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這項研究針對類固醇敏感性腎病綜合症的兒童,探討環磷酰胺和他克莫司在減少免疫抑制的效果。分析了1996至2019年間578名兒童的數據,結果顯示環磷酰胺有28.6%達到持續緩解,而他克莫司僅14.2%。兩種藥物都能降低復發率,但持續緩解的比例仍低於三分之一,且只有少數因素能預測結果。研究強調這些藥物的短期效果,但長期持續緩解仍具挑戰。 PubMed DOI


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小孩得了抗藥性腎症候群時,如果對第一線治療有抗藥性,可以考慮使用靜脈注射環磷酰胺。研究顯示,這種療法對1-18歲的患兒有一定效果,尤其對次發性抗藥性更有效。在資源有限的情況下,這可能是一個具成本效益的選擇。 PubMed DOI

研究發現使用他克莫司治療難治性IgA血管炎腎炎在16名患者中有良好效果,6人完全緩解、5人部分緩解,治療6個月後蛋白質水平明顯下降,且耐受性佳無明顯副作用。顯示他克莫司對治療兒童難治性IgA血管炎腎炎有效,但仍需進一步研究確定最佳劑量、長期效果和腎臟保護特性。 PubMed DOI

管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性,特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄,發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示,早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療,還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

這項研究分析了2015年9月至2021年4月在河北省兒童醫院接受sirolimus治療的22名難治性腎病綜合症兒童的療效。這些患者中有16名男孩和6名女孩,腎病類型多樣,包括類固醇依賴型、頻繁復發型及類固醇抵抗型。結果顯示,sirolimus治療後,患者的尿蛋白、低密度脂蛋白膽固醇、尿素及血清肌酸酐水準顯著改善,白蛋白水平也上升,但其他指標變化不大。這表明sirolimus可能對某些難治性腎病兒童有效,但仍需進一步研究其長期效果及副作用。 PubMed DOI

這項研究比較了利妥昔單抗(RTX)與間歇性靜脈注射環磷酰胺(CTX)加口服類固醇在原發性膜性腎病患者的療效。研究收集了2019至2024年期間的患者資料,隨訪兩年。結果顯示,兩組在緩解率上無顯著差異,但RTX組的無復發生存率顯著優於CTX組。兩組在尿蛋白和血清白蛋白水準上均有改善,且副作用發生率相似。總結來說,RTX雖然緩解率相似,但無復發生存期較長。 PubMed DOI

這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童中的效果與安全性,涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示,接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%,而CNI治療少於6個月的組別則較高,分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現,完全緩解(CR)與良好的腎臟存活結果相關,且不良事件主要為輕微情況,發生率為30.5%。總體而言,rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果,且安全性良好。 PubMed DOI

一項回顧性研究針對183名足細胞病成人患者,這些患者在15個國家的30個腎臟科醫療單位接受rituximab治療,結果顯示該療法對難治性腎病綜合症患者有效。主要發現包括:82%的患者在6個月內達到緩解,55%的初始反應者在三年內無復發。接受維持治療的患者中,有61%維持無復發,而未接受者為36%。年復發率顯著降低,腎功能穩定的患者多於未反應者。總體而言,rituximab對大多數患者有效,維持治療有助於保持良好結果。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇依賴性最小變病腎症(SD-MCNS)兒童,評估單劑量rituximab的長期療效與安全性,研究期間為兩年。共納入77名兒童,結果顯示療效高達90.91%,但復發率也高達78.33%。年齡較大、類固醇劑量較低及治療前CD4+ T細胞計數較高,與療效正相關;而年齡較小、男性、IgE水平高及停用類固醇時白血球和CD3+ T細胞計數高,則與復發風險增加有關。結論指出,rituximab對兒童SD-MCNS有效且安全,患者特徵會影響治療結果。 PubMed DOI

這項研究探討了在類固醇依賴性或頻繁復發的腎病綜合症兒童中使用rituximab(RTX)的情況。研究涵蓋89名患者,隨訪時間從12.2到43.2個月。結果顯示,37.1%的患者在RTX治療後復發,主要風險因素包括有類固醇抗藥性腎病的病史及NK細胞比例低。復發患者中,78.8%在B細胞恢復後繼續RTX治療,且這些患者的復發率顯著低於未繼續治療者。研究結論指出,持續RTX治療能有效降低復發風險。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI