血栓性微血管病（TMA）主要特徵為微血管性溶血性貧血及器官功能障礙。主要類型包括：1. 血栓性血小板減少性紫斑症（TTP），因von Willebrand因子多聚化引起；2. 志賀毒素介導的溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS），由志賀毒素造成內皮功能障礙；3. 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS），與補體系統失調有關。還有藥物引起的及風濕性疾病相關的TMA。造血幹細胞移植相關的TMA也面臨治療挑戰。研究持續進展，需深入了解各亞型之間的關係。 PubMed DOI

新冠病毒感染嚴重，但疫苗有效。接種後可能引發腎症候群，需更多研究以提早發現及保護腎功能。治療包括皮質類固醇和支持護理，腎臟活檢有助診斷。 PubMed DOI

溶血性尿毒症候群（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是稀有疾病，共同特徵是血栓性微血管病變（TMA）。兒童通常由STEC-HUS引起，成人則常見次級原因和ADAMTS13缺乏。本文討論了這些疾病在成人和兒科患者中的臨床表現、診斷和治療。 PubMed DOI

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關，或僅限於腎臟。研究指出，RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA，RL-TMA的肌酐水平較低，且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中，43%出現RL-TMA，35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說，RL-TMA包括各種原因，且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果，特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

針對接受腎臟替代治療的病患進行的COVID-19疫苗研究發現，整體抗體陽性率為74.2%。腎移植受者的抗體陽性率為64.6%，有43.5%在第二劑後未反應的人在第三劑後變為抗體陽性。透析患者的抗體陽性率為92.9%，有64.6%在第二劑後未反應的人在第三劑後變為抗體陽性。在腎移植受者中，移植年限增加一年，抗體陽性率增加35.6%。未有將嚴重不良事件歸因於疫苗接種，最常見的副作用是注射部位疼痛和疲勞。 PubMed DOI

懷孕相關的非典型溶血性尿毒症候群（p-aHUS）治療決策具挑戰性，德國研究指出，產後出血患者與非出血患者特徵不同，多數患者有血栓性微血管病變，部分有補體異常。補體抑制治療可部分恢復腎功能，但應謹慎使用，若非病因為血栓性微血管病變，應停止治療。 PubMed DOI

這項研究探討了COVID-19疫情對維也納TMA隊列中新發的補體介導性血栓性微血管病(cTMA)和非典型溶血性尿毒症綜合症(aHUS)的影響。研究分析了2020年3月至2023年5月的數據，發現七名患者首次出現aHUS/cTMA，且無復發。其中三次發作與COVID-19及SARS-CoV-2疫苗接種有關。研究顯示，疫情前後aHUS新病例的發生率無顯著差異，建議COVID-19和疫苗接種可能在基因易感者中觸發aHUS/cTMA，且COVID-19可能是更強的觸發因素。 PubMed DOI

血栓性微血管病（TMA）是腎臟移植後的一種嚴重併發症，影響0.8-15%的受者，對移植物和患者生存率有重大影響。TMA的特徵包括微血管性溶血性貧血、血小板減少及器官損害。其來源可能是遺傳或後天因素，特別是補體介導的TMA。區分不同類型的TMA對於防止移植物損害至關重要，因為補體介導的TMA需要長期抗補體治療。準確的基因檢測和早期介入對於管理此病症非常重要。 PubMed DOI

疫苗引起的免疫性血小板減少症和血栓症（VITT）是針對血小板因子4（PF4）的抗體，且不依賴肝素。研究報告五名患者出現慢性促凝疾病，抗凝治療無效，並伴隨血栓和間歇性血小板減少，與VITT類似抗體有關。這些患者的M蛋白水平較低，且抗體特徵與急性VITT病例不同，顯示出獨特的免疫機制。這表明僅依賴抗凝治療對於這些慢性狀況是不夠的，研究稱之為VITT類單克隆免疫球蛋白病。此研究獲得加拿大健康研究院等機構支持。 PubMed DOI