Efficacy and Safety of Eculizumab in Pediatric Patients Affected by Shiga Toxin-Related Hemolytic and Uremic Syndrome: A Randomized, Placebo-Controlled Trial.
幼童患者接受 Eculizumab 治療與安全性：一項針對與席加毒素相關的溶血性尿毒症候群的隨機、安慰劑對照試驗。 J Am Soc Nephrol 2023-10-18

Shiga toxin引起的溶血性尿毒症候群（STEC-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，可能造成腎臟受損，需要接受透析。單克隆抗體Eculizumab在類似疾病中顯示出治療效果，但在急性STEC-HUS的第3期試驗中沒有看到效果。不過，1年後的追蹤顯示接受Eculizumab治療的病人腎臟後遺症減少。需要進一步研究Eculizumab對STEC-HUS的治療效果。 PubMed DOI

New findings in preventing recurrence and improving renal function in AHUS patients after renal transplantation treated with eculizumab: a systemic review and meta-analyses.
AHUS患者接受依度膜珠單抗治療後腎移植的復發預防和腎功能改善的新發現：系統回顧和荟萃分析。 Ren Fail 2023-08-16

研究發現依庫利珠單抗治療對腎移植患者合併非典型溶血性尿毒症候群（AHUS）效果顯著，可降低復發風險、減少透析需求、改善腎功能、降低拒絕反應率，並提高血小板計數和乳酸脫氫酶水平。總括而言，依庫利珠單抗治療有助於提升患者的治療成效和生活品質。 PubMed DOI

De novo atypical hemolytic uremic syndrome associated with C3 gene mutation after kidney transplantation: a rare case of life-threatening diffuse alveolar hemorrhage in an adolescent.
腎移植後與C3基因突變相關的新發特異性溶血性尿毒症候群：一名青少年罹患危及生命的罕見弥漫性肺泡出血症例。 Nephron 2023-11-26

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎移植併發症。基因檢測對於診斷aHUS至關重要，並可指導治療。 PubMed DOI

Eculizumab in Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome: a systematic review.
Shiga毒素產生性大腸桿菌溶血性尿毒症候群中的Eculizumab：一個系統性回顧。 Pediatr Nephrol 2024-03-18

溶血性尿毒症（IA-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，通常是因為某些細菌釋放Shiga毒素所引起。可能導致生命危險及長期腎臟、神經問題。Eculizumab是一種抗C5抗體，有時會在嚴重病例中使用，但對IA-HUS的效果尚未有確切研究。需要進行更多研究以確認其真正效益。 PubMed DOI

Outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: role of triggers and complement abnormalities in the response to C5 inhibition.
非典型溶血性尿毒症個案結果：觸發因素及補體異常在對C5抑制反應中的角色。 J Nephrol 2024-01-27

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

Anti-CFH-associated hemolytic uremic syndrome: do we still need plasma exchange?
Anti-CFH相關性溶血性尿毒症候群：我們是否仍需要血漿置換？ Pediatr Nephrol 2024-04-17

研究發現12名小朋友罹患非典型溶血性尿毒症（aHUS），因為身體產生抗補體因子H（CFH）抗體。他們接受了厄昔利珠單抗和免疫抑制治療，結果顯示厄昔利珠單抗有助於緩解症狀、降低抗體水平並改善腎功能。結合厄昔利珠單抗和麥考酚酸鹽治療輕度病例也顯示療效。 PubMed DOI

Eculizumab for adult patients with atypical haemolytic-uraemic syndrome: full dataset analysis of Japanese post-marketing surveillance.
成人非典型溶血性尿毒症候群使用 Eculizumab：日本後市場監測的完整數據分析。 J Nephrol 2024-05-29

自2013年起，日本核准Eculizumab用於非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）。一研究評估Eculizumab對成人aHUS患者的安全性和效果，結果顯示治療無安全疑慮，且部分患者血液和腎功能有改善。然而，治療開始時間與最近一次aHUS發作後的腎功能結果有關。 PubMed DOI

Protein-losing enteropathy as a new phenotype in atypical hemolytic uremic syndrome caused by CD46 gene mutation.
由 CD46 基因突變引起的非典型溶血性尿毒症綜合症中新表現型：蛋白質流失性腸病。 Pediatr Nephrol 2024-08-03

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種嚴重的血栓性微血管病，通常與補體途徑的遺傳缺陷有關。這篇病例報告描述了一名15歲的中國女孩，3.7歲時被診斷為aHUS，經歷多次發作，並在血漿治療後緩解。她在第一次發作後出現蛋白質流失性腸病（PLE），基因檢測顯示CD46有新型變異。經過腹膜透析後，接受Eculizumab治療，意外緩解PLE症狀，腎功能改善，停止透析。這案例顯示Eculizumab對aHUS和PLE的潛在療效。 PubMed DOI

Shiga toxin-producing Escherichia coli infection as a precipitating factor for atypical hemolytic-uremic syndrome.
Shiga toxin 產生的大腸桿菌感染作為非典型溶血性尿毒症綜合症的誘發因素。 Pediatr Nephrol 2024-09-30

溶血性尿毒症症候群（HUS）是一種以紅血球破壞和腎功能衰竭為特徵的疾病，分為典型和非典型HUS。報告中提到一名9歲男孩因基因突變導致的非典型HUS，出現腎臟和神經系統症狀，且STEC檢測陽性。回顧11例典型aHUS病例，73%為兒童，且多數需腎臟替代療法。基因分析顯示CFH基因最常受影響，早期抗補體療法對嚴重病例有益，建議進行基因檢測以決定治療方案。 PubMed DOI

Eculizumab as first-line treatment for patients with severe presentation of complement factor H antibody-mediated hemolytic uremic syndrome.
Eculizumab 作為重度表現的補體因子 H 抗體介導的溶血性尿毒症綜合症患者的一線治療。 Pediatr Nephrol 2024-10-08

這項研究針對四名6到11歲的兒童，報告他們因補體因子H抗體介導的溶血性尿毒症症候群，接受eculizumab和免疫抑制劑的治療。所有患者在第二劑eculizumab後，血液學指標和腎功能均改善。三名患者在6個月後停止治療，另一名因抗體水平高持續15個月，且無治療相關併發症。隨訪12個月內無復發，腎小球過濾率正常。研究顯示，eculizumab治療可有效改善HUS症狀及腎功能，並可能降低復發風險。 PubMed DOI

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