節段性局灶性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而引起，可能由多種因素造成，包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療，但對於遺傳性或次發性病例，這可能不適用。治療策略應針對潛在原因，並改善腎臟血流，抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外，控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案，有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症（pFSGS）是一種嚴重的腎臟疾病，常導致腎衰竭，且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術，探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示，pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞，並引發炎症反應。相對而言，非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者，其血漿對類器官的損害減少，顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）是一種腎臟疾病，主要因足細胞受損而導致蛋白尿，可能進展至末期腎病。2021年KDIGO指引將FSGS分為四類：原發性、繼發性、遺傳性及原因不明，這有助於診斷與管理。遺傳性FSGS變異性大，遺傳測試對診斷至關重要。此病在兒童與成人中皆有相當流行率，強調早期檢測的重要性，以避免不必要的治療並促進遺傳諮詢。隨著大規模測序技術進步，已識別超過60個與足細胞損傷相關的基因。本文提供成人FSGS遺傳測試的臨床建議，強調準確分類對有效治療及改善臨床試驗結果的重要性。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症（FSGS）是腎病症候群和腎衰竭的主要原因，常需腎臟移植，但移植後可能復發，影響移植物存活。血漿置換（PE）是常用的治療方法，成功率因人而異。最近，利妥昔單抗逐漸受到重視。本系統性回顧分析了2017至2024年間的27項研究，涉及475名患者。結果顯示，僅接受血漿置換的患者有71%達到緩解，而利妥昔單抗的緩解率為75%。預防治療中，復發率仍高達36%。研究強調需進行更大規模的研究，以改善治療效果。 PubMed DOI

這項回顧性研究比較了不同類型的局灶性節段性腎小管硬化症（FSGS）患者的腎臟結果，涵蓋2010至2022年間在比利時的82名患者。研究發現26.8%的患者出現腎衰竭，原發性FSGS患者的腎功能較好，且慢性變化較少。原發性和適應不良性FSGS的腎功能下降相似，而遺傳性和不明型則更為明顯。女性患者的腎衰竭率較低，活檢中的高蛋白尿與腎衰竭及死亡率相關。研究強調性別、基線腎功能及蛋白尿等因素比病因更能預測患者結果。原發性FSGS患者的腎臟結果意外良好。 PubMed DOI

反覆性局部節段性腎小管硬化症（rFSGS）是一種嚴重的腎臟病，移植後發生率高達55%。治療通常使用血漿置換，並可搭配rituximab。本文報告一名兒童患者在腎臟移植後兩次發作rFSGS，伴隨急性腎損傷。第二次發作使用皮下注射ofatumumab治療，經過四次血漿置換後，達到完全緩解，且未出現嚴重不良反應。我們建議結合ofatumumab和強化血漿置換，並定期監測CD19和CD20水平，作為管理rFSGS的安全有效策略。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年，發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差，微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好，10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說，微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

FSGS 在腎臟移植後常常復發，可能跟體內未知的循環因子有關。最新研究發現，腎臟類器官有機會幫忙偵測這些因子，未來有望預測 FSGS 是否會復發。不過，目前還需要進一步找出相關因子，並讓檢測方式標準化，才能真正用在臨床上。 PubMed DOI

這篇研究發現，不論是C3G還是IC-MPGN，只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下，腎臟預後就會比較好，腎功能惡化也會比較慢。反之，蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以，治療這兩種罕見腎病時，重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

FSGS是一種會導致腎衰竭的嚴重腎臟病，目前主要靠腎臟切片診斷，但有其侷限。近年發現血液和尿液中的miRNA可作為穩定的生物標記，有助提升診斷準確度、監測病情、預測預後，還能協助判斷類固醇治療效果，推動更個人化的治療。 PubMed DOI