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先天性腎源性尿崩症(NDI)是一種罕見的遺傳病,腎臟無法對抗利尿激素,導致多尿和口渴,可能引發脫水。診斷和管理NDI相當複雜,需要多專科合作。國際專家小組已提出36項針對兒童和成人的診斷、治療及後續護理建議,包括緊急處理和遺傳諮詢,旨在協助醫療人員並支持患者及其家庭。此外,還強調需進一步研究,以增強對這一疾病的循證實踐。 PubMed DOI


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文章討論了CVD、CKD和T2D之間的關係,尤其是在預防和治療T2D患者的HF和腎臟併發症方面。建議來自專家共識,強調管理糖尿病患者的心臟和腎臟風險因素的重要性,並推薦二甲双胍和生活方式改變作為首選治療。GLP-1激動劑和SGLT2抑制劑適用於特定T2D患者,尤其在HF和CKD時,SGLT2抑制劑是首選。治療應個別化,考慮患者狀況和證據支持。 PubMed DOI

低鈉血症常見,可能是因為身體留住水分,導致電解質失調。抗利尿激素綜合症(SIAD)是主要原因,可能和癌症或腦部問題有關。治療從控制喝水開始,若無效,下一步處置方法有爭議。定期監測和找出潛在原因很重要。新療法如托巴坦、尿素和鈉葡萄糖共轉運輸蛋白2抑制劑正在研究中。 PubMed DOI

腎小管消耗症是一種遺傳性腎臟疾病,可能導致年輕人出現腎衰竭。目前無法完全治癒,但最新研究指出透過特定信號傳遞途徑治療的方法有潛力。動物實驗顯示藥物再利用策略對治療有希望。本文探討了這些方法,可應用於諸如腎小管消耗症等罕見疾病,因為儘管遺傳原因不同,但疾病機制卻有共通之處。 PubMed DOI

小兒 AKI 研究有進展,但治療仍有不足。第26屆ADQI共識會議提出改善護理建議,強調研究小孩腎臟排藥重要,營養干預需優先。共識聲明強調兒童 AKI 風險時,著重藥物使用和營養支持。 PubMed DOI

腎小管消耗症(NPHP)是一種遺傳性腎臟疾病,可能導致兒童腎衰竭。超過20種基因突變可能引起此病,也會影響其他器官。有時患者除了腎臟外,也會有其他器官的問題。治療方法可能包括針對特定途徑的藥物。 PubMed DOI

研究發現鐮狀細胞貧血患者尿液濃縮問題與腎髓功能受損有關,導致ADH平台效應增加。ADH水平升高與低尿液滲透壓相關,滲透性利尿原因是髓質梯度受損。患者未出現多尿,排除腎源性尿崩症。研究揭示了患者尿液濃縮障礙的獨特機制。 PubMed DOI

腎病性囊性氨基酸囊積症患者常有胃腸道問題,需腎臟科醫師和胃腸科醫師合作解決,以改善治療效果。管理囊性氨基酸囊積症患者的胃腸道問題尚缺乏指導,本綜述提供全面概述和管理策略。 PubMed DOI

糖尿病腎病(DN)是導致腎臟問題和心臟疾病的主因。控制血糖和阻斷腎素-血管緊張素系統是關鍵。最新研究指出,使用鈉-葡萄糖共同轉運蛋白2抑制劑可進一步減緩DN進展。建議所有DN患者使用此藥物,不論疾病嚴重程度或血糖控制狀況。finerenone可保護腎臟和心臟。胰高血糖素樣肽1受體激動劑也有潛力幫助DN患者。這些進展為高風險患者帶來更好的希望。 PubMed DOI

胰高血糖素樣肽-1受體激動劑(GLP-1 RAs)對鈉和水的平衡有明顯影響,能減少口渴、抑制精氨酸加壓素(AVP)產生,並促進排鈉。本報告探討三位AVP缺乏症(AVP-D)患者在使用GLP-1 RAs治療2型糖尿病或肥胖後,去氨加壓素劑量減少的案例。這些患者在穩定的去氨加壓素治療下,體重減輕且口渴感降低,能在正常口渴和尿量下減少去氨加壓素劑量。這顯示GLP-1 RAs與AVP-D患者的去氨加壓素之間有重要的相互作用,醫師需重新評估去氨加壓素劑量。 PubMed DOI

周邊神經病變(PN)對生活品質影響深遠,增加了發病率、死亡率和醫療成本。糖尿病周邊神經病變(DPN)是最常見的類型,影響超過50%的糖尿病患者。儘管普遍存在,全球在診斷和管理上仍有不足,尤其在COVID-19疫情後更為嚴重。專家小組提出共識,強調早期使用B族維生素的重要性,並建議透過簡化問卷、整合護理和優化治療策略來改善DPN的管理,提升患者健康結果。 PubMed DOI