血栓性微血管病變（TMAs）常見於微血管溶血性貧血和器官功能障礙。不同原因引起的TMA，如藥物、風濕性疾病或僅涉及腎臟，都會牽涉到次級補體活化，可能與非典型溶血性尿毒症有關。對於沒有溶血特徵的TMA，特別是造血幹細胞移植相關的TMA，治療需求不同。TMA綜合症是個新興領域，需要更多研究探討遺傳、分子和治療學，以瞭解各亞類之間的差異。 PubMed DOI

C3GN和aHUS是稀有腎臟疾病，與補體途徑問題有關。研究發現C3GN患者中約有6%出現TMA病變，需要透析治療。治療包括厄昔利珠單抗、免疫抑制療法和化療，腎臟存活期約為49個月。這種組合罕見，與補體途徑異常和單克隆免疫球蛋白病有關。 PubMed DOI

這項研究比較了2009年至2019年間住院的患者中，原發性非典型溶血性尿毒症綜合徵（HUS）與次發性血栓性微血管病變（TMAs）。次發性TMAs通常與移植或高血壓等狀況相關，較為常見且預後較差。原發性HUS中較常見遺傳缺陷。次發性TMAs與較高的死亡或腎功能衰竭風險相關聯。 PubMed DOI

研究探討COVID-19和SARS-CoV-2疫苗對aHUS/cTMA患者的影響，發現感染引發的TMA比疫苗引發的更多。COVID-19或接種疫苗後TMA發生率低，結果與現有研究相符。 PubMed DOI

這篇文章討論了一個罹患嚴重漢他病毒疾病並同時感染新冠病毒的案例，症狀類似血栓性微血管病變。患者對厄昔利珠單抗治療迅速反應，暗示補體活化在病毒相關的內皮損傷中可能扮演一個角色。需要進一步研究補體抑制劑在治療嚴重病毒性疾病中的應用。 PubMed DOI

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關，或僅限於腎臟。研究指出，RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA，RL-TMA的肌酐水平較低，且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中，43%出現RL-TMA，35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說，RL-TMA包括各種原因，且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果，特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

懷孕相關的非典型溶血性尿毒症候群（p-aHUS）治療決策具挑戰性，德國研究指出，產後出血患者與非出血患者特徵不同，多數患者有血栓性微血管病變，部分有補體異常。補體抑制治療可部分恢復腎功能，但應謹慎使用，若非病因為血栓性微血管病變，應停止治療。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種罕見的疾病，主要影響腎臟的小血管，並與補體系統有關。目前尚無明確的檢測方法來監測其活動，但C5b-9沉積測試顯示出潛力。在一項研究中，aHUS患者的C5b-9水平在急性階段顯著升高，而對C5阻斷有反應的患者則恢復正常。此外，一名無症狀的aHUS易感兒童在急性感染期間也顯示C5b-9升高。這些結果顯示C5b-9測試可能有助於監測aHUS及移植相關的微血管病變。 PubMed DOI

這項研究分析了COVID-19感染與疫苗接種對非典型溶血性尿毒症綜合症（aHUS）和血栓性血小板減少性紫斑症（TTP）的影響。結果顯示，aHUS在COVID-19感染後的發生率高於疫苗接種，而TTP則在疫苗接種後更常見。研究涵蓋了170名患者，發現四分之三的aHUS患者在急性腎損傷第3期時需進行腎臟替代療法。COVID-19感染與TTP的預後較差有關，且某些治療顯示出保護效果。研究建議，這兩種情況可能在未接受維持治療的個體中被觸發或加重。 PubMed DOI