Clinicopathological Features and Outcomes of IgA Nephropathy with Serum Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody Positivity.
IgA腎病合併血清抗中性粒細胞胞浆抗體陽性的臨床病理特徵和結果。 Am J Nephrol 2023-12-13

研究發現部分IgA腎病患者為ANCA陽性，其中一些呈現新月形IgA腎病。ANCA陽性患者特徵與ANCA陰性者相似，但與全身性血管炎患者不同。在IgA腎病中，ANCA陽性與否對腎臟結果無明顯影響，但在ANCA陽性患者中，男性、ANA陽性、較高的肌酸酐和蛋白尿水平、以及嚴重的腎損傷是不良結果的風險因素。 PubMed DOI

ANCA-associated kidney disease preceded by orbital pseudotumor.
ANCA相關腎病先於眼眶偽瘤。 Pediatr Nephrol 2024-02-04

抗中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎（AAV）和IgG4相關疾病（IgG4-RD）是兩種免疫性疾病，有時症狀相似，容易搞混。當IgG4-RD患者出現急性腎損傷且有抗中性粒細胞胞漿抗體陽性時，可能更傾向於AAV而非IgG4-RD。若有IgG4-RD特徵的患者出現抗中性粒細胞胞漿抗體，應先考慮AAV的診斷。 PubMed DOI

Outcome of immunosuppression in children with IgA vasculitis-related nephritis.
免疫抑制治療對於兒童IgA血管炎相關腎炎的結果。 Nephrol Dial Transplant 2024-01-11

免疫球蛋白A血管炎合併腎炎（IgAVN）是兒童常見疾病，治療建議因證據不足而有差異。研究指出年齡、腎功能、高血壓和組織特徵影響結果。沒有最佳二線治療。治療延遲與較差腎功能相關。需要更多研究和臨床試驗改善治療。 PubMed DOI

[Immunoglobulin A vasculitis].
免疫球蛋白A血管炎。 Inn Med (Heidelb) 2024-02-06

兒童得Schoenlein-Henoch purpura通常輕微，成人則可能更嚴重且反覆發作，影響皮膚、關節、消化道和腎臟。疾病原因為IgA糖基化異常，導致免疫複合物形成和發炎。診斷需組織學檢查和腎臟活檢，治療以緩解症狀、保護腎臟為重。預後視腎臟受損和心臟併發症而定，需定期醫學監測。 PubMed DOI

Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis.
ANCA相關血管炎的診斷和管理。 Lancet 2024-02-19

ANCA相關的血管炎包括多系統肉芽腫性血管炎和微小血管炎，是一種嚴重的自體免疫疾病，會影響多個器官。治療現在主要使用針對性生物製劑，改善了病情預後和存活率。目前的挑戰在於預防長期併發症，如慢性腎病和心血管問題，並努力降低對葡萄糖皮質類固醇的使用。 PubMed DOI

Association of Inflammatory Bowel Disease with Incident Immunoglobulin A Nephropathy.
炎症性腸病與新發生的免疫球蛋白A腎病的關聯。 Clin J Am Soc Nephrol 2024-04-11

這項研究探討了在日本一個大規模流行病學群體中，炎症性腸道疾病與發展IgA腎病的風險之間的關聯。他們發現，患有炎症性腸道疾病的個人相較於沒有患病者，更容易發展IgA腎病。這項研究暗示著這兩種疾病在一般人群中可能存在潛在的關聯。 PubMed DOI

Clinical and histological comparison of IgA nephritis and renal IgA vasculitis.
IgA腎炎與腎臟IgA血管炎的臨床和組織學比較。 Nephrol Dial Transplant 2024-06-22

研究比較了免疫球蛋白A腎炎（IgAN）和腎臟免疫球蛋白A血管炎（IgAV）的差異，發現IgAV患者有較多微血尿和腎炎沉澱物，而IgAN患者則有較多動脈高血壓和蛋白尿，且更易進展至末期腎臟疾病（ESRD）。組織學上，IgAN表現為腎小球硬化和小管萎縮，IgAV則為內毛細血管過度細胞增生和新月體。小管萎縮和LN-CI ≥ 4與ESRD風險增加有關。建議針對不同病情採取不同治療策略。 PubMed DOI

A rare case of late-onset immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome confused with IgA vasculitis nephropathy.
一例罕見的晚發性免疫調節失常、多內分泌病、腸病、X連鎖（IPEX）綜合症與IgA血管炎腎病的混淆案例。 Pediatr Nephrol 2024-08-27

一名3歲男孩出現紫癜樣皮疹和腎病綜合症，最初懷疑是IgA血管炎腎炎，但父母拒絕腎臟活檢。雖然他對糖皮質激素反應良好，但後來出現反覆的蛋白尿和腸胃問題。最終腎臟活檢顯示為膜性腎病，並檢測到半胱氨酸3B陽性，顯示與IgAVN不同。治療改善腎功能，但腸胃問題惡化，內視鏡檢查顯示絨毛萎縮。全外顯子測序發現FOXP3基因異常，確診為IPEX綜合症，強調腎臟活檢在免疫疾病診斷中的重要性。 PubMed DOI

IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis.
IPNA 針對 IgA 腎病和 IgA 血管炎腎炎兒童的診斷與管理臨床實踐建議。 Pediatr Nephrol 2024-09-27

IgA腎病和IgA血管炎伴腎炎是兒童常見的腎小球疾病，與成人表現不同。兒童的IgA腎病常在喉嚨感染後出現肉眼血尿，且組織檢查顯示炎症較強，慢性損傷較少。這些疾病的管理存在爭議，因為缺乏明確證據，且成人數據不易應用於兒童。IgA血管炎伴腎炎是一種系統性疾病，影響腎臟，診斷和治療尚不明確。國際兒童腎臟學會正聚集專家，提供管理指導，建立共同定義，並推動未來研究，以改善受影響兒童的預後。 PubMed DOI

A case of IgG4-related disease manifesting as extensive abdominal periarteritis and membranous nephropathy, successfully controlled with low-dose steroid therapy without relapse or complications.
一例IgG4相關疾病表現為廣泛腹部周圍動脈炎和膜性腎病，成功以低劑量類固醇治療控制，無復發或併發症。 Nephron 2024-11-04

IgG4相關疾病（IgG4-RD）是一種免疫系統疾病，可能影響多個器官，特別是血管和腎臟。這篇報告描述了一位71歲男性，因膜性腎病和腹部動脈周圍炎出現腎病綜合症。檢查發現他血清白蛋白偏低、蛋白尿明顯，且血清IgG4升高。影像檢查顯示腹部動脈周圍有腫塊，腎臟活檢則顯示IgG4陽性漿細胞。最終診斷為IgG4-RD，治療上使用低劑量類固醇，成功控制病情且未復發。此案例強調了綜合評估在診斷中的重要性。 PubMed DOI

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