INS是兒童常見的腎臟疾病，研究發現MCD和FSGS是主要病變。FSGS常見於類固醇抗藥性病例，鈣調節蛋白磷酸酶抑製劑對此有效。對於類固醇依賴性病例，可使用MMF和環磷酰胺。 PubMed DOI

這項研究探討了成人腎小球疾病患者和患有特發性腎症候群的兒童中的抗腎素自身抗體。在輕微變化疾病和特發性腎症候群患者中發現了抗腎素自身抗體，暗示它們可能是疾病活動的標誌。在小鼠中進行的實驗性免疫化也誘導了類似輕微變化疾病的腎症候群，支持這些自身抗體的病理生理學意義。 PubMed DOI

足細胞病是一種腎臟疾病，主要影響腎小球，常見的變化包括最小變化和局灶性節段性腎小管硬化。研究發現，部分患者體內有抗腎小管蛋白抗體，顯示這些病症可能具自體免疫特徵。在一項針對128名兒童的研究中，約30%的最小變化患者和25%的FSGS患者在裂隙膜上發現IgG的局部化。具有抗裂隙抗體的患者中，94.4%出現腎病綜合症，且對免疫抑制劑的反應率高。這些抗體的存在有助於識別可能對替代治療有反應的患者。 PubMed DOI

這項研究探討了針對蛋白酶體亞基α型1（PSMA1）的自體抗體在兒童特發性腎病綜合症（INS）中的角色。研究發現，INS兒童的血清中抗PSMA1自體抗體水平較高，且與尿蛋白水平有關。小鼠實驗顯示接種PSMA1會導致腎小球損傷，而斑馬魚中缺失psma1則引發水腫和腎小球異常。總結來說，PSMA1對足細胞的結構和功能至關重要，其自體抗體可能影響兒童INS的發病機制。 PubMed DOI

腎病症候群（NS）是一種慢性腎臟疾病，主要特徵包括大量蛋白尿、低白蛋白血症和水腫。雖然發病機制尚不明確，但近期研究指出B細胞在特發性腎病症候群，特別是小兒病例中的重要性。過去認為T細胞是主要原因，但新證據顯示B細胞可能影響更大。B細胞透過產生自體抗體和細胞激素，可能導致腎臟損傷及相關症狀。本文旨在深入探討B細胞在特發性腎病症候群中的角色。 PubMed DOI

兒童特發性腎病症候群是小兒科中重要的腎臟疾病，可能引發嚴重健康問題甚至死亡。為了統一醫師間的術語和護理實踐，已制定多項指導方針。近期在疾病管理和病因學上有新進展，特別是透過多組學研究，發現了抗腎小管蛋白自體抗體、遺傳易感性位點及特定B細胞亞群的角色。這篇回顧強調這些進展，並探討類固醇敏感型與抗性型腎病症候群的潛在治療策略，可能影響未來的指導方針更新。 PubMed DOI

這項研究探討了rituximab作為小兒特發性腎病綜合症（INS）的第一線治療，傳統上通常使用類固醇，但副作用明顯。研究納入17名在2022年1月至2023年12月間新診斷的兒童，接受rituximab治療。結果顯示，12名患者在中位19天內達到完全緩解，且在41到112週的隨訪中，11名患者持續維持緩解，僅一名患者復發。治療期間未報告嚴重不良事件，顯示rituximab可能是一種安全有效的治療選擇。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

IgA腎病是一種嚴重的腎臟疾病，主要因含有IgA的免疫複合物造成腎臟損傷。自1968年被發現以來，這些免疫複合物被視為「無辜的旁觀者」，大多數患者最終會面臨腎衰竭，影響壽命。研究指出，這病的發展涉及複雜的過程，特別是在基因易感者中。當自體抗體與不完全O-糖基化的IgA1結合時，會形成循環免疫複合物，進而導致腎小球損傷。這些發現強調了實驗模型在新療法開發中的重要性。 PubMed DOI

這項研究調查了膜性腎病（MN）和特發性腎病綜合症（INS）兒童的B細胞特徵，這兩種疾病都與B細胞有關，且使用rituximab治療。研究分析了15名未接受rituximab治療的MN兒童，並與15名INS兒童及15名年齡相符的非免疫介導腎病對照組進行比較。 結果顯示，MN和INS患者的CD19+ B細胞及其他B細胞亞群水準高於對照組，但INS患者的記憶B細胞及漿母細胞水準顯著高於MN患者。這顯示MN和INS在B細胞失調上存在明顯差異。 PubMed DOI