IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，也是中國慢性腎病的主要原因之一。對於標準治療後的難治病例，選擇有限。本報告探討一名嚴重IgAN兒童病例，傳統治療外，加入了belimumab這種單克隆抗體，取得良好療效。患者腎功能改善，外周血漿細胞數量減少。此案例首次顯示將belimumab納入IgAN免疫抑制治療方案的潛在益處。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症（INS）的第一線治療，傳統上通常使用類固醇，但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童，接受rituximab治療。結果顯示，12名患者在中位19天內達到完全緩解，且在41到112週的隨訪中，11名患者持續維持緩解，僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件，顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球疾病，對腎功能衰竭有重大影響，並造成社會經濟負擔。過去的治療主要是支持性護理，像是控制血壓和生活方式改變，免疫抑制療法效果不穩定且副作用大。隨著對IgAN病因的了解加深，監管機構開始接受蛋白尿變化和eGFR下降作為替代結局標記。目前有多種新療法正在測試中，包括已獲批准的藥物。這篇綜述提出了一種新治療方法，結合不同機制的療法，旨在提升長期腎臟存活率。 PubMed DOI

利妥昔單抗引起的血清病（RISS）是一種罕見的併發症，特別是在依賴類固醇的腎病綜合症（SDNS）患者中。案例中一名7歲男孩在接受第三劑利妥昔單抗後8天發作RISS，當時他的抗利妥昔單抗抗體（ARA）水平很高，而血清中的利妥昔單抗無法檢測到。為了對抗ARA引起的抵抗，他接受了300 mg/m²的奧比妥珠單抗治療，結果B細胞耗竭持續超過6個月，並維持15個月的疾病緩解，且未出現顯著副作用。因此，低劑量的奧比妥珠單抗可能是治療RISS和ARA引起的利妥昔單抗抵抗性SDNS的安全有效選擇。 PubMed DOI

缺乏半乳糖的IgA1 (Gd-IgA1) 是IgA腎病 (IgAN) 發展的關鍵因素。最近，布地奈德 (TRB) 獲准用於治療IgAN，效果良好且副作用小。本研究針對37名接受傳統治療後的IgAN患者，評估他們對TRB的反應。結果顯示，45.94%的患者在3個月內達到蛋白尿減少≥30%的非常早期反應，6個月時此比例增至78.3%。診斷時間、腎功能及腎活檢中的病變與治療反應有關。總體而言，TRB治療顯示出良好的效果。 PubMed DOI

原發性IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，主要影響年輕至中年人，可能導致末期腎病。其病因與缺乏半乳糖的IgA1（Gd-IgA1）過量產生有關，形成免疫複合物，影響腎小球。治療重點在於支持性護理，包括生活方式調整、控制血壓及使用腎素-血管緊張素系統抑制劑。對於持續蛋白尿或腎功能下降的患者，建議使用SGLT2抑制劑或免疫抑制療法。新療法如布地奈德和B細胞因子抑制劑正在研究中，未來有望提供更多治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

口服methylprednisolone可明顯降低IgA腎病患者腎衰竭風險並延緩腎功能惡化，無論蛋白尿或eGFR數值如何。不過，嚴重副作用風險也較高，特別是eGFR低於30時，使用類固醇的風險可能大於好處。建議高風險患者可考慮使用，但腎功能差或易有副作用者需謹慎評估。 PubMed DOI

IgA腎病變如果沒及早治療，容易惡化成腎衰竭。現在除了傳統類固醇，還有像budesonide這類標靶藥、B細胞和補體抑制劑等新療法，能減少蛋白尿、延緩病情惡化。許多新藥還在臨床試驗中，未來治療選擇會越來越多。 PubMed DOI

這篇系統性回顧分析14項臨床試驗，發現非免疫治療、類固醇、B細胞調節劑和補體抑制劑都能降低IgA腎病的蛋白尿並延緩腎功能惡化。類固醇效果最好，但副作用風險較高，尤其高劑量時。其他藥物副作用較少。未來有機會合併用藥，但最佳組合和長期安全性還需更多研究。 PubMed DOI