替代性補體途徑在IgA腎病中扮演重要角色，iptacopan是針對這一途徑的因子B抑制劑。在一項第三期的雙盲隨機試驗中，222名IgA腎病患者接受iptacopan（200 mg）或安慰劑，為期24個月。中期分析顯示，iptacopan組在9個月內尿液蛋白與肌酸酐比率減少38.3%（P<0.001），且安全性良好，無增加感染風險。總體而言，iptacopan顯著減少IgA腎病患者的蛋白尿。該試驗由Novartis資助，並已在ClinicalTrials.gov註冊。 PubMed DOI

Sparsentan是一種雙重拮抗劑，已在歐洲獲得批准用於治療IgA腎病（IgAN），基於PROTECT試驗的結果。近期一項管理接入計畫中，23名IgAN患者在2023年12月至2024年8月接受sparsentan治療，並在最大耐受劑量的腎素-血管緊縮素系統（RAS）和SGLT2抑制劑下保持穩定。結果顯示，UPCR在2週內顯著下降，14週後進一步減少，蛋白尿減少高達62%。且未報告任何嚴重不良事件，顯示sparsentan對IgAN患者有顯著療效。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，對腎功能衰竭有重大影響，並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理，像是控制血壓和生活方式改變，免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深，監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中，包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法，結合不同機制的療法，旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，主要影響年輕至中年人，可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1（Gd-IgA1）過量產生有關，形成免疫複合物，影響腎小球。治療重點在於支持性護理，包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者，建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中，未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

這項研究探討telitacicept在免疫球蛋白A血管炎腎炎（IgAVN）兒童中的安全性與療效。七名經活檢確診的患者（六男一女），中位年齡13歲，接受每週皮下注射telitacicept，並持續標準治療。經24週後，尿蛋白、CD19+ B細胞、IgA和IgM水準顯著下降，血清白蛋白和補體C4水準上升，顯示療效良好。且未報告不良反應，證實telitacicept與標準治療結合對IgAVN兒童安全有效。 PubMed DOI

這項研究評估telitacicept在真實世界中治療狼瘡性腎炎的效果與安全性。研究中，成人LN患者每週接受80/160 mg的telitacicept治療，對照組則接受標準療法。結果顯示，telitacicept組的完全腎反應率（CRR）和主要療效腎反應率（PERR）均顯著高於對照組，且蛋白尿減少幅度也更大。特別是對於V型LN患者及蛋白尿超過3 g/d的患者，telitacicept效果更佳。整體而言，telitacicept在狼瘡性腎炎患者中展現出良好的療效與安全性。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球腎炎，內皮素A受體的活化在此病中影響蛋白尿、炎症和纖維化。近期進行的系統性回顧分析了內皮素A受體拮抗劑（EARAs）在1,346名IgAN患者中的療效與安全性。結果顯示，EARAs能顯著降低尿蛋白-肌酸酐比率及血壓，並減少腎小球過濾率的下降。然而，使用EARAs也增加了貧血、咳嗽、頭暈等不良反應的風險，因此臨床使用時需謹慎考量。 PubMed DOI

這項研究探討telitacicept在治療難治性免疫球蛋白A血管炎腎炎（IgAVN）兒童的效果與安全性。研究對象為七名曾接受糖皮質激素及免疫抑制療法但仍有蛋白尿的兒童，telitacicept每週給藥，劑量依體重調整。結果顯示，85.7%的參與者蛋白尿減少，兩名兒童達到完全緩解，尿液紅血球計數顯著下降，且所有人停止使用類固醇和免疫抑制劑，住院次數減少，未報告嚴重不良反應。總體來看，telitacicept對難治性IgAVN兒童有效且安全。 PubMed DOI

對於高風險、進展型IgA腎病患者，telitacicept合併低劑量類固醇治療，能比MMF合併類固醇更有效降低蛋白尿、提升緩解率並穩定腎功能，且副作用較少、所需類固醇劑量也較低。這顯示telitacicept有望成為更安全有效的新選擇，但還需要更多隨機對照試驗來證實。 PubMed DOI