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IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種免疫系統疾病,可能影響多個器官,特別是血管和腎臟。這篇報告描述了一位71歲男性,因膜性腎病和腹部動脈周圍炎出現腎病綜合症。檢查發現他血清白蛋白偏低、蛋白尿明顯,且血清IgG4升高。影像檢查顯示腹部動脈周圍有腫塊,腎臟活檢則顯示IgG4陽性漿細胞。最終診斷為IgG4-RD,治療上使用低劑量類固醇,成功控制病情且未復發。此案例強調了綜合評估在診斷中的重要性。 PubMed DOI


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IgG4相關腎臟疾病是很重要的一種疾病,常見於全身。研究指出,成年患者中腎臟問題很常見,尤其是腎小管間質性腎炎。治療方式通常包括使用皮質類固醇和利妥昔單抗。器官受累程度和低補體水平等因素可能增加復發風險,而利妥昔單抗可作為首選治療方式。血清IgG4水平較高者罹患嚴重腎臟疾病風險較高。 PubMed DOI

IgA腎病是一種常見的腎臟疾病,可能會導致部分患者腎衰竭。這是由免疫系統問題引起,導致腎臟中形成免疫複合物,進而引發發炎。診斷是透過腎臟活檢進行,治療包括管理症狀,可能需要使用免疫抑制療法。新的治療方法如腸道布地奈德和斯帕生坦顯示出潛力。在嚴重病例中,可能會使用類固醇和環磷酰胺。 PubMed DOI

研究比較口服GCS搭配靜脈CTX和單獨口服GCS治療MPGN和IgAN合併NS的效果。結果顯示,結合療法有較高緩解率、腎功能下降較慢,且降低複合腎臟終點風險。兩組副作用相似。由於研究設計為回顧性且樣本小,仍需更多研究確認結果。 PubMed DOI

研究探討患有IgG4相關腎臟疾病的患者長期結果,發現早期使用糖皮質激素治療可改善腎功能,部分患者有額外康復。許多患者進展為慢性腎臟疾病,但死亡率未明顯增加。eGFR和纖維化影響結果,早期治療和較好腎功能可提高存活率和減少併發症。 PubMed DOI

一名49歲的西班牙裔男性患有糖尿病,被診斷患有IgG4相關的自體免疫性胰腺炎,後來發展出腎症候群。腎臟活檢顯示出IgG4陽性的浆細胞豐富的炎症浸潤和間質纖維化。同時發現患者還患有ALECT2淀粉样变性、膜性腎病變和早期糖尿病腎病變。 PubMed DOI

成人腎病症候群是一種腎臟疾病,症狀包括尿液中有大量蛋白質、低白蛋白、高膽固醇、腫脹和高血壓。治療因病因而異,但可能面臨藥物抗藥性等挑戰。一位80歲的日本婦女在多年的尿液問題後患上了腎病症候群。檢查顯示腎臟出現了其他疾病中未見的獨特變化。她在沒有使用類固醇的情況下通過使用依那普利、依普替尼、羅莎伐他汀和達帕格列酮等藥物得到改善。復發時增加了藥物劑量。這個案例展示了在薄性腎小球基底膜疾病中成功治療腎病症候群而無需使用類固醇。患者的腎功能得到改善,但一些症狀仍然存在。由於沒有進行基因檢測,確切的診斷仍不確定,但治療的有效性表明支持性治療是有效的。 PubMed DOI

IgG4相關腎臟疾病包括不同種類的腎臟問題,如腎小管間質性腎炎和膜性腎小球腎炎。研究指出,伴隨抗中性粒細胞胞浆抗體相關的IgG4-RD-TIN具有挑戰性。治療方式和結果各有不同,需要進一步研究確認這些發現。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病(IgAN)合併足細胞病變是一種罕見的腎小球疾病。本研究評估利妥昔單抗(RTX)作為第二線治療的效果與安全性。研究期間為2019至2022年,共有八名患者參與。結果顯示,七名患者在RTX治療後達到完全緩解,僅一名患者出現輕微不良反應。RTX治療後的最大無復發期達20個月,顯著減少蛋白尿,降低復發頻率,並促進類固醇撤退,顯示RTX對於依賴類固醇或經常復發的患者是一個有效且安全的選擇。 PubMed DOI

IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種系統性免疫疾病,可能影響多個器官,特別是腎臟,形成IgG4相關腎病(IgG4-RKD)。一項針對125名患者的研究顯示,患者平均年齡63歲,男性佔80%。大多數患者(94%)有IgG4相關小管間質性腎炎(IgG4-TIN),16%有IgG4相關膜性腎小管炎(IgG4-MGN)。主要就診原因為腎衰竭、蛋白尿及腫塊。治療中,62名接受免疫抑制治療的患者中,72%對治療反應良好,這是IgG4-RKD的最大組織基礎分析,提供了重要的臨床與病理見解。 PubMed DOI

一名3歲男孩出現紫癜樣皮疹和腎病綜合症,最初懷疑是IgA血管炎腎炎,但父母拒絕腎臟活檢。雖然他對糖皮質激素反應良好,但後來出現反覆的蛋白尿和腸胃問題。最終腎臟活檢顯示為膜性腎病,並檢測到半胱氨酸3B陽性,顯示與IgAVN不同。治療改善腎功能,但腸胃問題惡化,內視鏡檢查顯示絨毛萎縮。全外顯子測序發現FOXP3基因異常,確診為IPEX綜合症,強調腎臟活檢在免疫疾病診斷中的重要性。 PubMed DOI