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後尿道瓣膜(PUV)是小孩先天性尿道阻塞的主要原因,治療上通常透過內視鏡切除或切開瓣膜。治療後,患者可能會面臨膀胱功能障礙、失禁及慢性腎病等問題。這篇綜述提供小兒腎臟科醫師及相關醫療人員一個系統化的評估與管理方法,強調監測膀胱功能及識別腎衰竭的警示徵兆的重要性,並建議多學科合作以減少長期併發症。此外,文中也探討了在資源有限的情況下的替代方案及藥物治療等持續管理措施。 PubMed DOI


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小兒末期腎病(ESRD)的病因與成人不同,最常見的是先天性腎臟及尿道畸形(CAKUT),約佔30%的慢性腎病(CKD)兒童。這些結構性問題常需與小兒泌尿科醫生合作,處理排尿功能障礙和膀胱問題,可能需要手術。常見的CAKUT情況有產前腎水腫、阻塞性尿路疾病及膀胱輸尿管逆流。隨著小兒患者轉入成人醫療,成人腎臟科醫生需了解其臨床表現及預後,以改善轉診患者的照護。這篇綜述探討CAKUT的診斷與管理,特別是膀胱功能障礙的介入。 PubMed DOI

後尿道瓣膜(PUV)是男孩尿路阻塞常見原因,可能導致長期腎臟問題。研究發現,蛋白尿和尿路感染會加速腎功能下降,顯示有改善的空間。了解這些情況有助於為PUV患者提供更好的治療方案。 PubMed DOI

後尿道瓣膜是男性嬰兒下尿路阻塞的主要原因,發生率約每4000名活產中有1名。研究分析了1991至2021年間727名後尿道瓣膜兒童的長期腎臟結果,發現32%的兒童經歷重大不良腎事件(MAKE),而一般人群僅1%。這些兒童面臨更高的死亡、慢性腎病及腎臟替代療法風險。儘管前五年內風險有所下降,但超過30年後仍顯著升高,顯示後尿道瓣膜兒童在一生中有較高的不良腎臟結果風險。 PubMed DOI

膀胱輸尿管逆流(VUR)在小兒腎臟移植病患中常見,但對移植腎臟的健康及存活率影響不明。一項研究分析了2007至2020年間74名小兒腎臟移植受者,重點在移植後六個月進行排尿膀胱尿道造影(VCUG)的病患。結果顯示,無論VUR的嚴重程度,移植失敗率無顯著差異(p = 0.389)。然而,高級VUR病患發展尿路感染的風險顯著較高。總結來說,高級VUR雖然增加發熱性尿路感染風險,但不影響移植存活率。 PubMed DOI

先天性腎臟及尿道畸形(CAKUT)是兒童和青少年腎衰竭的主要原因,源自多種產前結構性障礙。CAKUT的成因涉及環境、非遺傳及遺傳因素,影響腎臟和尿道的發育。成人腎臟科醫生在管理CAKUT患者時常面臨挑戰,因為他們對這些病症及由兒童期引發的慢性腎病(CKD)併發症不太熟悉。本文探討CAKUT的病因、進展及成人護理中的挑戰,包括CKD併發症、泌尿外科介入及遺傳諮詢的重要性。將CAKUT患者從小兒科轉至成人護理的過程特別複雜。 PubMed DOI

這項研究探討了炎症蛋白在預測後天腎功能的角色,特別針對有後尿道瓣膜(PUV)的胎兒。研究分析了79名PUV患者的胎兒尿液,發現三種化學趨化因子—CCL2、CXCL9和CCL4—能有效預測後天腎衰竭,驗證結果相當強勁。雖然這些因子的表現不如先前的12種尿液肽簽名,但綜合預測能力仍然不錯。值得注意的是,這些因子在羊水中並無預測價值。研究顯示,胎兒尿液中的這些炎症標記可增強PUV的產前管理。 PubMed DOI

結節性硬化症(TSC)是一種常染色體顯性遺傳病,可能影響腎臟,導致血管平滑肌脂肪瘤和腎囊腫等病變,並可能引發高血壓及腎功能下降。2024年針對TSC相關腎病的新指導方針已發布,本文回顧了關鍵臨床要點,並透過四個案例說明管理策略,包括高血壓管理、隨訪頻率及腎臟影像檢查的建議。此外,還探討了如TSC2-PKD1連續基因綜合症及大型AML的管理方法,為腎臟科醫生提供實用資源。 PubMed DOI

這項研究旨在找出與兒童尿路感染及尿路擴張相關的高級別膀胱輸尿管逆流(VUR)因素,並開發預測模型以減少侵入性檢查的需求。研究分析了1,044名患者的資料,發現8.2%有重度逆流,主要風險因素包括:2歲以下、男性、非大腸桿菌病原體、UTD-P3擴張及腎臟瘢痕。研究團隊建立的評分系統準確率高達93.4%,能有效識別重度逆流,並減少94%患者接受不必要檢查的情況。 PubMed DOI

慢性腎病(CKD)對於後尿道瓣(PUV)的兒童影響深遠,約有40%的病例受到影響。研究開發了一個名為PURK的風險評分工具,旨在根據臨床數據預測CKD的進展。這項研究納入283名PUV兒童,並隨訪至少一年。關鍵預測因子包括基線肌酸酐超過150 µmol/L、高度膀胱輸尿管逆流、生長不良及腎發育不良。PURK分數在預測準確性上表現優異,能有效提升病患照護及家庭諮詢,並促進醫療研究的比較。 PubMed DOI

發燒性尿道感染(fUTIs)在小孩中相當普遍且嚴重,對腎臟健康影響深遠。當細菌侵入腎組織時,身體會產生炎症反應來抵抗感染,雖然這對抗病有幫助,但也可能損害腎臟。 本文將探討fUTIs對腎臟的影響,包括臨床徵兆、放射學發現和生化標記,並考慮其對腎功能的長期影響。了解這些情況有助醫療人員及時診斷並提供有效治療,降低併發症風險,如敗血症和慢性腎損傷。 PubMed DOI