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這篇病例報告探討了一位55歲男性患者,他在接受布地奈德(TRF-budesonide)治療後,腎病綜合症完全緩解。患者同時有輕微的組織病理變化,符合IgA腎病的特徵。專家對此有不同看法,有人認為這是獨特的IgA腎病伴最小變病(MCD),也有人認為只是巧合。值得注意的是,患者之前接受的甲基潑尼松龍、嗎啡酯和環磷酰胺治療均無效。TRF-budesonide的成功結果顯示,這可能成為MCD-IgAN及其他足細胞病變的新治療選擇。 PubMed DOI


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治療IgA腎病(IgAN)時,使用皮質類固醇目前存在爭議,因為研究有限且副作用已知。新的布地奈德配方可能減少副作用。目前研究針對B細胞和補體反應進行。皮質類固醇對高風險IgAN患者可能有益,但高劑量可能導致不良事件。治療決策需患者和醫師充分討論後做出。 PubMed DOI

IgA腎病是一種常見的腎臟疾病,可能導致腎功能衰竭。目前有新的治療方法,如TRF-布地奈德和斯帕森坦,針對減少蛋白尿。研究針對免疫系統、B細胞、補體系統和內皮素系統的治療方法。本文討論了IgAN治療的現況和新發展。 PubMed DOI

成人腎病症候群是一種腎臟疾病,症狀包括尿液中有大量蛋白質、低白蛋白、高膽固醇、腫脹和高血壓。治療因病因而異,但可能面臨藥物抗藥性等挑戰。一位80歲的日本婦女在多年的尿液問題後患上了腎病症候群。檢查顯示腎臟出現了其他疾病中未見的獨特變化。她在沒有使用類固醇的情況下通過使用依那普利、依普替尼、羅莎伐他汀和達帕格列酮等藥物得到改善。復發時增加了藥物劑量。這個案例展示了在薄性腎小球基底膜疾病中成功治療腎病症候群而無需使用類固醇。患者的腎功能得到改善,但一些症狀仍然存在。由於沒有進行基因檢測,確切的診斷仍不確定,但治療的有效性表明支持性治療是有效的。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病(IgAN)合併足細胞病變是一種罕見的腎小球疾病。本研究評估利妥昔單抗(RTX)作為第二線治療的效果與安全性。研究期間為2019至2022年,共有八名患者參與。結果顯示,七名患者在RTX治療後達到完全緩解,僅一名患者出現輕微不良反應。RTX治療後的最大無復發期達20個月,顯著減少蛋白尿,降低復發頻率,並促進類固醇撤退,顯示RTX對於依賴類固醇或經常復發的患者是一個有效且安全的選擇。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病(IgAN)是一種可能導致腎衰竭的疾病,早期介入非常關鍵。治療需同時針對腎病和免疫系統,目前已批准的藥物包括改良釋放型布地奈德(Nefecon)和sparsentan,還有其他藥物正在研究中,如內皮素受體拮抗劑和補體抑制劑。結合療法,如鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑與內皮素受體拮抗劑的搭配,可能提升療效。隨著治療選擇增加,早期結合療法以促進緩解並防止腎元損失變得更重要。此文回顧了IgAN的治療現狀,並建議未來的改善策略。 PubMed DOI

IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種免疫系統疾病,可能影響多個器官,特別是血管和腎臟。這篇報告描述了一位71歲男性,因膜性腎病和腹部動脈周圍炎出現腎病綜合症。檢查發現他血清白蛋白偏低、蛋白尿明顯,且血清IgG4升高。影像檢查顯示腹部動脈周圍有腫塊,腎臟活檢則顯示IgG4陽性漿細胞。最終診斷為IgG4-RD,治療上使用低劑量類固醇,成功控制病情且未復發。此案例強調了綜合評估在診斷中的重要性。 PubMed DOI

本研究探討低劑量糖皮質激素與rituximab聯合治療特發性難治性腎病綜合症(IRNS)的效果與安全性。研究在中山大學附屬第一醫院進行,納入60名難治性IRNS患者。結果顯示,6個月內46名患者達到完全緩解,12個月時達到48名,類固醇依賴型與抗藥型腎病的緩解率差異顯著。隨訪中30.76%患者復發,且療法整體安全,未報告嚴重不良事件。總體而言,該聯合療法被證明是有效且安全的治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球疾病,也是中國慢性腎病的主要原因之一。對於標準治療後的難治病例,選擇有限。本報告探討一名嚴重IgAN兒童病例,傳統治療外,加入了belimumab這種單克隆抗體,取得良好療效。患者腎功能改善,外周血漿細胞數量減少。此案例首次顯示將belimumab納入IgAN免疫抑制治療方案的潛在益處。 PubMed DOI

缺乏半乳糖的IgA1 (Gd-IgA1) 是IgA腎病 (IgAN) 發展的關鍵因素。最近,布地奈德 (TRB) 獲准用於治療IgAN,效果良好且副作用小。本研究針對37名接受傳統治療後的IgAN患者,評估他們對TRB的反應。結果顯示,45.94%的患者在3個月內達到蛋白尿減少≥30%的非常早期反應,6個月時此比例增至78.3%。診斷時間、腎功能及腎活檢中的病變與治療反應有關。總體而言,TRB治療顯示出良好的效果。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)在兒童中可能會持續到成年,因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇,但對其具體作用了解不多,主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據,特別是TESTING和NEFIgArd試驗,顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點,未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準,並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI