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這項研究評估了C3腎小管病的慢性指數(C3G-HI)及其預後因素,分析了來自20個中心的74名患者。結果顯示,25.7%的患者出現腎功能惡化或死亡。低血紅素水平被認為是預測不良結果的重要指標,而總慢性指數(TCS)雖未達統計顯著性,但顯示中等預測能力。TCS為4或以上的患者在3年的腎臟存活率較低,顯示TCS在C3G患者中的預後價值。 PubMed DOI


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研究比較了三種不同的組織學評分系統,發現腎臟風險評分(RRS)和梅奧診所慢性評分(MCCS)能夠預測末期腎臟疾病和死亡,而Berden分類預測性較低。動脈高血壓、血清肌酸酐水平和正常腎小球百分比等因素被確定為ESKD的獨立預測因子。RRS和MCCS評分是腎臟存活的獨立預測因子,與高血清肌酸酐和動脈高血壓一起,而Berden分類預測性較低。 PubMed DOI

在2016年,IgA腎病(IgAN)的牛津分類修訂了腎小球新月體的評分系統,但其臨床意義仍待深入研究。北京大學第一醫院追蹤134名IgAN及C2病變患者,分析末期腎病(ESKD)的風險因素。研究發現,平均腎小球過濾率為39.3 mL/min/1.73 m²,蛋白尿為4.4 g/天,腎衰竭發生率在1、2、3年分別為24%、34%和47%。獨立風險因素包括平均動脈壓、eGFR及T2病變,且新月體比例超過50%與不良預後相關。這顯示IgAN患者的預後不佳,需更有效的治療策略。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)是一種罕見的腎臟疾病,與補體途徑失調有關。這項研究回顧了2011至2020年間在12個歐洲腎臟科診斷的108名兒童C3G的自然歷史。結果顯示,65.7%的患者達到完全緩解(CR),而達到CR的機率在1.8年為50%,7年為78%。預測CR的關鍵因素包括入院時的尿蛋白肌酐比率(UPCR)和內毛細血管增生。研究指出,兒童C3G的預後優於成人,強調了蛋白尿和內毛細血管增生的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了C3腎小管病(C3G)和原發性免疫複合物介導的增生性腎小管腎炎(IC-MPGN)患者的腎臟移植結果。約50%的患者在診斷後10年內會出現腎功能衰竭,許多人因此尋求移植。研究包含41名接受移植的患者,發現53%的移植器官來自活體捐贈者。在平均4.7年的隨訪中,有7名患者出現疾病復發,復發患者的移植物損失率高達28%。這強調了監測蛋白尿作為早期復發指標的重要性,有助於患者管理及新療法的臨床試驗。 PubMed DOI

這項研究探討膠原蛋白第三型的生物標記與急性腎損傷(AKI)後不良結果的關聯。研究中,800名患者的血漿樣本中測量了三種生物標記,結果顯示AKI組的PRO-C3水平顯著高於對照組,而C3M和C3C則無差異。PRO-C3被認為是AKI後腎病進展和死亡率的預後標記,並與心臟衰竭相關。這些結果顯示PRO-C3可能有助於識別高風險患者,對於後續的管理和分層具有實用性。 PubMed DOI

這項研究分析了膜增生性腎小球腎炎(MPGN)患者的特徵與預後,特別是補體3腎小管病(C3G)和免疫複合物介導的MPGN(IC-MPGN)兩個亞型。研究涵蓋了1979至2018年間的21,697名患者,發現620名診斷為MPGN,其中570名為IC-MPGN,50名為C3G。結果顯示C3G患者的腎功能較差,且IC-MPGN患者的蛋白尿明顯較高。雖然C3G患者初期腎功能受損較重,但長期預後在兩組間相似,顯示C3G需更仔細的監測與治療。 PubMed DOI

這篇研究發現,不論是C3G還是IC-MPGN,只要能把蛋白尿壓到每天1公克以下,腎臟預後就會比較好,腎功能惡化也會比較慢。反之,蛋白尿增加會大幅提高腎衰竭風險。所以,治療這兩種罕見腎病時,重點就是要積極控制和降低蛋白尿。 PubMed DOI

這項研究指出,IgA腎病患者如果腎小球硬化比例較高,腎臟預後會比較差,是獨立的預後指標。把這個指標納入風險評估模型,可以更準確預測腎臟狀況,重要性不亞於蛋白尿、eGFR偏低或腎小管萎縮等因素。另外,接受類固醇治療的患者,腎臟預後也會比較好。 PubMed DOI

C3腎小球病變是一種罕見腎臟病,腎臟移植後很容易復發,影響大多數患者,導致治療效果不佳。目前還沒有有效預測或預防復發的方法,現有藥物像eculizumab效果有限。現在有新型補體抑制藥物正在研發,未來有望改善治療,但還需要更多研究來指引移植和後續照護。 PubMed DOI

這項國際研究分析225位C3G或IC-MPGN患者,發現腎功能較差、有副蛋白、間質纖維化嚴重會增加腎臟惡化風險;反之,原發性疾病、白人、C4較低則風險較低。研究也建立了新的預測模型。特別是蛋白尿減少50%且低於1公克/天,和腎臟預後較好有明顯關聯,建議作為治療目標。 PubMed DOI