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這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)腎臟風險評分(ARRS)在預測65歲以上ANCA相關血管炎(AAV)患者的腎臟存活率的效果。分析192名主要為顯微鏡下多血管炎的患者,結果顯示ARRS能將患者分為高、中、低風險組,且其預測腎病末期(ESKD)的能力較差,特別是高風險患者。研究建議考慮透析狀態可提升ARRS的預測準確性。 PubMed DOI


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研究比較了三種不同的組織學評分系統,發現腎臟風險評分(RRS)和梅奧診所慢性評分(MCCS)能夠預測末期腎臟疾病和死亡,而Berden分類預測性較低。動脈高血壓、血清肌酸酐水平和正常腎小球百分比等因素被確定為ESKD的獨立預測因子。RRS和MCCS評分是腎臟存活的獨立預測因子,與高血清肌酸酐和動脈高血壓一起,而Berden分類預測性較低。 PubMed DOI

這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCAs)在腺狀性紅斑狼瘡腎炎(LN)患者中的影響。分析了658名LN患者,最終納入46名,結果顯示ANCA陰性的患者在初診時的蛋白尿較高,血清白蛋白較低。不過,根據2021年KDIGO標準,兩組在臨床結果上並無顯著差異,短期隨訪(少於3年)也未見不同。研究結論指出,ANCAs對腺狀性紅斑狼瘡腎炎的長期影響仍需進一步探討。 PubMed DOI

這項觀察性研究針對常染色體隱性多囊腎病(ARPKD),分析了658名患者的數據,探討腎病進展及快速惡化的風險因素。研究發現,20歲時腎衰竭的機率約50.1%,且不同亞組之間有差異。生命第一年後,腎功能平均每年下降1.3 ml/min。研究還建立了一個預測模型,評估兩個月大時早期腎衰竭的風險,使用五個關鍵因素,顯示出良好的預測能力,特別是在生命前三年,有助於識別低風險患者及早期治療的需求。 PubMed DOI

這項研究探討持續性蛋白尿對ANCA相關腎小球腎炎(AAGN)患者的影響,分析高白蛋白尿(ACR >300 mg/g)與低或無白蛋白尿(ACR ≤300 mg/g)患者在治療後六個月的情況。研究納入218名經活檢確認的AAGN患者,結果顯示37%的患者在六個月時出現高白蛋白尿。高白蛋白尿組的患者特徵包括腎小球活動性強、年輕男性比例高等。五年隨訪中,這組患者的腎小球過濾率顯著較低,且進展為末期腎病的風險較高,顯示持續性白蛋白尿與較差的長期腎臟預後有關。 PubMed DOI

這項研究建立了一套評分系統,能預測85歲以上新開始血液透析患者的3年存活率。系統根據八項指標(如低BMI、心血管疾病、癌症、行走困難等)給分,分數越高,死亡風險越大。預測準確度不錯,未來可協助醫師評估是否建議高齡患者接受透析,但還需更多族群驗證。 PubMed DOI

這項新風險評分模型能用五個臨床指標,幫助找出ARPKD兒童中腎衰竭高風險族群。雖然能有效區分高低風險,但還需更多研究來預測絕對風險,並在不同族群驗證。文章也提到,罕見疾病模型的詮釋和驗證有不少挑戰。 PubMed DOI

ANCA相關血管炎患者心血管風險明顯增加,像是心肌梗塞、中風等機率都較高,除了常見危險因子,還有疾病本身和治療影響。治療時要積極控制心血管風險,也要小心使用免疫抑制劑。雖然治療進步,但長期心血管併發症仍多,顯示需要更好的預測工具和個人化照護。 PubMed DOI

對於因 ANCA 血管炎導致末期腎病的病人,腎臟移植比持續透析明顯提升存活率。法國研究顯示,移植後十年存活率達 72%,而透析僅 28%。因此,及早評估並增加移植機會對這類病人非常重要。 PubMed DOI

這項大型多中心研究發現,ANCA陰性的PIGN患者年紀較輕,腎臟病情較嚴重,較少接受標準免疫抑制治療,雖然復發率較低,但腎臟預後較差,末期腎病發生率也較高。這顯示ANCA陰性PIGN可能是不同疾病,未來應加強相關研究,並納入臨床試驗,改善治療成效。 PubMed DOI

本研究針對AAV-GN病人,發現現有預測腎臟預後的工具效果有限。團隊分析腎臟切片後,找出150個免疫相關基因有顯著變化,並開發出全新12基因分子標記,預測腎臟存活率的準確度大幅優於傳統組織學評分。這項分子標記有望提升AAV-GN病人的個人化治療與預後判斷。 PubMed DOI