血栓性微血管病（TMA）主要特徵為微血管性溶血性貧血及器官功能障礙。主要類型包括：1. 血栓性血小板減少性紫斑症（TTP），因von Willebrand因子多聚化引起；2. 志賀毒素介導的溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS），由志賀毒素造成內皮功能障礙；3. 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS），與補體系統失調有關。還有藥物引起的及風濕性疾病相關的TMA。造血幹細胞移植相關的TMA也面臨治療挑戰。研究持續進展，需深入了解各亞型之間的關係。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關，或僅限於腎臟。研究指出，RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA，RL-TMA的肌酐水平較低，且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中，43%出現RL-TMA，35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說，RL-TMA包括各種原因，且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果，特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

腎移植後可能出現微血栓性血管病變（PT-TMA），是個罕見但嚴重的併發症。研究指出，使用厄昔利珠單抗可能有助於改善患者的血液計數和腎功能，並促進腎功能的恢復。這項研究顯示，厄昔利珠單抗對治療PT-TMA可能具有一定效果，對於腎移植患者是一項潛在的治療選擇。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎合併血栓性微血管病變（TMA）是兒童患者的嚴重風險，導致死亡率高且預後不良。研究顯示，患有TMA的患者病情嚴重，腎臟存活率較低。高血清肌酸酐、TMA和間質纖維化是兒童患者發展至末期腎臟疾病的獨立風險。早期檢測、治療和新療法研究對改善預後至關重要。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是一種以微血管內小血栓形成為特徵的疾病，會損害多個器官。妊娠相關的血栓性微血管病（p-TMA）被視為一個獨特類別，診斷和管理上面臨特殊挑戰。準確識別不同類型的 p-TMA 對於有效治療至關重要。本文將探討 p-TMA 的各種形式、潛在機制、診斷方法及治療選擇，期望透過加深對這些疾病的理解，改善病人預後並調整管理策略。 PubMed DOI

這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病（TMA）之間的關聯，特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行，納入20名確診患者。結果顯示，50歲以上的腎臟TMA患者中，單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群，且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣，許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內，部分患者進展為末期腎病或死亡，主要因血液學問題。研究指出，補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）可能引發高血壓，而高血壓又會加速IgAN的惡化。針對292名經腎活檢確認的惡性高血壓（mHTN）合併血栓性微血管病（TMA）患者的研究顯示，合併IgAN的患者在血清白蛋白、蛋白尿及全身硬化程度上均較無IgAN者差。Cox回歸分析指出，這些患者腎功能恢復的機會較低，且需要腎臟替代治療的風險較高。總體而言，合併IgAN的mHTN相關TMA患者長期腎臟預後不佳，需加強監測與管理。 PubMed DOI

這項研究探討了在接受ABO不相容腎臟移植的病人中，血栓性微血管病（TMA）的發生情況。從2013到2022年，共有375例ABOi移植，23名病人（6.1%）在移植後一個月內出現TMA，且中位發病時間僅1天。大部分病例（91.3%）為生物性TMA，80.9%的早期活檢顯示有活躍的TMA證據。治療方法包括血漿置換和eculizumab，但30.4%的病人早期移植物喪失。研究顯示，TMA組的抗血型抗體水平顯著高於對照組，特定的抗體閾值可預測TMA的發生，顯示TMA是ABOi移植後的重要併發症。 PubMed DOI

這項針對50位HSCT後發生CKD的病人研究發現，最常見的腎臟病理型態是TMA和MN。TMA主要造成腎功能異常，MN則以腎病症候群為主。MN病人對治療反應較好，整體五年存活率和腎臟存活率都很高，大多數病人對類固醇合併免疫抑制劑治療效果不錯，尤其是MN病人。 PubMed DOI