治療中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎有進展，但患者仍面臨高風險。歐洲血管炎學會自1994年起進行多項試驗，發現患者死亡率高，主因為感染、心血管疾病和惡性腫瘤。年齡、性別、腎功能和血小板計數等影響死亡風險。治療進展後，患者仍面臨增加死亡風險，主要來自併發症、器官損傷和感染。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎（AAV）是自體免疫疾病，影響小血管。治療通常用類固醇和免疫抑制劑，但有副作用。感染是主要死因。現在尋找更安全的治療方法，如澄清血漿交換、低劑量類固醇、新藥如avacopan。利妥珠單抗方案顯示潛力。治療趨向靶向治療、增加利妥珠單抗、降低類固醇，但平衡預防復發與治療副作用仍是挑戰。 PubMed DOI

研究發現中國西北地區患有ANCA陽性系統性紅斑狼瘡（SLE）的病人年紀較大，但比AAV年輕。ANCA陽性狼瘡腎炎患者與AAV及ANCA陰性狼瘡腎炎患者有不同特徵。MPO-ANCA陽性病人的肌酸酐水平高於PR3-ANCA陽性者。結果顯示，ANCA陽性狼瘡腎炎患者可能腎功能較差且蛋白質緩解率較低，強調有必要定期監測腎臟受累的SLE病人。 PubMed DOI

研究針對年長患者建立風險評分系統，預測AAV疾病中的腎臟結果。研究發現年齡、心臟病、肌酸酐和D-二聚體水平升高是不良預後的風險因素。研究涉及1,203名患者，結果顯示年長患者預後較差，死亡率和腎臟疾病率較高。風險評分系統驗證後，對預測AAV患者腎臟結果有良好預測能力。結果強調監測年長AAV患者的重要性，尤其是伴有嚴重腎功能損害和活躍性炎症的患者。 PubMed DOI

研究發現部分IgA腎病患者為ANCA陽性，其中一些呈現新月形IgA腎病。ANCA陽性患者特徵與ANCA陰性者相似，但與全身性血管炎患者不同。在IgA腎病中，ANCA陽性與否對腎臟結果無明顯影響，但在ANCA陽性患者中，男性、ANA陽性、較高的肌酸酐和蛋白尿水平、以及嚴重的腎損傷是不良結果的風險因素。 PubMed DOI

AAV是一種血管炎，治療已從致命進展為可控制的慢性病。標準治療包括糖皮質類固醇和免疫抑制劑，新療法如B細胞消耗、補體抑制和白血球介素5抑制也有進展。目標是減少副作用並了解共病。評論討論了最新證據和治療方法，包括avacopan、血漿交換、利妥昔單抗和美普利珠單抗，以及EULAR在2022年的管理建議。 PubMed DOI

研究發現抗中性粒細胞胞漿抗體相關的血管炎患者常有腎臟受累，影響預後。末期腎臟疾病發展率高，存活率低，感染是主要死因。早期診斷重要，組織學評分系統可預測腎臟結果。透析後有患者恢復腎功能，腎移植效果良好。 PubMed DOI

ANCA相關的血管炎包括多系統肉芽腫性血管炎和微小血管炎，是一種嚴重的自體免疫疾病，會影響多個器官。治療現在主要使用針對性生物製劑，改善了病情預後和存活率。目前的挑戰在於預防長期併發症，如慢性腎病和心血管問題，並努力降低對葡萄糖皮質類固醇的使用。 PubMed DOI

這篇文章討論了最新的抗中性粒細胞胞浸液相關血管炎（AAV）管理進展，這是一種自體免疫疾病。研究專注於了解疾病機制，並發展類固醇節省療法，如補體抑制劑。補體抑制劑對保存AAV患者腎功能有潛力。更新指南建議在特定情況下進行血漿置換。使用工具如腎風險評分和糖皮質激素毒性指數可幫助識別高風險患者，制定個別治療計劃。早期診斷和治療腎臟參與是防止永久損害的關鍵。持續研究新治療靶點可帶來個人化治療希望。 PubMed DOI

這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCAs）在腺狀性紅斑狼瘡腎炎（LN）患者中的影響。分析了658名LN患者，最終納入46名，結果顯示ANCA陰性的患者在初診時的蛋白尿較高，血清白蛋白較低。不過，根據2021年KDIGO標準，兩組在臨床結果上並無顯著差異，短期隨訪（少於3年）也未見不同。研究結論指出，ANCAs對腺狀性紅斑狼瘡腎炎的長期影響仍需進一步探討。 PubMed DOI