IgA血管炎（IgAV）是兒童最常見的系統性血管炎，成人病例較少且通常較嚴重，特別是腎小球腎炎的發生率較高。這篇綜述探討了IgAV的病理、生理、臨床特徵及治療進展。主要治療方法為糖皮質激素，對於輕微症狀可用秋水仙鹼等藥物。免疫調節劑如環孢素A顯示出潛力，利妥昔單抗對減少復發及副作用有效。其他新療法仍需進一步研究。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，也是中國慢性腎病的主要原因之一。對於標準治療後的難治病例，選擇有限。本報告探討一名嚴重IgAN兒童病例，傳統治療外，加入了belimumab這種單克隆抗體，取得良好療效。患者腎功能改善，外周血漿細胞數量減少。此案例首次顯示將belimumab納入IgAN免疫抑制治療方案的潛在益處。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症（INS）的第一線治療，傳統上通常使用類固醇，但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童，接受rituximab治療。結果顯示，12名患者在中位19天內達到完全緩解，且在41到112週的隨訪中，11名患者持續維持緩解，僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件，顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

這項研究探討telitacicept在免疫球蛋白A血管炎腎炎（IgAVN）兒童中的安全性與療效。七名經活檢確診的患者（六男一女），中位年齡13歲，接受每週皮下注射telitacicept，並持續標準治療。經24週後，尿蛋白、CD19+ B細胞、IgA和IgM水準顯著下降，血清白蛋白和補體C4水準上升，顯示療效良好。且未報告不良反應，證實telitacicept與標準治療結合對IgAVN兒童安全有效。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

這項研究探討telitacicept在治療難治性免疫球蛋白A血管炎腎炎（IgAVN）兒童的效果與安全性。研究對象為七名曾接受糖皮質激素及免疫抑制療法但仍有蛋白尿的兒童，telitacicept每週給藥，劑量依體重調整。結果顯示，85.7%的參與者蛋白尿減少，兩名兒童達到完全緩解，尿液紅血球計數顯著下降，且所有人停止使用類固醇和免疫抑制劑，住院次數減少，未報告嚴重不良反應。總體來看，telitacicept對難治性IgAVN兒童有效且安全。 PubMed DOI

口服methylprednisolone可明顯降低IgA腎病患者腎衰竭風險並延緩腎功能惡化，無論蛋白尿或eGFR數值如何。不過，嚴重副作用風險也較高，特別是eGFR低於30時，使用類固醇的風險可能大於好處。建議高風險患者可考慮使用，但腎功能差或易有副作用者需謹慎評估。 PubMed DOI

這項研究針對58位嚴重AAV患者，採用極短期類固醇合併rituximab和低劑量cyclophosphamide治療。大多數人很快達到且維持緩解，腎功能也有改善，副作用（如感染、糖尿病）比傳統長期類固醇療程少。這顯示極短期類固醇療法對高風險副作用患者來說安全又有效，但還需更多對照研究確認。 PubMed DOI

這篇系統性回顧分析14項臨床試驗，發現非免疫治療、類固醇、B細胞調節劑和補體抑制劑都能降低IgA腎病的蛋白尿並延緩腎功能惡化。類固醇效果最好，但副作用風險較高，尤其高劑量時。其他藥物副作用較少。未來有機會合併用藥，但最佳組合和長期安全性還需更多研究。 PubMed DOI