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常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)是一種影響多種族群的慢性疾病,也是末期腎病的主要原因之一。症狀可輕可重,識別快速進展風險的患者對治療選擇至關重要。目前有多種預測工具,重點在腎體積、遺傳因素及早期高血壓等。最近研究強調控制50歲以下腎功能穩定患者的血壓,健康生活方式也有助於病情改善。Tolvaptan是唯一能改變病程的藥物,但副作用需注意。ADPKD社群對未來新療法持樂觀態度。 PubMed DOI


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常染色體優勢多囊腎病是因囊腫形成而導致腎功能衰竭。托維普坦是唯一核准用於快速進展病例的藥物,但其副作用限制了使用。尋找新藥物來減緩這種疾病的進展至關重要。藥物再利用是一種成本效益高且高效的策略,即利用現有藥物來達到新的治療目的。本文討論了再利用方法來尋找治療這種疾病的藥物,重點在於了解疾病的機制以識別潛在的候選藥物。 PubMed DOI

成人多囊腎病(ADPKD)是因囊腫生長受到增加的cAMP水平推動而導致腎功能衰竭。托維普坦是一種治療選擇,但其副作用和成本使得需要額外的治療。ADPKD細胞中的代謝變化支持囊腫生長,mTOR和c-Myc發揮關鍵作用。針對這些代謝途徑可能會帶來比托維普坦更好且副作用更少的治療方法。 PubMed DOI

ADPKD患者常因心血管疾病死亡,高血壓是重要風險因素。研究指出高血壓對心臟血管有影響,治療可降低左心室肥厚風險,但也增加缺血性心肌病風險。建議對ADPKD患者進行心血管篩查和管理。 PubMed DOI

ADPKD是一種由PKD1或PKD2基因突變引起的遺傳性疾病,導致腎囊腫形成。這會導致血管問題,如高血壓和動脈瘤。了解這些過程對於開發治療方法至關重要。 PubMed DOI

研究評估了托巴坦對ADPKD兒童的安全性和效果,發現兒童ADPKD的風險評估是可行的。參與者基線數據由兒科腎臟科醫師回顧,大多數案例風險評級一致,年齡較大者風險較高。重要參數包括年齡、腎臟影像、腎功能、血壓、尿蛋白和基因。 PubMed DOI

這項研究探討了托維普坦對快速進展的常染色體優勢囊腫性腎病(ADPKD)患者腎臟和心臟的長期影響。他們發現,托維普坦治療可以減緩腎功能下降的速度,並可能透過降低發展心律失常的風險,有助於預防心臟併發症的發生。 PubMed DOI

DAPA-CKD 研究顯示,dapagliflozin 對慢性腎病患者的腎功能有保護作用,但未針對自體顯性多囊腎病(ADPKD)進行評估。為此,東京虎之門醫院進行了一項回顧性研究,分析七名接受 dapagliflozin 治療的 ADPKD 患者的腎功能變化。結果顯示,雖然所有患者的年齡修正總腎體積均有所增加,但大部分患者的腎小球過濾率(eGFR)斜率有所改善,特別是在未使用腎素-血管緊張素系統抑制劑的情況下。這表明 dapagliflozin 可能對 ADPKD 患者的腎功能有保護作用。 PubMed DOI

多囊腎病(PKD)有兩種主要形式:常染色體顯性(ADPKD)和常染色體隱性(ARPKD),都是成人和兒童腎病的重要遺傳原因。ADPKD 是最常見的遺傳性腎病,影響約每百萬人中329人,並佔終末期慢性腎病的5-15%。主要由PKD1和PKD2基因突變引起,PKD1突變佔85%。近期研究指出,ADPKD可能與代謝缺陷有關。本綜述探討代謝、肥胖與ADPKD的關聯,並討論飲食和藥物可能的解決方案,強調代謝重編程療法如GLP-1類似物對ADPKD的潛在治療效果,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

本研究探討tolvaptan對自體顯性多囊腎病(ADPKD)患者的影響,數據來自2018年9月至2023年9月的TriNetx。研究發現,雖然使用tolvaptan的患者腎小管過濾率(eGFR)較低,且進展至第4期慢性腎病的風險較高,但他們開始血液透析的風險顯著降低,且經歷尿路感染及全因死亡率的風險也較低。總體而言,tolvaptan可能有助於減少ADPKD患者開始血液透析的風險。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)是最常見的遺傳性腎臟疾病,也是成人腎衰竭的主要原因。這篇文章探討了多種生物標記物在評估ADPKD進展及治療中的重要性,包括臨床、生物遺傳、分子及影像學標記。臨床標記如性別、PROPKD評分和體重指數與疾病嚴重度相關;基因分析可提升風險評估;影像學技術則改善了疾病評估。分子標記物可能成為治療目標,未來需發展反應性標記物以評估治療效果,進而支持個性化治療策略。 PubMed DOI