非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種與補體系統失調有關的疾病，通常需要終身使用補體抑制劑eculizumab治療。近期報告中，兩名因遺傳性Factor H缺乏而接受此療法的女孩出現不尋常的骨骼症狀，包括骨痛和關節炎。影像檢查顯示骨軟骨炎，並且有C3c的積累。這些變化可能是eculizumab的副作用，或與Factor H缺乏有關。未來需要進一步研究，以了解aHUS與骨骼健康的關聯及eculizumab對骨代謝的影響。 PubMed DOI

補體抑制的引入改變了非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）的治療方式。我們利用C3^D1115N小鼠模型研究此病，並探討C5a-C5aR1軸及膜攻擊複合體（C5b-9）在腎臟疾病中的角色。結果顯示，缺乏C7可完全消除疾病跡象，而缺乏C5aR1雖降低臨床症狀，但仍有血栓性微血管病變。抗C7療法及C5aR1拮抗劑能有效防止疾病進展，但仍有組織學證據顯示疾病存在。研究強調膜攻擊複合體在aHUS病理中的重要性。 PubMed DOI

志賀毒素大腸桿菌溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS）主要影響幼兒，目前治療選擇有限。研究顯示，已獲批用於高雪氏病的藥物 eliglustat 可能有助於減少志賀毒素與腎小球內皮細胞的結合，成為潛在治療選擇。研究人員透過模擬和生理基礎藥物動力學模型，提出了安全有效的給藥方案，能在90%以上的患者中達到所需藥物暴露，並降低心臟毒性風險。未來仍需臨床試驗來評估這些方案在兒童中的療效與安全性。 PubMed DOI

這項研究探討了感染產志賀毒素大腸桿菌 (STEC) O157 的個體，特別是發展為溶血性尿毒症綜合症 (HUS) 患者的長期健康影響，研究長達三十年。結果顯示，感染者的長期腎臟、胃腸道及呼吸道併發症發生率顯著高於未接觸者，特別是HUS患者的併發症更為嚴重。研究建議，接觸STEC的個體應至少在五年內接受健康監測，以便及早發現潛在的健康問題。 PubMed DOI

動脈栓塞性腎病（AEKD）常被忽視，卻是腎衰竭的原因之一，特別是在心血管手術後的病人中。這種情況涉及膽固醇結晶的栓塞，會激活補體系統並引發炎症。非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）則是由補體過度激活引起的血栓性微血管病。本文報告一名72歲男性，於內血管主動脈修復手術九個月後，腎功能急速下降，並出現AEKD和aHUS的症狀。該案例顯示AEKD可能與aHUS有關，需進一步研究兩者的聯繫。 PubMed DOI

這項研究探討了五聚體-3（PTX-3）在IgA腎病（IgAN）和伴腎臟受損的IgA血管炎（IgAVN）中的角色。研究分析了這些蛋白在血液和尿液中的濃度與腎病活動性之間的關聯，並在瑞典的96名患者中進行，平均隨訪10.8年。結果顯示，尿液中PTX-3和甘露糖結合凝集素（MBL）水平較高的患者，腎臟病理較嚴重，且尿液中C4c的升高與腎小管間質纖維化及eGFR下降有關。兩組患者的生物標記水平無顯著差異，建議在更大樣本中進一步驗證。 PubMed DOI

次發性TMA會導致腎衰竭和高死亡率，部分和補體系統異常有關。像產後、高血壓或腎移植後的TMA，常見補體基因異常，及早用補體抑制劑效果較好。其他像自體免疫、藥物或感染引起的TMA，則以移除誘因為主，但嚴重或治療無效時，補體抑制劑也可能有幫助。補體抑制治療未來很有潛力。 PubMed DOI

這項針對中國兒童aHUS的研究發現，只有兩成有相關基因突變，但超過一半有factor H自體抗體（多伴隨CFHR1基因缺失）。CFHR5的p.V170M變異也較常見。CFH基因突變者腎臟預後最差，沒用補體抑制治療時一年存活率僅45%。同時有factor H自體抗體和CFHR1缺失的兒童復發率更高。整體來說，基因背景對預後影響很大。 PubMed DOI

研究發現，尿液中vWF濃度越高，C3G患者病情越嚴重、預後越差。不過，在小鼠實驗裡，缺乏vWF反而讓腎臟損傷和補體活化更嚴重，顯示vWF可能有保護作用。總結來說，vWF濃度和C3G嚴重度、預後有關，缺乏vWF會讓腎損傷惡化。 PubMed DOI

這項針對967位TMA患者的研究發現，常用的實驗室指標（如貧血、高LDH、低haptoglobin、血小板低、碎裂紅血球）其實不太能準確診斷大多數TMA，只有在TTP時比較有參考價值。這些指標會漏掉超過一半的TMA病例，尤其碎裂紅血球常常誤導。診斷最準的情況是纖維蛋白原<5 g/l、肌酸酐≥300 μmol/l、凝血酶原時間<90%。單靠這些標準檢查，漏診風險很高。 PubMed DOI