研究比較了免疫球蛋白A腎炎（IgAN）和腎臟免疫球蛋白A血管炎（IgAV）的差異，發現IgAV患者有較多微血尿和腎炎沉澱物，而IgAN患者則有較多動脈高血壓和蛋白尿，且更易進展至末期腎臟疾病（ESRD）。組織學上，IgAN表現為腎小球硬化和小管萎縮，IgAV則為內毛細血管過度細胞增生和新月體。小管萎縮和LN-CI ≥ 4與ESRD風險增加有關。建議針對不同病情採取不同治療策略。 PubMed DOI

一名3歲男孩出現紫癜樣皮疹和腎病綜合症，最初懷疑是IgA血管炎腎炎，但父母拒絕腎臟活檢。雖然他對糖皮質激素反應良好，但後來出現反覆的蛋白尿和腸胃問題。最終腎臟活檢顯示為膜性腎病，並檢測到半胱氨酸3B陽性，顯示與IgAVN不同。治療改善腎功能，但腸胃問題惡化，內視鏡檢查顯示絨毛萎縮。全外顯子測序發現FOXP3基因異常，確診為IPEX綜合症，強調腎臟活檢在免疫疾病診斷中的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病和IgA血管炎伴腎炎是兒童常見的腎小球疾病，與成人表現不同。兒童的IgA腎病常在喉嚨感染後出現肉眼血尿，且組織檢查顯示炎症較強，慢性損傷較少。這些疾病的管理存在爭議，因為缺乏明確證據，且成人數據不易應用於兒童。IgA血管炎伴腎炎是一種系統性疾病，影響腎臟，診斷和治療尚不明確。國際兒童腎臟學會正聚集專家，提供管理指導，建立共同定義，並推動未來研究，以改善受影響兒童的預後。 PubMed DOI

IgG4相關疾病（IgG4-RD）是一種免疫系統疾病，可能影響多個器官，特別是血管和腎臟。這篇報告描述了一位71歲男性，因膜性腎病和腹部動脈周圍炎出現腎病綜合症。檢查發現他血清白蛋白偏低、蛋白尿明顯，且血清IgG4升高。影像檢查顯示腹部動脈周圍有腫塊，腎臟活檢則顯示IgG4陽性漿細胞。最終診斷為IgG4-RD，治療上使用低劑量類固醇，成功控制病情且未復發。此案例強調了綜合評估在診斷中的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是常見的腎小球疾病，也是中國慢性腎病的主要原因之一。對於標準治療後的難治病例，選擇有限。本報告探討一名嚴重IgAN兒童病例，傳統治療外，加入了belimumab這種單克隆抗體，取得良好療效。患者腎功能改善，外周血漿細胞數量減少。此案例首次顯示將belimumab納入IgAN免疫抑制治療方案的潛在益處。 PubMed DOI

一位69歲的日本男性在治療肺結核期間出現腹痛、紫癜、蛋白尿和血尿，經檢查確診為伴腎炎的IgA血管炎（IgAVN）。皮膚和腎臟活檢顯示IgA陽性變化。治療包括皮質類固醇和第十三因子補充，改善了腹部症狀，五個月後蛋白尿完全緩解。雖然IgAVN通常與感染有關，但與結核病的關聯相當罕見。患者的預後不佳，因為他有成人發病的腎病。最終在未加重結核病的情況下康復。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症，出現肺泡出血和急性腎小球腎炎，伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體，腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎，IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換，並進行血液透析。不幸的是，患者出現嚴重併發症，最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）被視為IgA腎病（IgAN）的系統性變異，兩者在地理、族群及基因上有相似之處。這些疾病的病理生理學可透過四次打擊假說來理解。血清中缺乏半乳糖的IgA1是重要的生物標記，對診斷和預後有潛在用途。 雖然IgAN和IgAVN的腎臟活檢難以區分，但IgAN的慢性病變較常見，而IgAVN則顯示增生性病變，可能影響預後。IgAVN患者因皮疹通常較早被診斷，而IgAN則可能因缺乏明顯症狀而延遲。 儘管IgAN治療有進展，IgAVN的管理仍缺乏循證指南，未來臨床試驗應考慮兩者的關聯。 PubMed DOI

這項研究報告了一個罕見病例，患者同時患有腎臟意義的單克隆免疫球蛋白病（MGRS）和IgA血管炎。患者體內有單克隆IgA和λ輕鏈，並伴隨IgA陽性的系膜增生性腎小球腎炎，導致輕度慢性腎炎症候群。實驗室檢查顯示M蛋白，外周血塗片顯示漸增的漿細胞。腎臟活檢確認為輕度系膜增生性IgA血管炎，免疫螢光檢查顯示腎小球和皮膚血管中有缺醣IgA1和λ的沉積物，暗示IgA增生性腎小球腎炎可能有新的病理機制。 PubMed DOI