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IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球疾病,也是中國慢性腎病的主要原因之一。對於標準治療後的難治病例,選擇有限。本報告探討一名嚴重IgAN兒童病例,傳統治療外,加入了belimumab這種單克隆抗體,取得良好療效。患者腎功能改善,外周血漿細胞數量減少。此案例首次顯示將belimumab納入IgAN免疫抑制治療方案的潛在益處。 PubMed DOI


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這篇病例報告探討了一位55歲男性患者,他在接受布地奈德(TRF-budesonide)治療後,腎病綜合症完全緩解。患者同時有輕微的組織病理變化,符合IgA腎病的特徵。專家對此有不同看法,有人認為這是獨特的IgA腎病伴最小變病(MCD),也有人認為只是巧合。值得注意的是,患者之前接受的甲基潑尼松龍、嗎啡酯和環磷酰胺治療均無效。TRF-budesonide的成功結果顯示,這可能成為MCD-IgAN及其他足細胞病變的新治療選擇。 PubMed DOI

這篇文章回顧了IgA腎病(IgAN)患者的慢性腎病(CKD)治療選擇。IgAN是最常見的原發性腎小球腎炎,主要因自體免疫反應引起。雖然過去認為IgAN大多良性,但現在已知許多患者可能會進展至需透析的腎病。文章討論了傳統治療如RAAS抑制劑,以及新療法如SGLT2抑制劑和內皮素受體拮抗劑,強調它們在減少蛋白尿和保護腎功能的效果。此外,非免疫抑制治療和生活方式改變也被探討,並提到一些新藥物正在臨床試驗中,為IgAN的管理帶來希望。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球疾病,對腎功能衰竭有重大影響,並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理,像是控制血壓和生活方式改變,免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深,監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中,包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法,結合不同機制的療法,旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球疾病,主要影響年輕至中年人,可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1(Gd-IgA1)過量產生有關,形成免疫複合物,影響腎小球。治療重點在於支持性護理,包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者,建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中,未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA血管炎(IgAV)是兒童中最常見的血管炎,通常症狀輕微且預後良好,但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎,導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩,最初出現下肢皮疹和腹痛,腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療,她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後,蛋白質水平顯著改善,並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解,顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童中可能會持續到成年,因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇,但對其具體作用了解不多,主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據,特別是TESTING和NEFIgArd試驗,顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點,未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準,並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

近年來,隨著對IgA腎病(IgAN)機制的深入了解及監管流程的改善,IgAN的治療有了顯著進展。三種新療法——nefecon、sparsentan和iptacopan已獲批准,專門針對IgAN,還有更多療法即將完成臨床試驗。這篇綜述探討了這些新療法的開發原因,呈現了最新的臨床試驗數據,並提出了一種新的IgAN管理策略。 PubMed DOI

這項中國研究發現,belimumab加成治療對新診斷和難治型活動性狼瘡腎炎患者都有效,能改善蛋白尿、疾病活動度並減少類固醇用量。新診斷患者改善速度較快,類固醇減量也更明顯。12個月後,兩組腎臟反應和不良事件發生率差不多。建議活動性LN患者越早用belimumab,效果越好,尤其是新診斷者。 PubMed DOI

IgA腎病變如果沒及早治療,容易惡化成腎衰竭。現在除了傳統類固醇,還有像budesonide這類標靶藥、B細胞和補體抑制劑等新療法,能減少蛋白尿、延緩病情惡化。許多新藥還在臨床試驗中,未來治療選擇會越來越多。 PubMed DOI

這篇系統性回顧分析14項臨床試驗,發現非免疫治療、類固醇、B細胞調節劑和補體抑制劑都能降低IgA腎病的蛋白尿並延緩腎功能惡化。類固醇效果最好,但副作用風險較高,尤其高劑量時。其他藥物副作用較少。未來有機會合併用藥,但最佳組合和長期安全性還需更多研究。 PubMed DOI