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節段性局灶性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而引起,可能由多種因素造成,包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療,但對於遺傳性或次發性病例,這可能不適用。治療策略應針對潛在原因,並改善腎臟血流,抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外,控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案,有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI


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局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種複雜的腎病,會導致腎功能障礙,是兒童和成人腎病綜合症及腎衰竭的主要原因之一。腎臟健康倡議正努力確定FSGS的臨床試驗有效終點,特別是蛋白尿作為潛在的替代指標。研究顯示,對於重度蛋白尿患者,完全緩解蛋白尿可降低腎衰竭風險。雖然顯著減少蛋白尿也可能顯示治療有效,但仍需更多研究來明確這些終點。各方正合作彙集患者數據,深入探討此議題。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是最常見的原發性腎小球疾病,對腎功能衰竭有重大影響,並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理,像是控制血壓和生活方式改變,免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深,監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中,包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法,結合不同機制的療法,旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症(pFSGS)是一種嚴重的腎臟疾病,常導致腎衰竭,且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術,探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示,pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞,並引發炎症反應。相對而言,非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者,其血漿對類器官的損害減少,顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而導致蛋白尿,可能進展至末期腎病。2021年KDIGO指引將FSGS分為四類:原發性、繼發性、遺傳性及原因不明,這有助於診斷與管理。遺傳性FSGS變異性大,遺傳測試對診斷至關重要。此病在兒童與成人中皆有相當流行率,強調早期檢測的重要性,以避免不必要的治療並促進遺傳諮詢。隨著大規模測序技術進步,已識別超過60個與足細胞損傷相關的基因。本文提供成人FSGS遺傳測試的臨床建議,強調準確分類對有效治療及改善臨床試驗結果的重要性。 PubMed DOI

原發性IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球疾病,主要影響年輕至中年人,可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1(Gd-IgA1)過量產生有關,形成免疫複合物,影響腎小球。治療重點在於支持性護理,包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者,建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中,未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是腎病症候群和腎衰竭的主要原因,常需腎臟移植,但移植後可能復發,影響移植物存活。血漿置換(PE)是常用的治療方法,成功率因人而異。最近,利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究,涉及475名患者。結果顯示,僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解,而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中,復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究,以改善治療效果。 PubMed DOI

這項回顧性研究比較了不同類型的局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)患者的腎臟結果,涵蓋2010至2022年間在比利時的82名患者。研究發現26.8%的患者出現腎衰竭,原發性FSGS患者的腎功能較好,且慢性變化較少。原發性和適應不良性FSGS的腎功能下降相似,而遺傳性和不明型則更為明顯。女性患者的腎衰竭率較低,活檢中的高蛋白尿與腎衰竭及死亡率相關。研究強調性別、基線腎功能及蛋白尿等因素比病因更能預測患者結果。原發性FSGS患者的腎臟結果意外良好。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症(rFSGS)是一種嚴重的腎臟病,移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換,並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS,伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療,經過四次血漿置換後,達到完全緩解,且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換,並定期監測CD19和CD20水平,作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

慢性腎臟病很常見,會增加腎衰竭和心臟病風險。過去主要用ACEI或ARB延緩惡化,現在有SGLT2抑制劑、finerenone和semaglutide等新藥,能進一步改善腎臟和心臟預後。多種藥物合併和個人化治療是未來趨勢,有助於更有效預防CKD惡化。 PubMed DOI

FSGS是一種會導致腎衰竭的嚴重腎臟病,目前主要靠腎臟切片診斷,但有其侷限。近年發現血液和尿液中的miRNA可作為穩定的生物標記,有助提升診斷準確度、監測病情、預測預後,還能協助判斷類固醇治療效果,推動更個人化的治療。 PubMed DOI