最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

這項研究探討B細胞存活因子，特別是B細胞活化因子（BAFF）和促增殖配體（APRIL），在類固醇敏感性腎病綜合症（SSNS）兒童中的角色。研究分析了84名SSNS兒童和25名健康對照者的血清BAFF和APRIL水平，結果顯示復發兒童的BAFF和APRIL水平顯著較高。記憶B細胞比例與BAFF和APRIL呈正相關，而過渡性B細胞則與BAFF呈負相關。血清IgG與APRIL也有負相關。這些結果顯示BAFF可能促進SSNS復發，APRIL則可能參與發病機制，顯示它們作為治療靶點的潛力。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）的小兒患者，探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者，發病中位年齡為4歲，男性佔57%。結果顯示，26名患者達到完全緩解，腎臟存活率在5年為71%，10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

這項研究旨在找出接受糖皮質激素（GC）治療的免疫性腎病兒童中，類固醇誘發的股骨頭壞死（SONFH）的風險因素。研究回顧了2012年1月至2022年7月期間1至18歲的患者，分析了他們的治療資料。結果顯示，SONFH組與非SONFH組在首次治療年齡和累積GC劑量上有顯著差異，特別是潑尼松和甲基潑尼松龍的劑量被認為是獨立風險因素。研究還建立了預測SONFH風險的工具，建議應密切監測這些風險因素，以避免股骨頭的不可逆損傷。 PubMed DOI

這項回溯性研究分析95位復發性腎病症候群兒童，結果顯示接種COVID-19 mRNA疫苗後，腎病復發風險並未明顯增加。大多數孩子接種後沒復發，僅少數嚴重個案有復發或新發病情。整體來說，疫苗接種對這群兒童來說是安全的，不會提高復發風險。 PubMed DOI

這項研究發現，IgA腎病變患者在腎臟切片後30天內及早用類固醇，長期腎功能保護效果比延後治療好，未來10年腎功能惡化風險較低，eGFR下降也較慢。建議需要用類固醇的患者，越早治療越能保護腎臟。 PubMed DOI

腎上腺功能不全是體內皮質醇太低，常見原因是停用高劑量類固醇。症狀像疲勞、噁心、體重減輕等，通常不明顯。診斷會抽血檢查皮質醇和相關激素。治療主要是補充類固醇，原發性還要加礦物皮質素。生病時要增加劑量，並隨身帶可注射類固醇，以防腎上腺危象。 PubMed DOI

這篇系統性回顧和統合分析指出，類固醇敏感型腎病症候群（SSNS）兒童發生腎衰竭、慢性腎臟病和死亡的機率都很低，每千人年不到4例。相較之下，類固醇抗藥型（SRNS）兒童這些風險明顯較高，但有逐年下降趨勢。癌症發生非常罕見，多數死亡是因腎衰竭或感染造成。 PubMed DOI

口服methylprednisolone可明顯降低IgA腎病患者腎衰竭風險並延緩腎功能惡化，無論蛋白尿或eGFR數值如何。不過，嚴重副作用風險也較高，特別是eGFR低於30時，使用類固醇的風險可能大於好處。建議高風險患者可考慮使用，但腎功能差或易有副作用者需謹慎評估。 PubMed DOI