溶血性尿毒症（IA-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，通常是因為某些細菌釋放Shiga毒素所引起。可能導致生命危險及長期腎臟、神經問題。Eculizumab是一種抗C5抗體，有時會在嚴重病例中使用，但對IA-HUS的效果尚未有確切研究。需要進行更多研究以確認其真正效益。 PubMed DOI

研究比較了小兒STEC-HUS患者接受VE治療與歷史對照組，結果顯示VE組有體重增加、神經系統參與減少，且無死亡或嚴重腎臟疾病。研究指出VE可能改善STEC-HUS急性過程，尤其在減少神經學併發症和腎損傷方面。未來需進一步研究以建立標準化VE治療方案。 PubMed DOI

溶血性尿毒症（HUS）是小朋友急性腎損傷的常見原因。一項研究觀察了與大腸桿菌產生的Shiga毒素有關的HUS（STEC-HUS）患兒在初次患病後10年的長期結果。在138名患者中，有66%完全康復，而34%出現了腎臟或神經問題。建議對STEC-HUS患者進行至少10年的定期追蹤，以監測潛在的長期併發症。 PubMed DOI

這項研究探討IgG免疫吸附（IgIA）與eculizumab（ECZ）聯合治療對於因志賀毒素大腸桿菌（STEC）引起的溶血性尿毒症綜合症（HUS）並發神經問題的兒童患者的效果。研究涵蓋2010至2020年期間的42名兒童，結果顯示雖然生存率無顯著差異，但IgIA + ECZ組無死亡事件，且神經症狀較嚴重。經調整後，治療組在一年後的神經結果無顯著差異，因此不建議常規使用IgIA + ECZ，僅在嚴重病例中可考慮作為救援療法。 PubMed DOI

溶血性尿毒症症候群（HUS）是一種以紅血球破壞和腎功能衰竭為特徵的疾病，分為典型和非典型HUS。報告中提到一名9歲男孩因基因突變導致的非典型HUS，出現腎臟和神經系統症狀，且STEC檢測陽性。回顧11例典型aHUS病例，73%為兒童，且多數需腎臟替代療法。基因分析顯示CFH基因最常受影響，早期抗補體療法對嚴重病例有益，建議進行基因檢測以決定治療方案。 PubMed DOI

這項研究調查了一起由EAEC O104:H4菌株引起的嚴重產志賀毒素大腸桿菌相關溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS）疫情，影響了當地兒童。研究在2022年7月至9月於五個兒童重症監護病房進行，回顧分析18名患者（14名女孩、4名男孩），中位年齡7.4歲。所有患者均有腹痛，平均3天後發展為STEC-HUS。八名患者的糞便中檢出該菌株，88.8%需透析，部分接受血漿置換和eculizumab治療。值得慶幸的是，無死亡病例，平均住院天數為31.6天，顯示及時診斷和支持性護理的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對四名6到11歲的兒童，報告他們因補體因子H抗體介導的溶血性尿毒症症候群，接受eculizumab和免疫抑制劑的治療。所有患者在第二劑eculizumab後，血液學指標和腎功能均改善。三名患者在6個月後停止治療，另一名因抗體水平高持續15個月，且無治療相關併發症。隨訪12個月內無復發，腎小球過濾率正常。研究顯示，eculizumab治療可有效改善HUS症狀及腎功能，並可能降低復發風險。 PubMed DOI

溶血性尿毒症症候群（HUS）是一種嚴重疾病，可能導致兒童慢性腎病第五期（CKD5），特別是需要腎臟替代療法的兒童。研究分析了2000至2023年間波蘭的CKD5案例，發現產志賀毒素的大腸桿菌HUS（STEC-HUS）和補體介導的HUS（CM-HUS）發生率分別為0.09和0.23例。CM-HUS的CKD5發展較快，且死亡風險較高，5年腎移植存活率也較低。整體來看，這兩種HUS在兒童中已變得較少見，STEC-HUS的預後較佳。 PubMed DOI

這項研究探討補體活化產物及基因多型性在志賀毒素相關溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS）中的角色。分析44名STEC-HUS患者、12名STEC陽性腹瀉兒童及72名健康對照，發現STEC-HUS患者的C3a、C5a和sC5b-9水準顯著高於其他組別，且重症病例的sC5b-9水準最高。雖然基因分析未顯示顯著差異，但重症組有特定風險單倍型。研究強調補體替代途徑在STEC-HUS中的活化，並建議FHR-1作為未來研究的潛在目標。 PubMed DOI

志賀毒素大腸桿菌溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS）主要影響幼兒，目前治療選擇有限。研究顯示，已獲批用於高雪氏病的藥物 eliglustat 可能有助於減少志賀毒素與腎小球內皮細胞的結合，成為潛在治療選擇。研究人員透過模擬和生理基礎藥物動力學模型，提出了安全有效的給藥方案，能在90%以上的患者中達到所需藥物暴露，並降低心臟毒性風險。未來仍需臨床試驗來評估這些方案在兒童中的療效與安全性。 PubMed DOI