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這項研究評估了C3腎小管病的慢性指數(C3G-HI)及其預後因素,分析了來自20個中心的74名患者。結果顯示,25.7%的患者出現腎功能惡化或死亡。低血紅素水平被認為是預測不良結果的重要指標,而總慢性指數(TCS)雖未達統計顯著性,但顯示中等預測能力。TCS為4或以上的患者在3年的腎臟存活率較低,顯示TCS在C3G患者中的預後價值。 PubMed DOI


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C3GN和aHUS是稀有腎臟疾病,與補體途徑問題有關。研究發現C3GN患者中約有6%出現TMA病變,需要透析治療。治療包括厄昔利珠單抗、免疫抑制療法和化療,腎臟存活期約為49個月。這種組合罕見,與補體途徑異常和單克隆免疫球蛋白病有關。 PubMed DOI

這項研究探討了C3沉積對患有IgA腎病患者預後的影響。他們分析了1135名IgAN患者的數據,發現超過一半的患者出現了系膜C3沉積。然而,在隨訪期間,患者是否有C3沉積並沒有顯著的不同結果。雖然C3沉積與節段性腎小球硬化之間存在相關性,但在IgAN中,C3沉積並不是預後因素。 PubMed DOI

C3腎小球病變(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體失調和自身抗體有關。研究指出,C3G患者中自身抗體對補體蛋白的存在率高,與疾病進展和腎功能惡化相關。補體自身抗體在C3G中扮演重要角色,需要進一步研究其他疾病驅動因子。 PubMed DOI

一項針對262名患有PLA2R相關性膜性腎病的病人的研究發現,腎臟慢性程度,透過因素如腎小球硬化和小管萎縮來評估,預測了腎功能惡化。非最小慢性程度也是導致腎臟不良結果的風險因素。將腎臟慢性程度與KDIGO風險分類整合,提高了預後預測的準確性。 PubMed DOI

C3腎小球病是一個罕見的疾病,是因為補體替代途徑過度活化所導致的。研究發現,腎臟狀況高水平末端途徑活化的患者比較差。在腎臟中有C5b-9沉積,與慢性程度和預後相關。免疫反應基因分析顯示,C3腎小球病患者基因表達增加。高C5b-9沉積的患者有明顯的基因和組織特徵,顯示特定疾病表現和預後。 PubMed DOI

研究比較了三種不同的組織學評分系統,發現腎臟風險評分(RRS)和梅奧診所慢性評分(MCCS)能夠預測末期腎臟疾病和死亡,而Berden分類預測性較低。動脈高血壓、血清肌酸酐水平和正常腎小球百分比等因素被確定為ESKD的獨立預測因子。RRS和MCCS評分是腎臟存活的獨立預測因子,與高血清肌酸酐和動脈高血壓一起,而Berden分類預測性較低。 PubMed DOI

在2016年,IgA腎病(IgAN)的牛津分類修訂了腎小球新月體的評分系統,但其臨床意義仍待深入研究。北京大學第一醫院追蹤134名IgAN及C2病變患者,分析末期腎病(ESKD)的風險因素。研究發現,平均腎小球過濾率為39.3 mL/min/1.73 m²,蛋白尿為4.4 g/天,腎衰竭發生率在1、2、3年分別為24%、34%和47%。獨立風險因素包括平均動脈壓、eGFR及T2病變,且新月體比例超過50%與不良預後相關。這顯示IgAN患者的預後不佳,需更有效的治療策略。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)包括C3腎小管炎和密集沉積病,主要因替代補體途徑失調所致。本研究分析了18名因C3G導致腎功能衰竭的患者,結果顯示89%的患者在移植後復發,平均復發時間為33天。38%的復發透過例行活檢發現,且大多數患者僅有輕微蛋白尿。免疫螢光和電子顯微鏡檢查顯示微妙的組織學變化,移植腎功能在隨訪期內保持良好。研究強調這些檢查在早期發現C3G復發的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討C3腎病因子在C3腎小管病和原發性免疫球蛋白介導的增生性腎小管腎炎(Ig-MPGN)中的角色,對象為27名主要是兒童的患者。研究發現,C3水平偏低的患者大多對C3腎病因子呈陽性反應,且透過Luminex檢測識別出IgG,這些IgG可能增強或穩定C3轉化酶的形成。特別是,擁有雙重功能抗體的患者腎臟存活率較低,5年存活率為70%,而沒有這些抗體的患者則為100%。這顯示C3bBb抗體的雙重功能與腎臟不良結果之間的關聯。 PubMed DOI