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增生性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積(PGNMID)是一種以腎小球腎炎為特徵的疾病,主要涉及單一類型免疫球蛋白的沉積。近期研究指出,許多PGNMID-IgG3病例在兒童中可能並非真正的單克隆,因為檢測到的單克隆免疫球蛋白和致病性B細胞克隆較少。新技術如質譜和創新的測序方法,能更有效地識別這些免疫球蛋白,並有助於區分單克隆與寡克隆沉積,提升診斷能力。 PubMed DOI


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免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎(IC-MPGN)和補體3腎病(C3G)是罕見的腎臟疾病,兩者都涉及補體活化,臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展,但因其罕見性和特徵重疊,診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色,並透過七個病例討論治療建議,強調多學科合作的重要性,以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展,深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

增生性腎小球腎炎伴單克隆IgG沉積(PGNMID)是一種罕見的腎臟疾病,通常發生在年長者身上。這篇案例報告提到一名18歲的患者,在腎臟移植三年後出現PGNMID。儘管他的蛋白尿很少,且沒有血清旁白蛋白血症的跡象,仍然選擇保守治療。這個案例特別重要,因為它是已知最年輕的腎臟移植物中出現de novo PGNMID,提醒我們在年輕患者中出現新發腎小球疾病時,需考慮這種情況。 PubMed DOI

這份報告探討了一名77歲男性患者的案例,他被診斷為膜增生性腎小球腎炎(MPGN),並且有條紋狀的超微結構沉積物。儘管進行了兩次腎活檢,臨床結果卻與已知的腎小球疾病不符。患者在第二次活檢後10個月開始透析。質譜分析顯示腎小球中有高水平的纖維蛋白原和纖維連接蛋白,這可能導致內皮損傷並促進MPGN的發展。文獻回顧指出,類似案例的預後不佳,患者多在活檢後三年內需透析。報告提醒醫師注意這可能是一種新的病理實體。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球腎炎,臨床和病理表現差異大。所有IgAN病例在腎小球中都有IgA沉積,但組織學特徵可從正常到嚴重不等。牛津(MEST-C)評分系統用於根據腎活檢結果分類IgAN,並能預測腎臟健康。MEST-C中的內毛細血管細胞增生(E分數)和新月(C分數)與免疫抑制治療反應有關。近期臨床試驗顯示新型免疫抑制劑和補體抑制劑在減少蛋白尿方面有潛力,並提出利用活檢結果指導治療選擇的算法。 PubMed DOI

這項研究報告了一個罕見病例,患者同時患有腎臟意義的單克隆免疫球蛋白病(MGRS)和IgA血管炎。患者體內有單克隆IgA和λ輕鏈,並伴隨IgA陽性的系膜增生性腎小球腎炎,導致輕度慢性腎炎症候群。實驗室檢查顯示M蛋白,外周血塗片顯示漸增的漿細胞。腎臟活檢確認為輕度系膜增生性IgA血管炎,免疫螢光檢查顯示腎小球和皮膚血管中有缺醣IgA1和λ的沉積物,暗示IgA增生性腎小球腎炎可能有新的病理機制。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎(PGNMID-IgM),主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例,發現78%為男性,症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症,所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低,僅27%透過傳統方法檢出,65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月,移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

近二十年來,單株免疫球蛋白病相關腎臟病變種類變多,診斷變得更複雜且不一致,主要因定義和用詞不清。為提升診斷準確性,國際專家已制定共識標準,明確診斷標準和術語,讓這類腎臟疾病能更精確診斷與治療。 PubMed DOI

這篇回顧性研究發現,MPGN患者重複腎臟切片後,約一半的病理診斷會改變,三分之一的致病原因會被重新分類,尤其常見MGRS。很多MGRS患者血液或尿液檢查不到單株蛋白,因此重複切片對診斷和治療很重要。C3補體沉積也和腎臟變化有關。總之,重複腎臟切片有助於複雜病例的正確診斷與治療。 PubMed DOI

這項研究發現,在MPO-ANCA陽性的月牙體腎小球腎炎患者,腎臟免疫沉積物多半含有MPO,代表這些沉積物其實是MPO-IgG複合物。也就是說,這種免疫複合物沉積是同一疾病的一部分,不代表有其他感染或自體免疫疾病同時存在。 PubMed DOI

最新研究發現,MCD和FSGS患者體內可偵測到抗nephrin自體抗體,但不同檢測方法結果差異很大。比較多種技術後,發現用人類細胞來源、品質較高的抗原,搭配免疫沉澱法最可靠。僅少數FSGS患者有明顯抗體,大約一半MCD患者僅能用最敏感方法偵測到微弱訊號。未來需標準化檢測流程。 PubMed DOI