210名血清肌酸酐超過115 μmol/L且接受腎活檢的成人患者,結果顯示腎小球疾病最為常見,佔44.9%。其中,淀粉樣變和局灶性節段性腎小球硬化症分別佔15.2%和14.3%。43.6%的患者出現不良結果,強調腎活檢在診斷和治療中的重要性,並建議加強預防措施以應對這一健康問題。 PubMed DOI

Castleman's disease 是一種罕見的淋巴增生性疾病,主要有三種型態: 1. **單中心型**:局部淋巴腺腫大,通常無症狀,病程良性,手術切除可治療。 2. **多中心型**:涉及多個淋巴結,伴隨全身症狀,病程較具侵襲性,常與人類皰疹病毒8型有關,治療包括免疫療法和化療。 3. **漿細胞變異型**:症狀較重,惡性風險高。 腎臟受累可能導致腎衰竭等併發症,治療需多學科合作,包括支持性護理和藥物治療。每個病例的演變有助於了解治療效果和預後。 PubMed DOI

這項研究探討了IgG4相關腎病(RKD)和IgG4相關後腹膜纖維化(RPF)的臨床特徵,並與其他IgG4相關疾病比較。研究在南韓進行,涵蓋94名IgG4-RD患者,分為RKD、RPF和其他組別。主要發現包括RKD組有13名患者,RPF組22名,且這兩組患者年齡較大且常無症狀。RKD組中低補體血症和嗜酸性白血球增多症較常見。研究顯示,年齡、性別及IgG4水平與後腹膜受累有關,且RKD和RPF組需較長時間的糖皮質激素治療。 PubMed DOI

這項法國研究發現,硬皮症腎危象患者的腎臟損傷型態比過去認知更為多元,並分為三種不同組織學類型。急性小動脈血栓、洋蔥皮樣變化及初診高肌酸酐,都是腎衰竭高風險因子。研究也發現腎臟血管有補體路徑活化,強調腎損傷的多樣性及特定病理特徵與預後不良有關。 PubMed DOI

這項全國性研究發現,MYH9-RD患者的腎臟切片普遍有系膜增生和部分足突消失,有些還會出現FSGS、基底膜異常或免疫沉積。這說明MYH9-RD常見系膜和足細胞損傷,免疫反應和基底膜變化則因人而異,對治療有新啟示。 PubMed DOI

原發性腎臟淋巴瘤在小孩很罕見,雙側發生更容易引起嚴重腎衰竭,治療難度高。這案例是一位青少女因雙側腎臟大B細胞淋巴瘤導致末期腎衰竭,醫療團隊調整化療和洗腎方式,成功讓她癌症緩解、腎功能部分恢復,六個月後不用再洗腎。強調多專科合作和治療調整的重要性。 PubMed DOI