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這項研究探討了停止類固醇治療後,腎病綜合症(NS)兒童的HPA軸恢復情況。研究對象為80名2到14歲的兒童,皆接受過至少3個月的潑尼松治療,並已進入緩解。結果顯示,10%的兒童基礎皮質醇偏低,32.5%刺激後皮質醇偏低。隨著停止類固醇的時間延長,HPA軸抑制的比例逐漸下降。研究建議,大多數輕度腎病綜合症兒童在停止類固醇後1到6個月內,HPA軸功能良好,且停止時間及基礎皮質醇水平是腎上腺恢復的重要指標。 PubMed DOI


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腎症候群兒童長期使用類固醇治療可能導致腎上腺功能不全。研究使用ACTH刺激試驗發現,劑量超過0.22毫克/公斤/天的兒童更容易出現問題。建議密切監測腎上腺功能,以預防併發症。 PubMed DOI

停止類固醇治療後30天內出現復發的腎症候群兒童,有很高的風險發展為依賴類固醇或頻繁復發的腎症候群(SDNS/FRNS)。這些患者中大多數會在30天內再次復發,並在6個月內被診斷為SDNS/FRNS。早期開始免疫抑制療法對這個群體可能有益,可以預防進一步的復發。 PubMed DOI

研究發現新診斷腎症症候群兒童治療後仍有高血壓和異常脂質水平。男性、尿蛋白與高血壓相關,腎功能與脂質異常相關。結果顯示腎症症候群兒童可能持續心血管風險。 PubMed DOI

研究指出,患有腎症候群的兒童容易因長期使用類固醇治療而面臨肥胖和生長受損的風險。肥胖風險在診斷後迅速增加,尤其是在經常復發或依賴類固醇的病童中。雖然身高矮小較少見,但這些兒童更容易受影響。預防復發可能有助於減少這些兒童的肥胖和身高矮小風險。 PubMed DOI

類固醇常用於治療兒童腎症候群,但可能導致生長受抑制。NEPTUNE 網絡對兒童進行的一項研究發現,較高的累積類固醇暴露和腎症候群新發病例與隨時間降低的身高 z 分數有關。然而,利妥珠單抗的暴露則與較高的身高 z 分數相關。 PubMed DOI

管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性,特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄,發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示,早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療,還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療(SP)對於對口服類固醇(如prednisone)無反應的兒童特發性腎病綜合症(INS)患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心,共47名患者,結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解,且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解,但大多數患者仍需後續免疫抑制治療,建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

在日本進行的一項調查研究了118名接受rituximab (RTX)治療的特發性腎病綜合症兒童的長期結果。研究發現,只有26.3%的患者在中位隨訪2.8年內恢復,且類固醇抵抗性患者的恢復機率顯著較低。此外,15.3%的患者出現需要住院的嚴重感染,無顆粒白血球症是主要風險因素。這些結果顯示,RTX治療後的持續性低γ球蛋白血症患者恢復情況不佳,特別是類固醇抵抗性患者。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童,探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據,結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解,而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率,但持續緩解的比例仍低於三分之一,且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果,但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI