免疫球蛋白A血管炎合併腎炎（IgAVN）是兒童常見疾病，治療建議因證據不足而有差異。研究指出年齡、腎功能、高血壓和組織特徵影響結果。沒有最佳二線治療。治療延遲與較差腎功能相關。需要更多研究和臨床試驗改善治療。 PubMed DOI

研究發現使用他克莫司治療難治性IgA血管炎腎炎在16名患者中有良好效果，6人完全緩解、5人部分緩解，治療6個月後蛋白質水平明顯下降，且耐受性佳無明顯副作用。顯示他克莫司對治療兒童難治性IgA血管炎腎炎有效，但仍需進一步研究確定最佳劑量、長期效果和腎臟保護特性。 PubMed DOI

研究發現兒童中有高蛋白質的IgA血管炎腎炎情況，年紀小且腎損傷嚴重。他們的血液和免疫標記異常，腎損傷程度影響結果。高蛋白質兒童免疫功能、血液凝結和腎損傷較嚴重，治療方法仍待更多研究。 PubMed DOI

一項針對減量甲基潑尼松（methylprednisolone）在免疫球蛋白 A 腎病（IgAN）患者中的研究顯示，這種治療能顯著降低重大腎臟事件的風險。接受治療的患者中，主要結果事件發生率明顯低於安慰劑組（7/121 vs 22/120），風險比為0.24，顯示出良好的保護效果。此外，治療還減少了蛋白尿，並使腎小球過濾率下降速度變慢。不過，隨著時間推移，這些好處會減少，且甲基潑尼松組的嚴重不良事件發生率較高，特別是感染。因此，雖然對高風險的 IgAN 患者有效，但也需注意增加的風險。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療（SP）對於對口服類固醇（如prednisone）無反應的兒童特發性腎病綜合症（INS）患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心，共47名患者，結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解，且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解，但大多數患者仍需後續免疫抑制治療，建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈注射甲基潑尼松後接著口服類固醇氟氯噻噻，與傳統口服類固醇在嚴重水腫的最小變化腎病（MCNS）患者中的效果。研究在2015年5月至2020年10月於廣東醫科大學附屬醫院進行，招募117名患者，分為兩組。結果顯示，序列治療組在2週和4週後的緩解率較高，且達到完全緩解的時間較短，但復發率無顯著差異。這表明靜脈注射後的治療可能更有效，且不會增加復發風險。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童最常見的系統性血管炎，成人病例較少且通常較嚴重，特別是腎小球腎炎的發生率較高。這篇綜述探討了IgAV的病理、生理、臨床特徵及治療進展。主要治療方法為糖皮質激素，對於輕微症狀可用秋水仙鹼等藥物。免疫調節劑如環孢素A顯示出潛力，利妥昔單抗對減少復發及副作用有效。其他新療法仍需進一步研究。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

這項研究探討telitacicept在治療難治性免疫球蛋白A血管炎腎炎（IgAVN）兒童的效果與安全性。研究對象為七名曾接受糖皮質激素及免疫抑制療法但仍有蛋白尿的兒童，telitacicept每週給藥，劑量依體重調整。結果顯示，85.7%的參與者蛋白尿減少，兩名兒童達到完全緩解，尿液紅血球計數顯著下降，且所有人停止使用類固醇和免疫抑制劑，住院次數減少，未報告嚴重不良反應。總體來看，telitacicept對難治性IgAVN兒童有效且安全。 PubMed DOI