IgG4相關腎臟疾病是很重要的一種疾病，常見於全身。研究指出，成年患者中腎臟問題很常見，尤其是腎小管間質性腎炎。治療方式通常包括使用皮質類固醇和利妥昔單抗。器官受累程度和低補體水平等因素可能增加復發風險，而利妥昔單抗可作為首選治療方式。血清IgG4水平較高者罹患嚴重腎臟疾病風險較高。 PubMed DOI

研究發現，接受sibeprenlimab治療的IgA腎病患者，在12個月後蛋白尿減少。這種藥物耐受性良好，副作用與安慰劑組相似。 PubMed DOI

研究探討患有IgG4相關腎臟疾病的患者長期結果，發現早期使用糖皮質激素治療可改善腎功能，部分患者有額外康復。許多患者進展為慢性腎臟疾病，但死亡率未明顯增加。eGFR和纖維化影響結果，早期治療和較好腎功能可提高存活率和減少併發症。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病（IgAN）是導致腎衰竭的常見原因，但最近的臨床試驗顯示出新的治療方法可以在不同階段減緩慢性腎臟疾病的進展速度。TESTING試驗表明，降低劑量的糖皮質類固醇療程可以減緩腎功能下降並提高安全性。其他治療方法，如針對性釋放的布地奈德、麥考酚酸酯、羥氯喹、SGLT2抑制劑和斯帕森坦，也顯示對治療IgAN有效。眼下有許多新的治療方法即將問世，為患者提供多樣的選擇。目前的挑戰在於確定每個個體的最佳治療方案，持續進行的研究將專注於這個領域的需求。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病（IgAN）合併足細胞病變是一種罕見的腎小球疾病。本研究評估利妥昔單抗（RTX）作為第二線治療的效果與安全性。研究期間為2019至2022年，共有八名患者參與。結果顯示，七名患者在RTX治療後達到完全緩解，僅一名患者出現輕微不良反應。RTX治療後的最大無復發期達20個月，顯著減少蛋白尿，降低復發頻率，並促進類固醇撤退，顯示RTX對於依賴類固醇或經常復發的患者是一個有效且安全的選擇。 PubMed DOI

嗜酸性粒細胞性肉芽腫伴多血管炎（EGPA）是一種罕見的自體免疫性血管炎。本案例報告一位70歲女性，因反覆紫斑、腹瀉及四肢麻木而確診EGPA。經過一年的治療後達到完全緩解，但停藥後復發，出現全身性皮疹和虛弱。復發期間的皮膚活檢顯示嗜酸性粒細胞浸潤，且乙型肝炎標記由陰性轉為陽性。最終透過恩替卡韋控制乙型肝炎，並恢復類固醇及利妥昔單抗治療，再次達到緩解。此案例強調了管理乙型肝炎的重要性及持續治療的必要性。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病（IgAN）是一種可能導致腎衰竭的疾病，早期介入非常關鍵。治療需同時針對腎病和免疫系統，目前已批准的藥物包括改良釋放型布地奈德（Nefecon）和sparsentan，還有其他藥物正在研究中，如內皮素受體拮抗劑和補體抑制劑。結合療法，如鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑與內皮素受體拮抗劑的搭配，可能提升療效。隨著治療選擇增加，早期結合療法以促進緩解並防止腎元損失變得更重要。此文回顧了IgAN的治療現狀，並建議未來的改善策略。 PubMed DOI

Telitacicept是一種雙靶點融合蛋白，已被評估用於治療免疫球蛋白A腎病（IgAN）。在一項針對42名IgAN患者的研究中，接受telitacicept治療的患者在24週後，24小時蛋白尿顯著減少，腎小球過濾率（eGFR）也有所改善。具體來說，蛋白尿從1.70克降至0.21克，eGFR從76.58 ml/min/1.73 m²增至80.30 ml/min/1.73 m²。與傳統免疫抑制療法相比，telitacicept的療效相當，且不良事件發生率較低，顯示其可能是安全有效的IgAN治療選擇。 PubMed DOI

這項研究探討新型IgA腎病藥物atacicept的長期療效與安全性，為期96週。atacicept是一種人源化融合蛋白，能抑制與疾病進展相關的因子。研究中113名參與者（59%男性，41%女性），年齡18至67歲，均接受過atacicept治療。結果顯示，atacicept耐受性良好，Gd-IgA1水平下降66%、血尿比例下降75%、尿蛋白-肌酐比率下降52%。同時，腎小球過濾率穩定，顯示atacicept對IgA腎病患者有潛在療效。該研究已註冊於NCT04716231。 PubMed DOI

IgG4相關疾病（IgG4-RD）是一種免疫系統疾病，可能影響多個器官，特別是血管和腎臟。這篇報告描述了一位71歲男性，因膜性腎病和腹部動脈周圍炎出現腎病綜合症。檢查發現他血清白蛋白偏低、蛋白尿明顯，且血清IgG4升高。影像檢查顯示腹部動脈周圍有腫塊，腎臟活檢則顯示IgG4陽性漿細胞。最終診斷為IgG4-RD，治療上使用低劑量類固醇，成功控制病情且未復發。此案例強調了綜合評估在診斷中的重要性。 PubMed DOI