補體3腎小管病（C3G）和免疫複合體膜增生性腎小管炎（IC-MPGN）是罕見的慢性腎臟疾病，預後不佳，許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示，55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發，移植物存活率僅61.4%，遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似，但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

這項研究探討C3腎病因子在C3腎小管病和原發性免疫球蛋白介導的增生性腎小管腎炎（Ig-MPGN）中的角色，對象為27名主要是兒童的患者。研究發現，C3水平偏低的患者大多對C3腎病因子呈陽性反應，且透過Luminex檢測識別出IgG，這些IgG可能增強或穩定C3轉化酶的形成。特別是，擁有雙重功能抗體的患者腎臟存活率較低，5年存活率為70%，而沒有這些抗體的患者則為100%。這顯示C3bBb抗體的雙重功能與腎臟不良結果之間的關聯。 PubMed DOI

補體系統的替代途徑失調在C3腎小球病（C3G）中扮演重要角色。C3G與原發性免疫球蛋白相關的增生性腎小球腎炎（Ig-MPGN）共享多種自體免疫和遺傳因素，顯示出潛在的共同機制。腎炎因子是最常見的自體抗體，攻擊C3或C5轉化酶。老年人常見的單克隆免疫球蛋白病也可能觸發補體活化。這篇綜述探討了與這些異常相關的致病機制，並建議針對特定驅動因素的個性化治療策略，特別是影響C3或C5轉化酶的策略。 PubMed DOI

C3腎小管病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，與補體途徑失調有關。這項研究回顧了2011至2020年間在12個歐洲腎臟科診斷的108名兒童C3G的自然歷史。結果顯示，65.7%的患者達到完全緩解（CR），而達到CR的機率在1.8年為50%，7年為78%。預測CR的關鍵因素包括入院時的尿蛋白肌酐比率（UPCR）和內毛細血管增生。研究指出，兒童C3G的預後優於成人，強調了蛋白尿和內毛細血管增生的重要性。 PubMed DOI

免疫複合體介導的膜增生性腎小球腎炎（IC-MPGN）和補體3腎病（C3G）是罕見的腎臟疾病，兩者都涉及補體活化，臨床表現和組織學上有相似之處。儘管對這些疾病的了解有所進展，但因其罕見性和特徵重疊，診斷和管理仍具挑戰。本文強調補體在這些疾病中的角色，並透過七個病例討論治療建議，強調多學科合作的重要性，以填補鑑別診斷和治療上的知識空白。隨著研究進展，深入了解IC-MPGN和C3G對於開發針對性治療至關重要。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎（MPGN）患者的特徵與預後，特別是補體3腎小管病（C3G）和免疫複合物介導的MPGN（IC-MPGN）兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者，發現620名診斷為MPGN，其中570名為IC-MPGN，50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差，且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重，但長期預後在兩組間相似，顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

C3腎小球病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，因補體替代途徑異常活化，導致C3蛋白過度切割。診斷需透過腎臟活檢，顯示C3沉積，並用電子顯微鏡區分不同類型。主要原因多為後天獲得，特別是自體抗體的影響。現行治療以支持性療法為主，針對補體的藥物效果有限。研究面臨檢測變異性及標準化不足的挑戰，全面評估可增進對疾病的理解，但仍有許多知識空白。此文專注於後天因素及未來研究方向。 PubMed DOI

這篇研究發現，不論是C3G還是IC-MPGN，只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下，腎臟預後就會比較好，腎功能惡化也會比較慢。反之，蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以，治療這兩種罕見腎病時，重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病，腎臟移植後很容易復發，影響大多數患者，導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法，現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發，未來有望改善治療，但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者，發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險；反之，原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天，和腎臟預後較好有明顯關聯，建議作為治療目標。 PubMed DOI