這項研究探討了心臟衰竭患者在心臟科診所接受指導性醫療療法（GDMT）的效果與安全性。研究顯示，GDMT的使用率從21%提升至88%，且藥物劑量達成率顯著提高，HF症狀改善，患者的心臟功能也有明顯提升。整體來看，快速實施GDMT在門診中是有效且安全的，能顯著改善患者的臨床結果。研究者建議進一步探討GDMT在HF護理中的應用。 PubMed DOI

糖尿病性心肌病（DMCM）是糖尿病患者常見的左心室功能障礙，需排除其他心臟疾病。隨著糖尿病病例增加，DMCM的發生率也會上升。其主要原因是高血糖和胰島素抵抗，導致心肌細胞死亡和纖維化，最終引發心衰竭。診斷依賴超音波心動圖等影像技術，血糖控制需謹慎，過度或不足控制皆有風險。外源性胰島素雖重要，但可能影響心血管健康，反而胰高血糖素樣肽-1受體激動劑和鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑等藥物顯示出更好的效果。 PubMed DOI

遺傳性腎臟疾病（GKD）在慢性腎臟疾病（CKD）中佔有10%到20%的比例。雖然基因檢測能確認GKD，但因研究不足及人群選擇問題，臨床應用仍有挑戰。研究團隊針對300名參與者進行前瞻性研究，發現33%的家庭有致病變異，使用綜合檢測的診斷率從23%提升至34%。然而，從CKD診斷到基因評估的中位時間長達10.4年，且再需2.9個月才能獲得陽性結果。研究顯示，需縮短這段時間以提升臨床實用性。 PubMed DOI

糖尿病與心臟衰竭息息相關，彼此影響病情進展。糖尿病性心肌病是指糖尿病患者在無冠狀動脈疾病或高血壓的情況下，出現心室功能障礙，與脂毒性、氧化壓力及線粒體功能障礙有關。隨著糖尿病惡化，心臟結構會改變，可能導致心臟衰竭。目前，SGLT-2抑制劑是糖尿病合併心臟衰竭患者的首選降糖藥，對心血管有益。針對糖尿病性心肌病的療法也在研究中，但仍需更多證據來確認其效果。本文將探討相關病理生理學及最新療法進展。 PubMed DOI

針對心臟射出分數降低的心衰竭（HFrEF），研究顯示跨學科的心衰竭團隊能顯著提升指導性醫療療法（GDMT）的處方。分析2022年在四個社區心臟科診所的2,121名患者數據後，發現接受HF團隊支持的患者在GDMT方案上表現更佳，4-Pillar Intensification Scores達6.5，顯著高於常規護理的4.7。這些患者接受關鍵藥物的機率也更高，顯示跨學科團隊的護理模式對HFrEF患者的治療有正面影響，呼籲更廣泛實施。 PubMed DOI

這項研究探討心臟衰竭（HF）和慢性腎病（CKD）患者的住院及死亡率因素，重點在CKD第3至第5期及HF患者。研究發現318名患者共667次住院，其中201次因HF。男性住院機率低於女性，血紅素水平高於100 g/L則住院次數較少。CKD第4期患者住院風險顯著高於第3期。死亡風險因素包括以往HF住院紀錄、HFrEF、晚期CKD及使用環利尿劑，而使用RAAS抑制劑則可降低死亡風險。研究強調了CKD-HF患者住院的普遍性及死亡風險因素。 PubMed DOI

弗里德里希共濟失調症（FRDA）是一種影響神經系統的退行性疾病，會導致共濟失調、構音障礙及感覺喪失等症狀。心臟併發症在FRDA的死亡率中也相當重要。MICONOS研究小組開發了一個心臟受累的分類系統，分為四個階段。報告中提到一名25歲女性，12歲時被診斷為FRDA，並出現早發性肥厚型心肌病（HCM）。儘管心臟評估正常，但她後來出現呼吸困難。經檢查發現心臟狀況迅速變化，接受治療後顯著改善。這案例顯示HCM是年輕FRDA患者的重要死亡原因。 PubMed DOI

在帶有myosin R403Q突變的HCM小鼠中，使用SGLT2抑制劑empagliflozin治療16週後，心臟結構和功能都明顯改善，包括減少心肌肥厚、纖維化，並提升能量代謝和粒線體ATP產生。這顯示empagliflozin有潛力成為治療基因突變相關心臟病的新選擇。 PubMed DOI

這份BIO-LIBRA研究分析了1,000位非缺血性心肌病變患者，近半數為女性且少數族裔比例高。結果發現，女性在裝置植入後一年內，發生心律不整或死亡的風險明顯低於男性，這差異即使考慮其他因素後仍成立。藥物使用率也隨時間提升。不同裝置間效果差不多。研究強調女性和少數族裔參與度提升，且女性短期預後較佳。 PubMed DOI

肥厚型心肌病變主要是基因突變造成心臟壁變厚，傳統治療只能緩解症狀，無法根治。近年來像SGLT2抑制劑、心肌肌球蛋白抑制劑等新藥，針對疾病機轉治療，效果有潛力。基因治療也在研究中，整體治療趨勢朝向個人化和機轉導向，結合新舊療法。 PubMed DOI