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這項研究評估了長期每日使用mycophenolate mofetil (MMF)和高劑量交替日類固醇 (HADS)對患有密集沉積病 (DDD)的兒童的療效。八名年齡6到13歲的兒童中,有六名接受了2到3年的治療。結果顯示,三個月內血尿消失,12到18個月時所有患者的蛋白尿減少至正常範圍,血清肌酸酐也正常化。雖然有兩名兒童在減少類固醇劑量時復發,但整體腎臟存活率達100%。研究認為,MMF和HADS的長期使用對DDD兒童的腎功能保護是有效的。 PubMed DOI


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研究指出,日本小朋友得膜增生性腎小球腎炎(MPGN)時,可分為免疫複合物型MPGN(IC-MPGN)或C3腎小球病變(C3G),主要是C3GN。大部分患者經過5年追蹤後,病情會緩解且腎功能會恢復正常。對於C3GN患者,有輕到中度蛋白尿的人使用腎素-血管緊張素系統抑制劑(RAS-I)效果不錯,但長期療效還需要密切追蹤。 PubMed DOI

抗GBM疾病是一種罕見的血管炎,若不治療會導致腎衰竭。根據KDIGO指引,建議使用血漿交換(PEX)去除抗體,並搭配類固醇和環磷酰胺(CTX),但CTX有嚴重副作用。德國一項研究分析了五名接受PEX及使用利妥昔單抗(RTX)或嗎啡酯(MMF)的兒童患者,結果顯示大多數患者腎功能維持或改善,且副作用可接受。這顯示RTX和MMF在抗GBM疾病的治療中可能是良好的選擇,未來需進一步研究確認。 PubMed DOI

我的cophenolate mofetil (MMF) 通常被非標籤用來治療免疫球蛋白A腎病 (IgAN),但其療效和安全性仍有爭議。進行了一項系統性回顧和統合分析,納入了截至2023年8月的13項隨機對照試驗,共918名參與者(50.4%接受MMF治療)。結果顯示,MMF能顯著減少重大不良腎事件、降低蛋白尿及血清肌酸酐水平加倍的風險,但對末期腎病或慢性腎病進展的影響不顯著。值得注意的是,MMF治療的患者感染風險較高。總體而言,MMF在改善IgAN患者腎臟結果上有潛力,但感染風險需謹慎對待,未來需進一步研究。 PubMed DOI

這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童中的效果與安全性,涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示,接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%,而CNI治療少於6個月的組別則較高,分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現,完全緩解(CR)與良好的腎臟存活結果相關,且不良事件主要為輕微情況,發生率為30.5%。總體而言,rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果,且安全性良好。 PubMed DOI

一項回顧性研究針對183名足細胞病成人患者,這些患者在15個國家的30個腎臟科醫療單位接受rituximab治療,結果顯示該療法對難治性腎病綜合症患者有效。主要發現包括:82%的患者在6個月內達到緩解,55%的初始反應者在三年內無復發。接受維持治療的患者中,有61%維持無復發,而未接受者為36%。年復發率顯著降低,腎功能穩定的患者多於未反應者。總體而言,rituximab對大多數患者有效,維持治療有助於保持良好結果。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童,探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據,結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解,而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率,但持續緩解的比例仍低於三分之一,且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果,但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體途徑失調有關。這項研究回顧了2011至2020年間在12個歐洲腎臟科診斷的108名兒童C3G的自然歷史。結果顯示,65.7%的患者達到完全緩解(CR),而達到CR的機率在1.8年為50%,7年為78%。預測CR的關鍵因素包括入院時的尿蛋白肌酐比率(UPCR)和內毛細血管增生。研究指出,兒童C3G的預後優於成人,強調了蛋白尿和內毛細血管增生的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇依賴性最小變病腎症(SD-MCNS)兒童,評估單劑量rituximab的長期療效與安全性,研究期間為兩年。共納入77名兒童,結果顯示療效高達90.91%,但復發率也高達78.33%。年齡較大、類固醇劑量較低及治療前CD4+ T細胞計數較高,與療效正相關;而年齡較小、男性、IgE水平高及停用類固醇時白血球和CD3+ T細胞計數高,則與復發風險增加有關。結論指出,rituximab對兒童SD-MCNS有效且安全,患者特徵會影響治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討在經常復發的腎病綜合症兒童中,rituximab與mycophenolate mofetil (MMF)的最佳劑量。研究包含96名2至18歲的兒童,分為單劑量(375 mg/m²)和雙劑量(每劑375 mg/m²,相隔7-14天)兩組,並持續使用MMF和減量類固醇。主要結果是18個月內首次復發的時間,結果顯示兩組在復發時間上無顯著差異(單劑量14.5個月,雙劑量14.8個月)。雖然未證明單劑量的非劣效性,但兩種劑量策略的結果相似。 PubMed DOI

這項研究探討甲基潑尼松脈衝療法在治療中重度IgA血管炎相關腎炎(IgAVN)對中國兒童的效果。研究對象包括40名接受療法的兒童和46名未接受療法的兒童,監測至少一年。結果顯示,治療組在尿蛋白水平上顯著改善,3個月和6個月的緩解率分別為65%和85%,對照組則為43.48%和67.39%。此外,治療組的復發率較低(25%對比43.5%)。研究建議及早啟動此療法以提高緩解率和改善腎功能。 PubMed DOI