特發性膜性腎病是自體免疫腎疾病，由自身抗體（主要是IgG）引起。研究發現，抗-PLA2R IgG抗體可能直接損害腎臟足細胞，導致細胞受損和凋亡。這項研究有助於了解疾病機制。 PubMed DOI

免疫介導的腎臟疾病，如腎小球腎炎和腎小管間質腎炎，雖然不是慢性腎臟病最常見的原因，但在治療上有挑戰。病理學和診斷方法的進步改善了對這些情況的了解。目前的診斷方法包括全面評估臨床、實驗室和形態學數據，以確定疾病形式。治療策略現在注重個人化方法，包括糖皮質激素、細胞毒性藥物和多靶點療法。腎保護也很重要，有多種藥物可用。指南強調非藥物干預的重要性。這些方法結合可優化免疫介導的腎臟疾病患者的管理，但醫護人員需具專業知識並遵循證據為基礎的實踐。 PubMed DOI

INS是兒童常見的腎臟疾病，研究發現MCD和FSGS是主要病變。FSGS常見於類固醇抗藥性病例，鈣調節蛋白磷酸酶抑製劑對此有效。對於類固醇依賴性病例，可使用MMF和環磷酰胺。 PubMed DOI

這項研究探討了成人腎小球疾病患者和患有特發性腎症候群的兒童中的抗腎素自身抗體。在輕微變化疾病和特發性腎症候群患者中發現了抗腎素自身抗體，暗示它們可能是疾病活動的標誌。在小鼠中進行的實驗性免疫化也誘導了類似輕微變化疾病的腎症候群，支持這些自身抗體的病理生理學意義。 PubMed DOI

全國統一腎臟轉譯研究企業（NURTuRE）-INS隊列是一項前瞻性研究，旨在深入了解特發性腎病綜合症（INS）的特徵與治療。研究共招募739名參與者，涵蓋兒童與成人，來自23個中心。結果顯示，近一半的參與者在童年時期被診斷，且大多數為白人，招募時的中位年齡為32歲。最常見的診斷為類固醇敏感性腎病綜合症（SSNS），許多童年病例在活檢中顯示最小變化病（MCD）。研究提供的高品質生物樣本和數據將有助於進一步了解INS的機制。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球腎炎，全球慢性腎病的重要原因之一。許多患者在一生中可能面臨腎衰竭的風險。其發病機制可透過多重打擊模型理解，主要是因為循環中的IgA1缺乏半乳糖，導致免疫複合物在腎小球沉積，引發炎症和損傷。雖然目前治療選擇有限，但針對B細胞活性、特定細胞激素等的新療法正在開發中，為改善患者的長期預後帶來希望。 PubMed DOI

腎臟活檢對於診斷和管理腎小球疾病，特別是特發性腎病綜合症（INS）的兒童，至關重要。雖然活檢通常安全，但決定是否進行應考慮其對預後和治療的影響。指導方針建議12歲以上的兒童因腎小球腎炎風險較高而受益於活檢，而年紀較小的兒童則多為最小變化病。對於12歲以上的INS患者，活檢的必要性仍有爭議，尤其在類固醇抵抗的情況下。該手稿主張在開始類固醇治療前進行活檢，以便根據組織學結果調整治療方案。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療（SP）對於對口服類固醇（如prednisone）無反應的兒童特發性腎病綜合症（INS）患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心，共47名患者，結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解，且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解，但大多數患者仍需後續免疫抑制治療，建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

足細胞病是一種腎臟疾病，主要影響腎小球，常見的變化包括最小變化和局灶性節段性腎小管硬化。研究發現，部分患者體內有抗腎小管蛋白抗體，顯示這些病症可能具自體免疫特徵。在一項針對128名兒童的研究中，約30%的最小變化患者和25%的FSGS患者在裂隙膜上發現IgG的局部化。具有抗裂隙抗體的患者中，94.4%出現腎病綜合症，且對免疫抑制劑的反應率高。這些抗體的存在有助於識別可能對替代治療有反應的患者。 PubMed DOI

這項研究探討了針對蛋白酶體亞基α型1（PSMA1）的自體抗體在兒童特發性腎病綜合症（INS）中的角色。研究發現，INS兒童的血清中抗PSMA1自體抗體水平較高，且與尿蛋白水平有關。小鼠實驗顯示接種PSMA1會導致腎小球損傷，而斑馬魚中缺失psma1則引發水腫和腎小球異常。總結來說，PSMA1對足細胞的結構和功能至關重要，其自體抗體可能影響兒童INS的發病機制。 PubMed DOI