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這項研究探討了在類固醇依賴性或頻繁復發的腎病綜合症兒童中使用rituximab(RTX)的情況。研究涵蓋89名患者,隨訪時間從12.2到43.2個月。結果顯示,37.1%的患者在RTX治療後復發,主要風險因素包括有類固醇抗藥性腎病的病史及NK細胞比例低。復發患者中,78.8%在B細胞恢復後繼續RTX治療,且這些患者的復發率顯著低於未繼續治療者。研究結論指出,持續RTX治療能有效降低復發風險。 PubMed DOI


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這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症(INS)的第一線治療,傳統上通常使用類固醇,但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童,接受rituximab治療。結果顯示,12名患者在中位19天內達到完全緩解,且在41到112週的隨訪中,11名患者持續維持緩解,僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件,顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

利妥昔單抗引起的血清病(RISS)是一種罕見的併發症,特別是在依賴類固醇的腎病綜合症(SDNS)患者中。案例中一名7歲男孩在接受第三劑利妥昔單抗後8天發作RISS,當時他的抗利妥昔單抗抗體(ARA)水平很高,而血清中的利妥昔單抗無法檢測到。為了對抗ARA引起的抵抗,他接受了300 mg/m²的奧比妥珠單抗治療,結果B細胞耗竭持續超過6個月,並維持15個月的疾病緩解,且未出現顯著副作用。因此,低劑量的奧比妥珠單抗可能是治療RISS和ARA引起的利妥昔單抗抵抗性SDNS的安全有效選擇。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是腎病症候群和腎衰竭的主要原因,常需腎臟移植,但移植後可能復發,影響移植物存活。血漿置換(PE)是常用的治療方法,成功率因人而異。最近,利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究,涉及475名患者。結果顯示,僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解,而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中,復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究,以改善治療效果。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症(rFSGS)是一種嚴重的腎臟病,移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換,並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS,伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療,經過四次血漿置換後,達到完全緩解,且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換,並定期監測CD19和CD20水平,作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

這項研究探討obinutuzumab和ofatumumab在已產生抗rituximab抗體的膜性腎病患者中的療效與安全性,並與rituximab比較。研究在法國、印度和義大利的五個腎臟科部門進行,共有34名患者參與。結果顯示,接受obinutuzumab或ofatumumab的患者在6個月和12個月的臨床緩解率顯著高於rituximab,且未報告嚴重不良事件。這表明obinutuzumab和ofatumumab是對抗抗rituximab抗體的膜性腎病患者更有效的選擇,強調監測抗體以指導治療的重要性。 PubMed DOI

膜性腎病變是成人常見的腎病症候群原因,約三分之一患者對標準免疫抑制治療無效,腎衰竭風險較高。這篇綜述整理了針對治療無效或反覆復發患者的替代療法,特別是B細胞和漿細胞相關治療,根據個案和系列研究,效果都不錯。 PubMed DOI

這項研究發現,rituximab(RTX)單獨治療兒童特發性腎病症候群,6週內完全緩解率明顯低於類固醇(33.3%比100%),但對RTX有反應的孩子後續都沒復發,類固醇組則常復發。兩組安全性和類固醇總暴露量差不多。總結來說,RTX誘導緩解效果較差,但有反應者緩解較持久。 PubMed DOI

美國2010到2022年兒童腎病症候群治療趨勢顯示,rituximab使用明顯增加,近半數患童合併使用類固醇節省藥物。現今最常用的藥物是rituximab、tacrolimus和mycophenolate,傳統的cyclosporine和cyclophosphamide則逐漸被取代。 PubMed DOI

Rituximab治療後,B細胞長期耗竭(超過2年)很罕見,只佔約2%,多半發生在有自體免疫疾病且曾用過細胞毒性藥物的患者。這雖然有助於疾病長期控制,但感染風險也會明顯增加,約一半患者會反覆或嚴重感染,部分需免疫球蛋白治療,甚至有三分之一因此過世。總之,療效持久但要注意感染問題。 PubMed DOI