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免疫抑制劑在治療原發性局灶性節段性腎小管硬化症(pFSGS)上仍有爭議。2023年7月至2024年6月的系統性回顧分析了20項隨機對照試驗,針對成人pFSGS患者的九種免疫抑制劑,重點在總緩解率(TR)和24小時尿蛋白總量(24-h UTP)。結果顯示,環孢素、來氟米特聯合類固醇及氯氮平聯合類固醇的TR率較高,而美克洛寧酸酯聯合類固醇則顯著降低24-h UTP。環孢素聯合類固醇對類固醇耐藥性腎病綜合症(SRNS)患者特別有效,顯示類固醇仍為一線治療。 PubMed DOI


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Rituximab對MCD或FSGS患者有效且安全,可降低復發率並延長無復發存活時間。治療後可停用類固醇和免疫抑制劑,不良事件輕微且耐受性良好。治療前低血清白蛋白和治療後高CD56+CD16+自然殺手細胞計數與較高的復發風險相關。總的來說,Rituximab對這些患者是有益的選擇。 PubMed DOI

討論了MCD和FSGS的治療,包括葡萄糖皮质激素和免疫抑制療法。識別需要免疫抑制治療的患者是挑戰。管理腎小球疾病的證據主要來自觀察性和兒科研究。區分原發性FSGS與遺傳性或次發性形式使試驗設計變得複雜。文章由歐洲腎臟協會的免疫腎病學工作組撰寫,評論了2021年KDIGO指南,重點是管理MCD和原發性FSGS,著重於利妥昔單抗、環磷酰胺、支持性護理和持續進行的試驗。 PubMed DOI

研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發,復發者血清白蛋白較低,HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關,但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結,研究顯示研究對象有較高良好反應率,可能因組合治療效果。 PubMed DOI

這項研究評估了生物治療、多重靶向治療和標準治療在狼瘡性腎炎的效果與安全性。研究團隊系統性回顧了多個電子資料庫,分析了1989名成人患者的十項隨機對照試驗。結果顯示,多重靶向治療結合obinutuzumab、belimumab和voclosporin在完全腎臟緩解率上優於標準治療,且安全性方面無顯著差異。雖然多重靶向治療效果最佳,但研究結果僅針對亞洲患者,未來需進一步確認在其他人群中的適用性。 PubMed DOI

這項研究比較了利妥昔單抗(RTX)與間歇性靜脈注射環磷酰胺(CTX)加口服類固醇在原發性膜性腎病患者的療效。研究收集了2019至2024年期間的患者資料,隨訪兩年。結果顯示,兩組在緩解率上無顯著差異,但RTX組的無復發生存率顯著優於CTX組。兩組在尿蛋白和血清白蛋白水準上均有改善,且副作用發生率相似。總結來說,RTX雖然緩解率相似,但無復發生存期較長。 PubMed DOI

這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童中的效果與安全性,涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示,接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%,而CNI治療少於6個月的組別則較高,分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現,完全緩解(CR)與良好的腎臟存活結果相關,且不良事件主要為輕微情況,發生率為30.5%。總體而言,rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果,且安全性良好。 PubMed DOI

本研究探討低劑量糖皮質激素與rituximab聯合治療特發性難治性腎病綜合症(IRNS)的效果與安全性。研究在中山大學附屬第一醫院進行,納入60名難治性IRNS患者。結果顯示,6個月內46名患者達到完全緩解,12個月時達到48名,類固醇依賴型與抗藥型腎病的緩解率差異顯著。隨訪中30.76%患者復發,且療法整體安全,未報告嚴重不良事件。總體而言,該聯合療法被證明是有效且安全的治療選擇。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童,探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據,結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解,而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率,但持續緩解的比例仍低於三分之一,且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果,但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而引起,可能由多種因素造成,包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療,但對於遺傳性或次發性病例,這可能不適用。治療策略應針對潛在原因,並改善腎臟血流,抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外,控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案,有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是腎病症候群和腎衰竭的主要原因,常需腎臟移植,但移植後可能復發,影響移植物存活。血漿置換(PE)是常用的治療方法,成功率因人而異。最近,利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究,涉及475名患者。結果顯示,僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解,而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中,復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究,以改善治療效果。 PubMed DOI