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這項研究探討自體顯性多囊腎病(ADPKD)患者與非ADPKD患者在腎臟移植的臨床特徵及結果。分析了2005至2020年間的數據,發現4,452名腎臟移植受者中有189名(4.2%)為ADPKD患者。ADPKD患者的移植中位年齡為53歲,且在移植後罹患糖尿病及感染的風險顯著較高,但與非ADPKD患者在排斥反應、移植物失敗或死亡率上無顯著差異。總體而言,ADPKD患者面臨某些併發症風險增加,但腎臟體積及腎切除手術對移植結果影響不大。 PubMed DOI


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ADPKD是一種由PKD1或PKD2基因突變引起的遺傳性疾病,導致腎囊腫形成。這會導致血管問題,如高血壓和動脈瘤。了解這些過程對於開發治療方法至關重要。 PubMed DOI

研究發現腎移植後的囊腫性腎病患者白血球較低,但存活率較高且感染時間較晚。然而,研究未直接證明血細胞計數與結果之間的關係,需要進一步研究。 PubMed DOI

一名患有多囊腎病的14歲男孩接受了來自同樣患有該疾病的捐贈者的腎臟移植手術。儘管最初存在擔憂,但移植手術取得成功,患者在10個月後仍然不需要透析,腎功能穩定。這個案例表明,在某些情況下,可以考慮使用來自患有多囊腎病的捐贈者的腎臟進行移植手術,例如對於高度敏感或長期等待透析的患者。 PubMed DOI

研究發現ADPKD腎移植接受者血紅素較高,且與較好腎功能和存活率相關。進一步研究將有助於了解這些積極結果的原因。 PubMed DOI

ADPKD是一種遺傳性腎臟疾病,可能需要腎移植。是否在移植前進行腎切除手術仍有爭議,可能影響感染風險和住院時間。有些機構選擇同時進行腎切除和移植手術。評估ADPKD患者是否需要腎切除手術的必要性和時機是本文的目的。 PubMed DOI

初步研究發現患有ADPKD的成年人,腎臟氧化代謝受損,且與腎臟大小和囊腫負擔有關。相較於對照組,ADPKD患者胰島素敏感性、皮質灌注和總腎臟氧化代謝較低。腎臟大小與灌注、代謝和胰島素敏感性呈負相關。研究樣本量較小,且為橫斷性研究。 PubMed DOI

DAPA-CKD 研究顯示,dapagliflozin 對慢性腎病患者的腎功能有保護作用,但未針對自體顯性多囊腎病(ADPKD)進行評估。為此,東京虎之門醫院進行了一項回顧性研究,分析七名接受 dapagliflozin 治療的 ADPKD 患者的腎功能變化。結果顯示,雖然所有患者的年齡修正總腎體積均有所增加,但大部分患者的腎小球過濾率(eGFR)斜率有所改善,特別是在未使用腎素-血管緊張素系統抑制劑的情況下。這表明 dapagliflozin 可能對 ADPKD 患者的腎功能有保護作用。 PubMed DOI

多囊腎病(PKD)有兩種主要形式:常染色體顯性(ADPKD)和常染色體隱性(ARPKD),都是成人和兒童腎病的重要遺傳原因。ADPKD 是最常見的遺傳性腎病,影響約每百萬人中329人,並佔終末期慢性腎病的5-15%。主要由PKD1和PKD2基因突變引起,PKD1突變佔85%。近期研究指出,ADPKD可能與代謝缺陷有關。本綜述探討代謝、肥胖與ADPKD的關聯,並討論飲食和藥物可能的解決方案,強調代謝重編程療法如GLP-1類似物對ADPKD的潛在治療效果,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

本研究探討tolvaptan對自體顯性多囊腎病(ADPKD)患者的影響,數據來自2018年9月至2023年9月的TriNetx。研究發現,雖然使用tolvaptan的患者腎小管過濾率(eGFR)較低,且進展至第4期慢性腎病的風險較高,但他們開始血液透析的風險顯著降低,且經歷尿路感染及全因死亡率的風險也較低。總體而言,tolvaptan可能有助於減少ADPKD患者開始血液透析的風險。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)是一種影響多種族群的慢性疾病,也是末期腎病的主要原因之一。症狀可輕可重,識別快速進展風險的患者對治療選擇至關重要。目前有多種預測工具,重點在腎體積、遺傳因素及早期高血壓等。最近研究強調控制50歲以下腎功能穩定患者的血壓,健康生活方式也有助於病情改善。Tolvaptan是唯一能改變病程的藥物,但副作用需注意。ADPKD社群對未來新療法持樂觀態度。 PubMed DOI