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在2023年國際腎臟學會HUS論壇上,專家們探討了溶血性尿毒症綜合症(HUS)的各種病症,特別是補體活化的影響。會議中提出了未來研究的重點,包括HUS的命名、創新的補體檢測、生物標記的識別、非典型HUS的遺傳因素、C5抑制劑的劑量與停藥策略、腎臟移植的管理、治療獲取的差異,以及為CaHUS開發新一代補體抑制劑。論壇強調了對HUS患者進行最佳管理的重要性。 PubMed DOI


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aHUS是一種影響腎臟、血小板和紅血球的疾病,由補體途徑失調引起。本文報告了一個罕見的HES引發的aHUS案例,患者出現皮膚疹和腫脹,進一步檢查顯示嗜酸性白血球水平升高。基因檢測確定缺乏補體因子I是潛在原因,治療包括類固醇和血漿置換療法。 PubMed DOI

溶血性尿毒症(IA-HUS)是一種嚴重疾病,常發生在小朋友身上,通常是因為某些細菌釋放Shiga毒素所引起。可能導致生命危險及長期腎臟、神經問題。Eculizumab是一種抗C5抗體,有時會在嚴重病例中使用,但對IA-HUS的效果尚未有確切研究。需要進行更多研究以確認其真正效益。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)是一種罕見疾病,可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助,但不同患者的反應有所不同。研究指出,具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳,但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

研究發現在腎移植接受者中使用補體分析作為aHUS生物標記可能存在限制,建議需進一步研究其有效性。 PubMed DOI

aHUS是一種嚴重疾病,懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病,並進行適當管理。本文討論了兩個案例,強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰,包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)是一種罕見且嚴重的疾病,對患者及其家屬造成重大挑戰。研究透過訪談6位患者和13位家屬,發現以下幾點: 1. 成年患者常感疲勞,影響日常生活。 2. 患者及家屬展現出強大的韌性,面對疾病的不可預測性。 3. 情感負擔沉重,恐懼和內疚影響生活品質。 4. 醫療照護面臨診斷延遲及對個性化治療的需求。 5. 迫切需要清晰的疾病資訊和心理支持。 6. 討論基因檢測及攜帶者身份的複雜性。 這些見解可幫助改善aHUS患者的醫療照護。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)自1970年代中期被認識以來,最初是用來區分家族性或散發性病例與志賀毒素相關的典型病例。隨著時間推移,這個術語的範圍擴大,涵蓋了多種與志賀毒素無關的情況,形成一個病因多樣的疾病群體。這種多樣性使得理解疾病的自然歷史及開發針對性治療變得複雜。為了應對這些挑戰,專家小組利用德爾菲法探討aHUS命名的關鍵問題,並根據最新科學進展進行評估。 PubMed DOI

這項研究針對四名6到11歲的兒童,報告他們因補體因子H抗體介導的溶血性尿毒症症候群,接受eculizumab和免疫抑制劑的治療。所有患者在第二劑eculizumab後,血液學指標和腎功能均改善。三名患者在6個月後停止治療,另一名因抗體水平高持續15個月,且無治療相關併發症。隨訪12個月內無復發,腎小球過濾率正常。研究顯示,eculizumab治療可有效改善HUS症狀及腎功能,並可能降低復發風險。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)是一種與補體系統失調有關的疾病,通常需要終身使用補體抑制劑eculizumab治療。近期報告中,兩名因遺傳性Factor H缺乏而接受此療法的女孩出現不尋常的骨骼症狀,包括骨痛和關節炎。影像檢查顯示骨軟骨炎,並且有C3c的積累。這些變化可能是eculizumab的副作用,或與Factor H缺乏有關。未來需要進一步研究,以了解aHUS與骨骼健康的關聯及eculizumab對骨代謝的影響。 PubMed DOI

溶血性尿毒症症候群(HUS)是一種嚴重疾病,可能導致兒童慢性腎病第五期(CKD5),特別是需要腎臟替代療法的兒童。研究分析了2000至2023年間波蘭的CKD5案例,發現產志賀毒素的大腸桿菌HUS(STEC-HUS)和補體介導的HUS(CM-HUS)發生率分別為0.09和0.23例。CM-HUS的CKD5發展較快,且死亡風險較高,5年腎移植存活率也較低。整體來看,這兩種HUS在兒童中已變得較少見,STEC-HUS的預後較佳。 PubMed DOI