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這項研究比較了青少年、兒童、年輕成人及成人的腎小球疾病結果,數據來自CureGN資料庫。主要評估未使用免疫抑制劑的情況下,持續蛋白尿緩解和eGFR下降。結果顯示不同年齡組之間無顯著差異,但高風險的APOL1等位基因和高血壓會降低持續蛋白尿緩解的可能性。雖然最小變病和IgA腎病的緩解率相似,但其他類型的緩解率較低。約25%的參與者在五年內經歷eGFR下降,建議臨床試驗應納入青少年,因為他們也面臨腎功能下降的風險。 PubMed DOI


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腎小球疾病在不同年齡組別有不同表現,兒童常見輕微變化疾病,成人則較常見膜性腎病和局灶節段性腎小球硬化。兒童可能患有反覆發作的腎病綜合症,成人則可能表現更急性。管理上需考慮不同年齡組別的特徵和潛在變化。 PubMed DOI

研究比較了兒童和成人患有IgA腎病變的差異,發現在臨床、病理、治療和預後方面存在不同。兒童常有明顯血尿和高蛋白尿,成人則有較低eGFR和高血壓。兒童更接受類固醇治療,對於蛋白尿>1g/d的患者,兒童治療後更可能完全康復。 PubMed DOI

研究指出,日本小朋友得膜增生性腎小球腎炎(MPGN)時,可分為免疫複合物型MPGN(IC-MPGN)或C3腎小球病變(C3G),主要是C3GN。大部分患者經過5年追蹤後,病情會緩解且腎功能會恢復正常。對於C3GN患者,有輕到中度蛋白尿的人使用腎素-血管緊張素系統抑制劑(RAS-I)效果不錯,但長期療效還需要密切追蹤。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

半月型腎小球腎炎若不及時治療,對兒童可能造成嚴重後果。本系統性回顧分析了此病在小兒患者的成因、臨床特徵及結果,涵蓋了來自16國的36項研究,共1548名參與者。結果顯示,76%的病例由免疫複合物腎小球腎炎引起,主要症狀包括血尿、水腫、少尿及高血壓。住院死亡率為7%,27%患者進展為腎衰竭,50%發展為慢性腎病。研究強調了病情變異性,並已在PROSPERO註冊。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體途徑失調有關。這項研究回顧了2011至2020年間在12個歐洲腎臟科診斷的108名兒童C3G的自然歷史。結果顯示,65.7%的患者達到完全緩解(CR),而達到CR的機率在1.8年為50%,7年為78%。預測CR的關鍵因素包括入院時的尿蛋白肌酐比率(UPCR)和內毛細血管增生。研究指出,兒童C3G的預後優於成人,強調了蛋白尿和內毛細血管增生的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童和成人的表現及進展模式有所不同,這使得因年齡和國家腎活檢政策而直接比較發病率變得困難。近期研究著重於評估腎活檢時或隨訪一年後的個別風險,這對於避免輕度病例的過度治療及確保重症病例的及時治療尤為重要。這篇綜述強調了不同年齡段IgAN的相似與差異,並探討影響疾病進展的預後因素,旨在提供指導以改善治療決策。 PubMed DOI

識別有IgA腎病(IgAN)風險的病人對臨床決策和管理非常重要。在CureGN研究中,分析了919名兒童和成人的數據,重點在於兩年內的蛋白尿水平,將病人分為不同的發展組。研究發現,成人中,蛋白尿水平最低的組別進展較慢,而高蛋白尿組別的腎功能下降風險顯著較高。這顯示蛋白尿的變化是IgAN進展的重要預測指標,強調了監測蛋白尿對改善病人結果的關鍵性。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年,發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差,微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好,10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說,微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI