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腎病症候群(NS)是一種慢性腎臟疾病,主要特徵包括大量蛋白尿、低白蛋白血症和水腫。雖然發病機制尚不明確,但近期研究指出B細胞在特發性腎病症候群,特別是小兒病例中的重要性。過去認為T細胞是主要原因,但新證據顯示B細胞可能影響更大。B細胞透過產生自體抗體和細胞激素,可能導致腎臟損傷及相關症狀。本文旨在深入探討B細胞在特發性腎病症候群中的角色。 PubMed DOI


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這項研究探討了成人腎小球疾病患者和患有特發性腎症候群的兒童中的抗腎素自身抗體。在輕微變化疾病和特發性腎症候群患者中發現了抗腎素自身抗體,暗示它們可能是疾病活動的標誌。在小鼠中進行的實驗性免疫化也誘導了類似輕微變化疾病的腎症候群,支持這些自身抗體的病理生理學意義。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是因特定抗體對腎臟造成損傷。研究發現IgAN患者的B細胞有變化,IgA產生增加但缺乏記憶標誌。血液中的IgA產生細胞增加,且與問題抗體有關。研究指出,黏膜免疫失調可能導致異常B細胞激活,產生有害抗體。了解這些過程有助於找出治療IgAN的方法。 PubMed DOI

這項研究針對原發性膜性腎病(PMN)進行探討,利用單細胞RNA測序分析五名患者的血液、腎臟和尿液樣本。結果顯示,患者的外周血中B細胞和漿細胞數量增加,且分子APRIL可能影響漿細胞活性。腎臟樣本中T細胞和髓系細胞的浸潤顯示免疫活躍,並可能導致腎損傷。尿液的分析也反映腎臟的免疫狀況,顯示尿液監測可用於追蹤PMN進展。研究揭示了PMN的細胞和分子變化,對診斷和治療策略有幫助。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是常見的腎小球腎炎,全球慢性腎病的重要原因之一。許多患者在一生中可能面臨腎衰竭的風險。其發病機制可透過多重打擊模型理解,主要是因為循環中的IgA1缺乏半乳糖,導致免疫複合物在腎小球沉積,引發炎症和損傷。雖然目前治療選擇有限,但針對B細胞活性、特定細胞激素等的新療法正在開發中,為改善患者的長期預後帶來希望。 PubMed DOI

特發性腎病綜合症(INS)是兒童最常見的腎小球疾病,傳統上認為是免疫介導的,因為類固醇能有效緩解症狀。不過,導致足細胞損傷的具體免疫機制仍不明朗。近期研究顯示,使用rituximab進行B細胞去除療法的成功,以及B細胞失調的證據,暗示INS可能有自體免疫的成分。這篇綜述探討INS的自體免疫特徵,特別是在對類固醇敏感的兒童中,並強調抗足細胞抗體的產生及其相關的遺傳和免疫因素。 PubMed DOI

兒童特發性腎病症候群是小兒科中重要的腎臟疾病,可能引發嚴重健康問題甚至死亡。為了統一醫師間的術語和護理實踐,已制定多項指導方針。近期在疾病管理和病因學上有新進展,特別是透過多組學研究,發現了抗腎小管蛋白自體抗體、遺傳易感性位點及特定B細胞亞群的角色。這篇回顧強調這些進展,並探討類固醇敏感型與抗性型腎病症候群的潛在治療策略,可能影響未來的指導方針更新。 PubMed DOI

這篇評論探討特發性腎病綜合症(NS)患者進展至慢性腎病(CKD)第五期的風險,以及腎臟移植後的復發情況。約30%的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童有可識別的遺傳原因,這些患者移植後復發風險較低。相對地,免疫性腎病綜合症的情況更複雜,許多SRNS患者缺乏明確的遺傳變異。約50%的患者對免疫抑制治療有反應,未反應者則面臨高風險。評論中提到一種系統性循環因子(CF),可能促進腎小球損傷及復發,並強調識別高風險患者的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病是一種嚴重的腎臟疾病,主要因含有IgA的免疫複合物造成腎臟損傷。自1968年被發現以來,這些免疫複合物被視為「無辜的旁觀者」,大多數患者最終會面臨腎衰竭,影響壽命。研究指出,這病的發展涉及複雜的過程,特別是在基因易感者中。當自體抗體與不完全O-糖基化的IgA1結合時,會形成循環免疫複合物,進而導致腎小球損傷。這些發現強調了實驗模型在新療法開發中的重要性。 PubMed DOI

這項研究調查了膜性腎病(MN)和特發性腎病綜合症(INS)兒童的B細胞特徵,這兩種疾病都與B細胞有關,且使用rituximab治療。研究分析了15名未接受rituximab治療的MN兒童,並與15名INS兒童及15名年齡相符的非免疫介導腎病對照組進行比較。 結果顯示,MN和INS患者的CD19+ B細胞及其他B細胞亞群水準高於對照組,但INS患者的記憶B細胞及漿母細胞水準顯著高於MN患者。這顯示MN和INS在B細胞失調上存在明顯差異。 PubMed DOI

這項研究探討免疫細胞表型與主要腎小球疾病(PGDs)之間的關聯,包括腎病症候群(NS)、膜性腎病(MN)和IgA腎病(IgAN),並利用全基因組關聯研究(GWASs)的遺傳數據。研究發現38種免疫表型與IgAN相關,其中六種在多重比較修正後仍顯著,顯示特定T細胞和單核細胞的影響。MR分析也揭示了免疫表型與MN及NS的關聯,顯示不同PGDs之間可能有共同的免疫機制,為個性化治療提供了潛在目標。 PubMed DOI