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賴氨酸蛋白不耐症(LPI)是一種影響氨基酸吸收的代謝疾病,可能導致慢性腎病。芬蘭研究分析了2005至2023年期間接受腎臟移植的八名LPI患者,75%為女性,平均年齡41.9歲。大多數移植來自已故捐贈者,四名患者出現急性排斥反應,且一名患者在移植後六個月去世。移植後的氨基酸水平變化不大,移植存活率為一年80%、五年68.6%、十年51.4%。研究認為腎臟移植對LPI患者可行,但需注意排斥反應和併發症。 PubMed DOI


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法國研究指出,腎移植對患有腎臟AA淀粉樣蛋白沉積症的患者效果良好,1年存活率為94.0%,5年為85.5%,且復發率低。C-反應蛋白水平與存活率相關。結果顯示,對於這類患者,腎移植是一個可行的治療選擇。 PubMed DOI

研究指出,患有狼瘡性腎炎(LN)的腎移植患者存活率較低,移植物存活率也較差。大型研究顯示LN與存活率有關,病例對照研究發現LN增加死亡風險,隨機對照試驗顯示移植物存活率較差。建議對患有LN的腎移植患者加強追蹤檢查,但仍需進一步研究確認結果。 PubMed DOI

這項研究分析了肝臟移植對糖原儲存病1b型兒童的影響,八名兒童在3.6歲時接受移植,隨訪10.3年。結果顯示,移植後白血球計數和G-CSF需求未改善,雖然因感染住院次數減少,但腸胃問題和移植物功能不全使住院率相似。BMI下降但身高不變,所有兒童存活,但75%經歷移植物排斥,部分在五年內出現纖維化。使用dapagliflozin雖然停止G-CSF,但白血球計數未改善,卻減少腸胃和感染併發症。研究建議需進一步探討SGLT2抑制劑的潛在好處。 PubMed DOI

胺基酸不耐症(LPI)是一種罕見的代謝疾病,影響身體處理特定胺基酸的能力,症狀因人而異。案例中,一位40歲女性因慢性腎病面臨診斷挑戰,症狀包括脾腫大、血小板減少等,但未出現典型LPI發作。她對高蛋白食物有厭惡感,感染或攝取蛋白質後會過度嗜睡,這些微妙指標促使醫生進一步檢查,最終確診為LPI。此案例提醒醫師在面對慢性腎病患者時,應考慮LPI的可能性,並留意其他相關徵兆。 PubMed DOI

這項研究探討急性腎損傷(AKI)不同亞型與肺移植(LTx)患者的臨床結果,並尋找預測不良預後的指標。分析了279名LTx患者的數據,發現77.1%經歷AKI,其中46.2%有持續性AKI(P7-AKI),34.1%在第14天(P14-AKI)。P7-AKI與較差的呼吸結果及高死亡率相關,且其診斷時間早於P14-AKI。研究識別出五個P7-AKI的預測因子,結論指出P7-AKI是預測肺移植患者不良結果的可靠指標,有助於識別高風險患者。 PubMed DOI

這項研究指出,隨著兒童肝臟移植存活率提高,腎臟併發症的問題愈加嚴重。研究分析了2007至2020年間121名接受肝臟移植的兒童,發現中位隨訪5.1年後,eGFR下降,41%經歷急性腎損傷,35%有永久性腎損傷。最後一次檢查時,44%的兒童腎臟超音波異常,顯著高於移植前的11%。研究強調在肝臟移植前後需進行全面的腎臟評估,以便有效管理潛在的腎臟併發症。 PubMed DOI

這項研究評估了第一型原發性草酸尿症患者接受同時或順序肝腎移植的結果,共有10位患者參與,隨訪平均3.2年。結果顯示,同時移植的患者在6個月和12個月的腎功能較順序移植者好,雖然差異不顯著。活檢顯示大多數患者都有草酸鈣結晶沉積。值得注意的是,所有患者在最後隨訪時都保有腎臟移植。這些結果顯示,針對性移植策略能有效管理此病,即使在低收入國家也適用。 PubMed DOI

這項研究探討自體顯性多囊腎病(ADPKD)患者與非ADPKD患者在腎臟移植的臨床特徵及結果。分析了2005至2020年間的數據,發現4,452名腎臟移植受者中有189名(4.2%)為ADPKD患者。ADPKD患者的移植中位年齡為53歲,且在移植後罹患糖尿病及感染的風險顯著較高,但與非ADPKD患者在排斥反應、移植物失敗或死亡率上無顯著差異。總體而言,ADPKD患者面臨某些併發症風險增加,但腎臟體積及腎切除手術對移植結果影響不大。 PubMed DOI

TRPML-1通道的功能缺失會導致第四型黏液脂質症(MLIV),這是一種罕見的溶酶體儲存疾病,與神經系統問題和視力喪失有關。最近研究發現,MLIV患者在20到30歲時可能出現腎臟疾病。研究回顧21名MLIV患者的醫療紀錄,發現只有成年人有慢性腎病跡象,且MLIV小鼠的腎元結構和內溶酶體功能顯著改變。早期階段出現炎症和纖維化,TRPML-1基因傳遞可逆轉小鼠的病理特徵,顯示其對腎臟健康的重要性,並為治療提供新見解。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI