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多血症(PV)是一種骨髓增生性腫瘤,主要特徵是紅血球質量增加,影響約65,000名美國人。診斷標準包括男性血紅蛋白超過16.5 mg/dL,女性超過16.0 mg/dL,常伴隨血小板和白血球增多。症狀有瘙癢、紅肢痛、視覺變化及脾腫大。95%以上患者有JAK2基因變異,幫助區分其他紅血球增多症。治療方法包括放血、低劑量阿斯匹靈及細胞減少療法,並需注意併發症如骨髓纖維化和急性髓性白血病。 PubMed DOI


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血液惡性腫瘤的發生率在全球持續上升,這些疾病常與不同腎臟區域的疾病有關,包括血管、腎小管、間質和腎小球。每種血液惡性腫瘤都可能引發重疊的腎臟問題。血管併發症可能來自血栓性微血管病等,腎小管間質則可能受到急性腎小管損傷影響。阻塞性尿路病可能由腎結石引起。雖然腎小球疾病較少見,但也包括膜性腎病等。了解這些影響對優化病人護理至關重要,並需注意與惡性腫瘤相關的電解質失衡問題。 PubMed DOI

慢性腎臟病患者常有貧血問題,新藥HIF-PHI能有效提升血紅素。臨床研究指出,HIF-PHI有助於治療腎性貧血,對透析和非透析患者都有效。Roxadustat是一種HIF-PHI,或許對發炎的影響較小。使用HIF-PHI需密切監控血栓和腫瘤風險,長期安全性則仍待進一步研究。 PubMed DOI

HIF-PHIs是新藥,治療腎臟病貧血。研究發現,HIF-PHIs比ESA更有效提高血紅素,且對鐵代謝有積極影響。安全性方面,與ESA相比,沒有明顯差異,如癌症、心血管事件等。總結來說,HIF-PHIs治療貧血效果好,對鐵代謝有幫助,且安全性高。 PubMed DOI

多血症是一種以紅血球過多為特徵的疾病。Rusfertide是一種模擬關鍵鐵調節激素的藥物,經過臨床試驗證實對症狀有改善效果,且副作用較輕微。總結來說,Rusfertide對於多血症的治療顯示出潛力。 PubMed DOI

紅血球增多症在慢性腎臟病患者中不常見,但若不治療可能帶來嚴重問題。可能原因包括腎臟病、腫瘤或某些藥物。檢查JAK2V617F基因變異對診斷很重要。使用SGLT2抑制劑可能導致紅血球增多,需留意真性紅細胞增多症。本文討論了慢性腎臟病患者紅血球增多症的原因、症狀和處置,以及JAK2基因檢測的重要性。 PubMed DOI

遺傳性出血性毛細血管擴張症(HHT)是一種遺傳疾病,主要特徵是血管異常,導致頻繁的鼻出血。最近一項研究評估了藥物pomalidomide對HHT的治療效果,144名患者被隨機分配接受pomalidomide或安慰劑,為期24週。結果顯示,pomalidomide顯著減少鼻出血的嚴重程度,且生活品質也有改善。雖然有些不良反應如中性粒細胞減少症,但整體安全性良好。該研究由國家心臟、肺部和血液研究所資助。 PubMed DOI

原發性血小板增多症(ET)是一種罕見的骨髓腫瘤,主要特徵是血小板過多,增加血栓和出血風險。美國年發生率約每10萬人中有1.5例,患者中位年齡為59歲。約90%的患者有JAK-STAT信號通路的基因突變,最常見的是JAK2變異。患者面臨動脈和靜脈血栓風險,建議大多數患者每日服用低劑量阿斯匹靈以降低風險。高風險患者可考慮使用羥基尿嘧啶進行治療。長期併發症包括骨髓纖維化和急性髓性白血病。治療策略需根據個別風險調整。 PubMed DOI

繼發性紅血球增多症是因血清紅血球生成素升高,導致血紅素或血球比容增加,常與某些藥物有關。這項系統性回顧分析了睪固酮和SGLT-2抑制劑對紅血球增多症的影響,篩選了2,036篇文章中的45項研究。 主要發現包括:使用睪固酮的順性別和跨性別男性中,有66.7%會出現紅血球增多症,且有2.7%可能發生血栓事件;SGLT-2抑制劑的發生率在2.1%到22%之間,停藥後病情通常會改善;癌症患者使用抗血管生成TKIs時,紅血球增多症的發生率可達43.5%。該回顧指出藥物誘導的紅血球增多症變異性大,臨床上缺乏共識,需進一步研究以改善理解和治療。 PubMed DOI

心臟衰竭(HF)和慢性腎臟病(CKD)常同時出現,形成心腎綜合症(CRS),可能引發貧血,進一步惡化病情,增加併發症和死亡風險。管理CRS中的貧血具挑戰性,因為缺乏統一指導,且受多種因素影響。雖然SGLT2抑制劑和靜脈注射鐵劑有助於改善病情,但促紅血球生成劑的效果尚不明確。治療應針對HF、CKD及貧血,建議糾正缺鐵並考慮使用促紅血球生成劑。需要更多研究來優化貧血管理策略。 PubMed DOI

慢性骨髓性白血病(CML)是一種癌症,主要特徵是費城染色體和BCR::ABL1基因。每年在美國約有9,300個新病例,大多數患者在慢性期就診。自從引入酪氨酸激酶抑制劑(TKIs)後,CML的死亡率顯著下降,生存率已接近一般人口。FDA已批准六種TKIs,第二代和第三代藥物效果更佳,但也可能有副作用。對於無反應或病情惡化的患者,異體造血幹細胞移植是另一選擇。總之,CML可透過TKIs有效管理,選擇合適的治療方案非常重要。 PubMed DOI