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這篇評論探討自體免疫性腎小管病,這是一種罕見但可能被低估的疾病,因為它是由針對腎小管和集合管的自體抗體引起的。作者根據受影響的區段分類這些疾病,並指出不同區段會影響臨床表現。文中提到的疾病包括抗刷狀邊緣抗體病、腎性Fanconi症候群等。作者強調目前對這些自體抗體的了解仍不完整,呼籲醫療人員提高認識,並進一步研究其發病機制,以改善病患照護。 PubMed DOI


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這篇綜述專注於青少年及年輕成人在轉換到成人醫療時的腎小管疾病管理。文中強調這些疾病的臨床徵兆、症狀及診斷過程,因為在成人中,腎小管疾病相對於腎小球疾病較少見。主要討論的疾病包括囊性纖維症、囊性尿症、遠端腎小管酸中毒等,還有多種綜合症如Bartter、Fanconi、Gitelman等。這篇文章提供實用指南,協助年輕成人進行腎小管疾病的診斷與治療。 PubMed DOI

腎臟小管系統調節體液平衡,功能問題可能導致嚴重疾病。兒童常見腎臟疾病不同於成人,需注意差異。兒科醫師和成人腎臟科醫師需合作處理各種病變。 PubMed DOI

論文探討腎小管損傷對腎小球功能的影響,討論機制、臨床意義、風險增加及治療干預,旨在改善腎臟疾病患者的臨床管理策略。 PubMed DOI

PBC患者可能出現罕見的近端腎小管功能障礙(PBC-PT),主要影響中年女性。研究指出,這些患者可能有各種近端腎小管問題,並且經過糖皮質激素治療後有改善。 PubMed DOI

急性腎損傷(AKI)是嚴重疾病,死亡率高且生物標記有限。少見的腎小管間質疾病,如單基因疾病和藥物誘發,可能導致高達20%的AKI病例。這些疾病提供新洞察。常染色體優勢型腎小管間質腎病(ADTKD)和法典氏綜合徵(FS)是罕見疾病例,與AKI有關。這兩種疾病和AKI都牽涉腎小管功能障礙和細胞死亡機制。線粒體功能障礙是罕見疾病和藥物誘發AKI的共同因素。瞭解這些關聯或許帶來新的AKI治療方法。 PubMed DOI

這項研究探討了成人腎小球疾病患者和患有特發性腎症候群的兒童中的抗腎素自身抗體。在輕微變化疾病和特發性腎症候群患者中發現了抗腎素自身抗體,暗示它們可能是疾病活動的標誌。在小鼠中進行的實驗性免疫化也誘導了類似輕微變化疾病的腎症候群,支持這些自身抗體的病理生理學意義。 PubMed DOI

這項研究探討了遺傳性腎小管病患者的長期腎臟預後,分析了2001至2019年間1031名成人的腎衰竭發生率。結果顯示,885名有數據的患者中,有116名出現腎衰竭,最常見的病症為Dent病和遠端腎小管酸中毒。研究指出,某些情況如家族性低鎂血症合併高鈣尿症對腎臟預後影響顯著,而Gitelman症候群則較佳。整體而言,13%的患者在診斷時已有腎衰竭,顯示預後差異大,強調基因檢測在早期診斷及家庭管理中的重要性。 PubMed DOI

腎小管間質性腎炎(TIN)是一種影響腎臟小管間質的炎症性疾病,分為急性和慢性兩種形式。急性 TIN 若能找出原因並去除,可能會自行緩解;但慢性 TIN 則可能造成不可逆的腎損傷。TIN 的成因多樣,包括藥物、感染、自體免疫疾病等,且初期損傷性質各異,影響病情進展。臨床上,TIN 的症狀和檢查結果常不明顯,診斷困難,影響預後。了解其分子機制對於開發治療方法和改善病人護理非常重要。 PubMed DOI

這項研究探討了針對蛋白酶體亞基α型1(PSMA1)的自體抗體在兒童特發性腎病綜合症(INS)中的角色。研究發現,INS兒童的血清中抗PSMA1自體抗體水平較高,且與尿蛋白水平有關。小鼠實驗顯示接種PSMA1會導致腎小球損傷,而斑馬魚中缺失psma1則引發水腫和腎小球異常。總結來說,PSMA1對足細胞的結構和功能至關重要,其自體抗體可能影響兒童INS的發病機制。 PubMed DOI

蛋白尿是慢性腎臟病(CKD)和心血管疾病的重要風險因素。它不僅是預後指標,還會透過腎小球毛細血管壁的損傷,啟動有害過程,導致腎小管細胞損傷和凋亡,進而引發炎症和纖維化,最終造成不可逆的腎損傷。這篇綜述旨在深入探討蛋白尿性CKD中,過濾蛋白質對小管的毒性機制,期望能為新治療選擇的開發提供見解,並改善患者的臨床結果。 PubMed DOI