研究探討患有IgG4相關腎臟疾病的患者長期結果，發現早期使用糖皮質激素治療可改善腎功能，部分患者有額外康復。許多患者進展為慢性腎臟疾病，但死亡率未明顯增加。eGFR和纖維化影響結果，早期治療和較好腎功能可提高存活率和減少併發症。 PubMed DOI

一名49歲的西班牙裔男性患有糖尿病，被診斷患有IgG4相關的自體免疫性胰腺炎，後來發展出腎症候群。腎臟活檢顯示出IgG4陽性的浆細胞豐富的炎症浸潤和間質纖維化。同時發現患者還患有ALECT2淀粉样变性、膜性腎病變和早期糖尿病腎病變。 PubMed DOI

成人腎病症候群是一種腎臟疾病，症狀包括尿液中有大量蛋白質、低白蛋白、高膽固醇、腫脹和高血壓。治療因病因而異，但可能面臨藥物抗藥性等挑戰。一位80歲的日本婦女在多年的尿液問題後患上了腎病症候群。檢查顯示腎臟出現了其他疾病中未見的獨特變化。她在沒有使用類固醇的情況下通過使用依那普利、依普替尼、羅莎伐他汀和達帕格列酮等藥物得到改善。復發時增加了藥物劑量。這個案例展示了在薄性腎小球基底膜疾病中成功治療腎病症候群而無需使用類固醇。患者的腎功能得到改善，但一些症狀仍然存在。由於沒有進行基因檢測，確切的診斷仍不確定，但治療的有效性表明支持性治療是有效的。 PubMed DOI

IgG4相關腎臟疾病包括不同種類的腎臟問題，如腎小管間質性腎炎和膜性腎小球腎炎。研究指出，伴隨抗中性粒細胞胞浆抗體相關的IgG4-RD-TIN具有挑戰性。治療方式和結果各有不同，需要進一步研究確認這些發現。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病（IgAN）合併足細胞病變是一種罕見的腎小球疾病。本研究評估利妥昔單抗（RTX）作為第二線治療的效果與安全性。研究期間為2019至2022年，共有八名患者參與。結果顯示，七名患者在RTX治療後達到完全緩解，僅一名患者出現輕微不良反應。RTX治療後的最大無復發期達20個月，顯著減少蛋白尿，降低復發頻率，並促進類固醇撤退，顯示RTX對於依賴類固醇或經常復發的患者是一個有效且安全的選擇。 PubMed DOI

IgG4相關疾病（IgG4-RD）是一種系統性免疫疾病，可能影響多個器官，特別是腎臟，形成IgG4相關腎病（IgG4-RKD）。一項針對125名患者的研究顯示，患者平均年齡63歲，男性佔80%。大多數患者（94%）有IgG4相關小管間質性腎炎（IgG4-TIN），16%有IgG4相關膜性腎小管炎（IgG4-MGN）。主要就診原因為腎衰竭、蛋白尿及腫塊。治療中，62名接受免疫抑制治療的患者中，72%對治療反應良好，這是IgG4-RKD的最大組織基礎分析，提供了重要的臨床與病理見解。 PubMed DOI

這篇病例報告探討了一位55歲男性患者，他在接受布地奈德（TRF-budesonide）治療後，腎病綜合症完全緩解。患者同時有輕微的組織病理變化，符合IgA腎病的特徵。專家對此有不同看法，有人認為這是獨特的IgA腎病伴最小變病（MCD），也有人認為只是巧合。值得注意的是，患者之前接受的甲基潑尼松龍、嗎啡酯和環磷酰胺治療均無效。TRF-budesonide的成功結果顯示，這可能成為MCD-IgAN及其他足細胞病變的新治療選擇。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，也是中國慢性腎病的主要原因之一。對於標準治療後的難治病例，選擇有限。本報告探討一名嚴重IgAN兒童病例，傳統治療外，加入了belimumab這種單克隆抗體，取得良好療效。患者腎功能改善，外周血漿細胞數量減少。此案例首次顯示將belimumab納入IgAN免疫抑制治療方案的潛在益處。 PubMed DOI

這項研究探討了罕見的IgM類別增生性腎小球腎炎（PGNMID-IgM），主要影響72歲的老年男性。分析了23個病例，發現78%為男性，症狀包括蛋白尿、血尿和腎功能下降。31%的病例有低補體血症，所有患者均有腎臟相關的單克隆免疫球蛋白病。檢出率低，僅27%透過傳統方法檢出，65%接受免疫抑制治療。隨訪顯示腎臟存活中位數為44個月，移植後復發風險高。該研究強調了診斷和管理的挑戰。 PubMed DOI

這項研究探討了IgG4相關腎病（RKD）和IgG4相關後腹膜纖維化（RPF）的臨床特徵，並與其他IgG4相關疾病比較。研究在南韓進行，涵蓋94名IgG4-RD患者，分為RKD、RPF和其他組別。主要發現包括RKD組有13名患者，RPF組22名，且這兩組患者年齡較大且常無症狀。RKD組中低補體血症和嗜酸性白血球增多症較常見。研究顯示，年齡、性別及IgG4水平與後腹膜受累有關，且RKD和RPF組需較長時間的糖皮質激素治療。 PubMed DOI