原始文章

Megalin 是一種重要的內吞受體,主要存在於腎臟的近端小管,負責重新吸收過濾的蛋白質。它的正常功能依賴於內吞後的回收及在細胞頂膜上的存在。Megalin 的表達會因生理狀況和腎臟疾病而改變,缺乏可能導致管狀蛋白尿和白蛋白尿。雖然研究顯示它在腎病中可能有保護或有害的角色,但具體作用仍不明確。這篇綜述強調需要進一步研究,以探討 megalin 是否能成為治療腎臟疾病的目標。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

腎臟中的近曲小管細胞會回收各種物質,包括白蛋白,透過巨受體和立方蛋白受體。受體相關蛋白(RAP)調節這些受體的活動,競爭結合到巨受體,降低物質吸收。研究顯示RAP對蛋白質吸收有複雜影響,並在調節腎臟細胞內吞作用中扮演新角色。 PubMed DOI

腎臟疾病盛行率上升,LRG1基因可能與此有關。研究發現LRG1在糖尿病腎病變等疾病中上升,可能對腎臟有害。進一步研究LRG1對腎臟疾病的影響,或許能找到新治療方法。 PubMed DOI

腎臟疾病是一個全球性的健康問題,主要因多種因素導致腎功能下降。上皮細胞的功能障礙是其關鍵,這些細胞的完整性依賴於緊密連接(TJ)蛋白。最近的研究顯示,TJ蛋白不僅是結構組件,還在腎臟疾病的機制中扮演重要角色。這篇綜述探討了TJ蛋白在細胞連接及其他方面的多樣功能,並強調其在腎臟疾病治療中的潛力,可能成為新的治療策略。 PubMed DOI

這篇評論探討了脂質代謝與腎臟疾病之間的關聯,特別針對兒童。強調早期營養對腎臟發展及長期脂質和蛋白質代謝的影響,進而影響整個生命週期的腎臟健康。脂質組學和蛋白質組學的進展提供了對多種腎臟疾病的代謝特徵的新見解,包括最小變病和糖尿病腎病等。評論中提到代謝穩態及腎細胞中脂質生理的重要性,並指出新生兒在抗氧化能力上的脆弱性,強調早期營養對腎臟細胞膜的關鍵影響。 PubMed DOI

TRPML-1通道的功能缺失會導致第四型黏液脂質症(MLIV),這是一種罕見的溶酶體儲存疾病,與神經系統問題和視力喪失有關。最近研究發現,MLIV患者在20到30歲時可能出現腎臟疾病。研究回顧21名MLIV患者的醫療紀錄,發現只有成年人有慢性腎病跡象,且MLIV小鼠的腎元結構和內溶酶體功能顯著改變。早期階段出現炎症和纖維化,TRPML-1基因傳遞可逆轉小鼠的病理特徵,顯示其對腎臟健康的重要性,並為治療提供新見解。 PubMed DOI

腎臟的發展與功能依賴於腎細胞與細胞外基質(ECM)之間的互動,主要透過整合素來實現。整合素作為膜結合受體,連接ECM並與細胞內適配蛋白形成黏附複合體,這對細胞功能的調節至關重要。不同腎小管段和集合管系統擁有獨特的整合素組合,這些整合素的功能受到內部結合蛋白的影響,進而影響腎臟的發展、功能及修復過程。這篇綜述強調了整合素及其相關結合夥伴在腎臟生理與病理中的重要性。 PubMed DOI

腎臟的近端小管在重新吸收和降解血漿蛋白質方面非常重要,能回收必需的營養素並維持身體平衡。若此過程受阻,可能會出現蛋白尿,這是腎臟疾病的常見指標。蛋白質透過受體介導的內吞作用被吸收,並在專門的內溶酶體系統中處理。了解這些機制對於腎臟病學的發展至關重要。此外,內溶酶體系統也可能成為腎毒素的通道,這些毒素可能損害小管,成為新療法的研究重點。創新的研究方法正在揭示這些過程在疾病狀態下的變化,對於理解蛋白尿相關的併發症及新治療方法具有重要意義。 PubMed DOI

脂聯素(adiponectin)及其受體AdipoR1的缺乏與2型糖尿病的腎臟損傷有關。研究顯示,糖尿病患者的腎臟中AdipoR1表達減少,與較高的BMI及腎小管上皮細胞喪失有關。使用AdipoR1基因剔除小鼠的研究發現,雄性小鼠出現早期糖尿病腎病的明顯跡象,且腎小管上皮細胞凋亡增加。AdipoR1缺失擾亂了細胞的機械轉導,導致腎小球中纖維連接蛋白的積累,影響細胞黏附及ECM更新。總體而言,AdipoR1在腎臟健康中扮演保護角色,特別是在雄性中。 PubMed DOI

腎臟每天過濾約180公升液體,但僅排出約2公升尿液。近端小管在過濾過程中扮演重要角色,透過運輸蛋白重新吸收糖類、氨基酸和鹽類,並主動分泌廢物和毒素。近期研究指出,調節這些運輸蛋白可影響腎臟疾病的進展。文中提到的藥物如SGLT2抑制劑和乙醯唑胺,對腎病、糖尿病及心衰患者有效。近端小管對重新吸收約60%過濾溶質至關重要,未來針對這些運輸蛋白的治療有潛力改善慢性腎臟疾病患者的結果。 PubMed DOI

腎臟的近端小管透過內吞作用重吸收白蛋白和低分子量蛋白質,這依賴於megalin和cubilin等多配體受體。基因異常可能導致小管性蛋白尿,尿中出現過多的白蛋白。Dent病是一種X連鎖遺傳病,與小管性蛋白尿有關,會引發腎結石和慢性腎病。CLCN5和OCRL基因突變會影響內吞功能。CUBN基因的變異則可能導致孤立性蛋白尿,挑戰了蛋白尿必然有害的觀點,顯示並非所有蛋白尿都會損害腎臟。 PubMed DOI