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這項對PEXIVAS試驗的分析探討了治療性血漿交換(PLEX)對ANCA相關性血管炎患者早期腎功能的影響。共691名患者中,349名接受PLEX,342名未接受。結果顯示,PLEX組在第二、第四和第八週的腎小球過濾率(eGFR)改善較明顯,尤其在第四週,腎功能恢復的差異最為顯著,相對風險為1.41。研究結論認為,PLEX對改善ANCA相關性腎小管腎炎患者的早期腎功能有益,且對糖皮質激素劑量無顯著影響。 PubMed DOI


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治療性血漿置換(TA)在冷球蛋白血管炎(CV)患者中或許有幫助,但效果尚待確認。這篇評論比較了不同的TA方式對有腎臟問題的CV患者的效果。總共分析了76個研究中的154名患者,整體TA的總體反應率為78%。不同CV類型的反應率有所不同。長期腎臟結果積極,不同TA方式的效果相似。結合其他治療方法,特別是免疫抑制療法,可以有效管理CV患者的嚴重腎臟問題。 PubMed DOI

研究發現抗中性粒細胞胞漿抗體相關的血管炎患者常有腎臟受累,影響預後。末期腎臟疾病發展率高,存活率低,感染是主要死因。早期診斷重要,組織學評分系統可預測腎臟結果。透析後有患者恢復腎功能,腎移植效果良好。 PubMed DOI

在處理抗因子H (FH) 抗體相關的非典型溶血性尿毒症候群 (aHUS) 中,簡化的血漿置換方案可有效降低抗-FH濃度,並在短期和長期有良好效果。縮短PEX持續時間對於管理抗-FH aHUS 是有效的。 PubMed DOI

這項研究觀察了接受治療後仍進展至末期腎臟疾病的ANCA相關血管炎和腎小球腎炎患者。他們分析了接受不同緩解誘導治療的患者,發現在診斷時的某些因素,如血清肌酸酐水平和腎臟活檢結果,與腎功能恢復、停止洗腎以及持續末期腎臟疾病有關。血漿置換並未對這些結果產生顯著影響。 PubMed DOI

這項研究觀察了患有ANCA相關性血管炎和腎小球腎炎的兒童,以更深入了解這種疾病。他們發現,諸如腎小球硬化、間質纖維化和蛋白尿等因素與腎衰竭或死亡有關。治療趨勢顯示血漿置換的使用增加,而環磷酰胺的使用減少,但與結果之間沒有明確的關聯。 PubMed DOI

研究發現,92位接受avacopan治療的ANCA相關血管炎患者,有90%在26週時達臨床緩解,52週時達84%。腎臟受累患者腎功能改善。部分患者接受利妥昔單抗和環磷酰胺聯合治療或血漿置換。20%因不良事件停止使用avacopan,以血清氨基轉移酶升高為主。研究顯示avacopan對治療AAV有效且安全,適用於更廣泛人群。 PubMed DOI

這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)疾病患者的影響,研究期間為2010至2021年,共有107名新診斷患者參與。結果顯示,血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險,並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者,低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說,早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI

CINEVAS研究探討免疫吸附(IA)與血漿交換(PEx)在快速去除抗體的效果,針對抗GBM疾病和重度ANCA相關血管炎的38名病人進行。結果顯示,IA(98%)和PEx(96%)在自體抗體降低率上差異不大,所需療程數量相似。不過,IA在降低總IgG方面效果更佳,且對IgA和IgM的保護也優於PEx。PEx需較大血漿體積,而IA則需更多檸檬酸和較長療程。總體而言,雖然IA在降低總IgG上較快,但兩者在去除ANCA或抗GBM抗體的效果相當。 PubMed DOI

抗GBM疾病是一種罕見的血管炎,若不治療會導致腎衰竭。根據KDIGO指引,建議使用血漿交換(PEX)去除抗體,並搭配類固醇和環磷酰胺(CTX),但CTX有嚴重副作用。德國一項研究分析了五名接受PEX及使用利妥昔單抗(RTX)或嗎啡酯(MMF)的兒童患者,結果顯示大多數患者腎功能維持或改善,且副作用可接受。這顯示RTX和MMF在抗GBM疾病的治療中可能是良好的選擇,未來需進一步研究確認。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是腎病症候群和腎衰竭的主要原因,常需腎臟移植,但移植後可能復發,影響移植物存活。血漿置換(PE)是常用的治療方法,成功率因人而異。最近,利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究,涉及475名患者。結果顯示,僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解,而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中,復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究,以改善治療效果。 PubMed DOI