Complement Factor I Gene Variant in an Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Triggered by Hypereosinophilia Syndrome.
嗎Complement Factor I 基因變異在一個由過高嗜酸性白血球症候群引發的非典型溶血性尿毒症候群。 Nephron 2024-02-08

aHUS是一種影響腎臟、血小板和紅血球的疾病，由補體途徑失調引起。本文報告了一個罕見的HES引發的aHUS案例，患者出現皮膚疹和腫脹，進一步檢查顯示嗜酸性白血球水平升高。基因檢測確定缺乏補體因子I是潛在原因，治療包括類固醇和血漿置換療法。 PubMed DOI

Complement dysregulation associated with a genetic variant in factor H-related protein 5 in atypical hemolytic uremic syndrome.
非典型溶血性尿毒症中與因子H相關蛋白5基因變異相關的補體失調。 Pediatr Nephrol 2024-03-01

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）可能是因子H相關（FHR）蛋白質的突變所致。一名患有aHUS的小孩在CFHR5基因有變異，刪除了CFHR3/CFHR1，並有因子H抗體。該小孩的FHR5水平較低，導致紅血球溶解。添加rFHR5降低溶血，顯示其在補體活化中扮演調節角色。CFHR5的M514R變異導致分泌減少，解釋患者FHR5水平較低的原因。這研究強調了FHR5在aHUS中對紅血球補體活化的潛在作用。 PubMed DOI

Eculizumab in Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome: a systematic review.
Shiga毒素產生性大腸桿菌溶血性尿毒症候群中的Eculizumab：一個系統性回顧。 Pediatr Nephrol 2024-03-18

溶血性尿毒症（IA-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，通常是因為某些細菌釋放Shiga毒素所引起。可能導致生命危險及長期腎臟、神經問題。Eculizumab是一種抗C5抗體，有時會在嚴重病例中使用，但對IA-HUS的效果尚未有確切研究。需要進行更多研究以確認其真正效益。 PubMed DOI

Outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: role of triggers and complement abnormalities in the response to C5 inhibition.
非典型溶血性尿毒症個案結果：觸發因素及補體異常在對C5抑制反應中的角色。 J Nephrol 2024-01-27

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

Ex Vivo Test of Complement Dysregulation in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Kidney Transplant patients: A Pilot Study.
異常溶血性尿毒症候群腎移植患者體外補體失調測試：一項初步研究。 Kidney Int Rep 2024-02-06

研究發現在腎移植接受者中使用補體分析作為aHUS生物標記可能存在限制，建議需進一步研究其有效性。 PubMed DOI

<i>Ex vivo</i> C5b-9 Deposition Test to Monitor Complement Activity in Clinical and Subclinical Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and in Transplantation-Associated Thrombotic Microangiopathy.
<i>Ex vivo</i> C5b-9 沉積測試以監測臨床及亞臨床型非典型溶血性尿毒症綜合症及移植相關血栓性微血管病中的補體活性。 Kidney Int Rep 2024-07-31

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種罕見的疾病，主要影響腎臟的小血管，並與補體系統有關。目前尚無明確的檢測方法來監測其活動，但C5b-9沉積測試顯示出潛力。在一項研究中，aHUS患者的C5b-9水平在急性階段顯著升高，而對C5阻斷有反應的患者則恢復正常。此外，一名無症狀的aHUS易感兒童在急性感染期間也顯示C5b-9升高。這些結果顯示C5b-9測試可能有助於監測aHUS及移植相關的微血管病變。 PubMed DOI

Shiga toxin-producing Escherichia coli infection as a precipitating factor for atypical hemolytic-uremic syndrome.
Shiga toxin 產生的大腸桿菌感染作為非典型溶血性尿毒症綜合症的誘發因素。 Pediatr Nephrol 2024-09-30

溶血性尿毒症症候群（HUS）是一種以紅血球破壞和腎功能衰竭為特徵的疾病，分為典型和非典型HUS。報告中提到一名9歲男孩因基因突變導致的非典型HUS，出現腎臟和神經系統症狀，且STEC檢測陽性。回顧11例典型aHUS病例，73%為兒童，且多數需腎臟替代療法。基因分析顯示CFH基因最常受影響，早期抗補體療法對嚴重病例有益，建議進行基因檢測以決定治療方案。 PubMed DOI

Eculizumab as first-line treatment for patients with severe presentation of complement factor H antibody-mediated hemolytic uremic syndrome.
Eculizumab 作為重度表現的補體因子 H 抗體介導的溶血性尿毒症綜合症患者的一線治療。 Pediatr Nephrol 2024-10-08

這項研究針對四名6到11歲的兒童，報告他們因補體因子H抗體介導的溶血性尿毒症症候群，接受eculizumab和免疫抑制劑的治療。所有患者在第二劑eculizumab後，血液學指標和腎功能均改善。三名患者在6個月後停止治療，另一名因抗體水平高持續15個月，且無治療相關併發症。隨訪12個月內無復發，腎小球過濾率正常。研究顯示，eculizumab治療可有效改善HUS症狀及腎功能，並可能降低復發風險。 PubMed DOI

Haemolytic uremic syndrome as a cause of chronic kidney disease stage 5 in children is in retreat: results from the Polish Registry of Kidney Replacement Therapy in children (2000-2023).
溶血性尿毒症綜合症作為兒童第五期慢性腎病的原因正在減少：來自波蘭兒童腎臟替代療法登記的結果（2000-2023）。 Pediatr Nephrol 2024-11-16

溶血性尿毒症症候群（HUS）是一種嚴重疾病，可能導致兒童慢性腎病第五期（CKD5），特別是需要腎臟替代療法的兒童。研究分析了2000至2023年間波蘭的CKD5案例，發現產志賀毒素的大腸桿菌HUS（STEC-HUS）和補體介導的HUS（CM-HUS）發生率分別為0.09和0.23例。CM-HUS的CKD5發展較快，且死亡風險較高，5年腎移植存活率也較低。整體來看，這兩種HUS在兒童中已變得較少見，STEC-HUS的預後較佳。 PubMed DOI

The membrane attack complex drives thrombotic microangiopathy in complement mediated atypical hemolytic uremic syndrome.
膜攻擊複合體驅動補體介導的非典型溶血性尿毒症綜合症中的血栓性微血管病。 Kidney Int 2025-01-23

補體抑制的引入改變了非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）的治療方式。我們利用C3^D1115N小鼠模型研究此病，並探討C5a-C5aR1軸及膜攻擊複合體（C5b-9）在腎臟疾病中的角色。結果顯示，缺乏C7可完全消除疾病跡象，而缺乏C5aR1雖降低臨床症狀，但仍有血栓性微血管病變。抗C7療法及C5aR1拮抗劑能有效防止疾病進展，但仍有組織學證據顯示疾病存在。研究強調膜攻擊複合體在aHUS病理中的重要性。 PubMed DOI

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