局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，通常與足細胞蛋白的基因突變有關。這些蛋白在細胞功能中扮演重要角色，如細胞骨架和細胞黏附等。隨著年齡增長，基因突變與FSGS的關聯性下降，兒童和青少年中約30%病例與基因突變有關，而成人則降至約10%。了解FSGS的基因原因對臨床管理至關重要，影響腎臟活檢、治療策略及移植後的疾病復發風險。這篇綜述專注於成人腎病綜合症的遺傳基礎，特別是FSGS的診斷和管理策略。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）是導致腎病綜合症常見的原因之一，可能導致腎功能衰竭。腎移植後FSGS的復發可能導致移植器官損失。目前尚無明確的指引來識別高風險患者或處理復發性FSGS。一個研究小組回顧現有文獻，提出了管理復發性FSGS的建議，重點放在其定義、原因和治療上。需要進一步的研究來支持這些建議。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小球硬化症（FSGS）是全球腎症候群的常見原因之一。這是一組具有特定特徵的腎臟疾病，使得在不同病例之間進行區分變得具有挑戰性。基因檢測和生物標記的進步為FSGS提供了新的見解，有助於早期診斷和個性化治療方法，以獲得更好的治療效果。 PubMed DOI

討論了MCD和FSGS的治療，包括葡萄糖皮质激素和免疫抑制療法。識別需要免疫抑制治療的患者是挑戰。管理腎小球疾病的證據主要來自觀察性和兒科研究。區分原發性FSGS與遺傳性或次發性形式使試驗設計變得複雜。文章由歐洲腎臟協會的免疫腎病學工作組撰寫，評論了2021年KDIGO指南，重點是管理MCD和原發性FSGS，著重於利妥昔單抗、環磷酰胺、支持性護理和持續進行的試驗。 PubMed DOI

在貧困和中等收入國家，對患有原發性局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）的兒童的研究資料有限。一項研究追蹤了2010至2023年間1至18歲的FSGS兒童，大多數患有非特定型FSGS。鈣調神經酶抑製劑對緩解有幫助。約28.7%的兒童進展至慢性腎臟疾病，其中崩解變異型和節段硬化超過25%的兒童預測了腎臟疾病的進展。治療反應良好的兒童腎臟結果較佳。 PubMed DOI

腳趾細胞在腎小球疾病中扮演重要角色，影響疾病嚴重程度和預後。治療途徑如JAK/STAT可能有助於改善腎臟疾病。研究指出，激活STAT5可緩解腎小球損傷，顯示利用IL-15等藥物針對腳趾細胞途徑可能是FSGS的新治療方法。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種複雜的腎病，會導致腎功能障礙，是兒童和成人腎病綜合症及腎衰竭的主要原因之一。腎臟健康倡議正努力確定FSGS的臨床試驗有效終點，特別是蛋白尿作為潛在的替代指標。研究顯示，對於重度蛋白尿患者，完全緩解蛋白尿可降低腎衰竭風險。雖然顯著減少蛋白尿也可能顯示治療有效，但仍需更多研究來明確這些終點。各方正合作彙集患者數據，深入探討此議題。 PubMed DOI

免疫抑制劑在治療原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）上仍有爭議。2023年7月至2024年6月的系統性回顧分析了20項隨機對照試驗，針對成人pFSGS患者的九種免疫抑制劑，重點在總緩解率（TR）和24小時尿蛋白總量（24-h UTP）。結果顯示，環孢素、來氟米特聯合類固醇及氯氮平聯合類固醇的TR率較高，而美克洛寧酸酯聯合類固醇則顯著降低24-h UTP。環孢素聯合類固醇對類固醇耐藥性腎病綜合症（SRNS）患者特別有效，顯示類固醇仍為一線治療。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而導致蛋白尿，可能進展至末期腎病。2021年KDIGO指引將FSGS分為四類：原發性、繼發性、遺傳性及原因不明，這有助於診斷與管理。遺傳性FSGS變異性大，遺傳測試對診斷至關重要。此病在兒童與成人中皆有相當流行率，強調早期檢測的重要性，以避免不必要的治療並促進遺傳諮詢。隨著大規模測序技術進步，已識別超過60個與足細胞損傷相關的基因。本文提供成人FSGS遺傳測試的臨床建議，強調準確分類對有效治療及改善臨床試驗結果的重要性。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是腎病症候群和腎衰竭的主要原因，常需腎臟移植，但移植後可能復發，影響移植物存活。血漿置換（PE）是常用的治療方法，成功率因人而異。最近，利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究，涉及475名患者。結果顯示，僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解，而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中，復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究，以改善治療效果。 PubMed DOI