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C3腎小管病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體途徑失調有關。這項研究回顧了2011至2020年間在12個歐洲腎臟科診斷的108名兒童C3G的自然歷史。結果顯示,65.7%的患者達到完全緩解(CR),而達到CR的機率在1.8年為50%,7年為78%。預測CR的關鍵因素包括入院時的尿蛋白肌酐比率(UPCR)和內毛細血管增生。研究指出,兒童C3G的預後優於成人,強調了蛋白尿和內毛細血管增生的重要性。 PubMed DOI


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研究觀察了C3G患者,探討補體基因突變對臨床、治療和腎臟存活的影響。發現突變患者診斷年齡較大,常有無症狀尿液異常,對MMF治療反應類似。45個月追蹤顯示,兩組患者腎臟存活率相近。 PubMed DOI

C3腎小球病變(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體失調和自身抗體有關。研究指出,C3G患者中自身抗體對補體蛋白的存在率高,與疾病進展和腎功能惡化相關。補體自身抗體在C3G中扮演重要角色,需要進一步研究其他疾病驅動因子。 PubMed DOI

研究指出,日本小朋友得膜增生性腎小球腎炎(MPGN)時,可分為免疫複合物型MPGN(IC-MPGN)或C3腎小球病變(C3G),主要是C3GN。大部分患者經過5年追蹤後,病情會緩解且腎功能會恢復正常。對於C3GN患者,有輕到中度蛋白尿的人使用腎素-血管緊張素系統抑制劑(RAS-I)效果不錯,但長期療效還需要密切追蹤。 PubMed DOI

C3腎小球病是一個罕見的疾病,是因為補體替代途徑過度活化所導致的。研究發現,腎臟狀況高水平末端途徑活化的患者比較差。在腎臟中有C5b-9沉積,與慢性程度和預後相關。免疫反應基因分析顯示,C3腎小球病患者基因表達增加。高C5b-9沉積的患者有明顯的基因和組織特徵,顯示特定疾病表現和預後。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)包括C3腎小管炎和密集沉積病,主要因替代補體途徑失調所致。本研究分析了18名因C3G導致腎功能衰竭的患者,結果顯示89%的患者在移植後復發,平均復發時間為33天。38%的復發透過例行活檢發現,且大多數患者僅有輕微蛋白尿。免疫螢光和電子顯微鏡檢查顯示微妙的組織學變化,移植腎功能在隨訪期內保持良好。研究強調這些檢查在早期發現C3G復發的重要性。 PubMed DOI

這項研究比較了青少年、兒童、年輕成人及成人的腎小球疾病結果,數據來自CureGN資料庫。主要評估未使用免疫抑制劑的情況下,持續蛋白尿緩解和eGFR下降。結果顯示不同年齡組之間無顯著差異,但高風險的APOL1等位基因和高血壓會降低持續蛋白尿緩解的可能性。雖然最小變病和IgA腎病的緩解率相似,但其他類型的緩解率較低。約25%的參與者在五年內經歷eGFR下降,建議臨床試驗應納入青少年,因為他們也面臨腎功能下降的風險。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,目前尚無特定治療。Pegcetacoplan作為C3的抑制劑,正在進行第三期臨床試驗。本研究報告了五名不符合試驗資格的C3G兒童患者,接受為期12週的非標籤治療。結果顯示,尿液蛋白質與肌酸酐比率顯著下降,紅血球數量減少,血清C3水平增加,且腎功能改善的患者比例高達75%。重要的是,未報告不良事件。這些結果顯示pegcetacoplan可能對C3G兒童患者有益,但仍需進一步大規模研究確認療效與安全性。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI