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局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟損傷,分為原發性和次發性。研究顯示,2010至2021年間,美國原發性FSGS的發生率為每10萬人年1.7例,黑人、亞裔和太平洋島民的發生率較高。研究中,3,838名FSGS患者中,637名符合原發性FSGS標準,平均年齡為55.5歲。這些結果顯示原發性FSGS在某些族群中較為常見,提升對此病的識別有助於改善管理與理解。 PubMed DOI


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局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,通常與足細胞蛋白的基因突變有關。這些蛋白在細胞功能中扮演重要角色,如細胞骨架和細胞黏附等。隨著年齡增長,基因突變與FSGS的關聯性下降,兒童和青少年中約30%病例與基因突變有關,而成人則降至約10%。了解FSGS的基因原因對臨床管理至關重要,影響腎臟活檢、治療策略及移植後的疾病復發風險。這篇綜述專注於成人腎病綜合症的遺傳基礎,特別是FSGS的診斷和管理策略。 PubMed DOI

局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)有不同形式,需要不同管理。研究發現尿液蛋白/肽可區分原發性和次發性FSGS。開發了pFSGS93分類器,可高度特異性地區分。需進一步驗證生物標記適合臨床應用,主要是膠原蛋白片段。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小球硬化症(FSGS)是全球腎症候群的常見原因之一。這是一組具有特定特徵的腎臟疾病,使得在不同病例之間進行區分變得具有挑戰性。基因檢測和生物標記的進步為FSGS提供了新的見解,有助於早期診斷和個性化治療方法,以獲得更好的治療效果。 PubMed DOI

在貧困和中等收入國家,對患有原發性局灶性節段性腎小球硬化(FSGS)的兒童的研究資料有限。一項研究追蹤了2010至2023年間1至18歲的FSGS兒童,大多數患有非特定型FSGS。鈣調神經酶抑製劑對緩解有幫助。約28.7%的兒童進展至慢性腎臟疾病,其中崩解變異型和節段硬化超過25%的兒童預測了腎臟疾病的進展。治療反應良好的兒童腎臟結果較佳。 PubMed DOI

華東醫院的研究分析了2008至2018年間15歲以上患者的10,996例腎活檢,發現原發性腎小球腎病(PGN)是最常見的診斷,佔69.42%。其中,IgA腎病(IgAN)最普遍,佔44.40%;膜性腎病(MN)28.55%、最小變病(MCD)13.26%及局灶性節段性腎小球硬化症(FSGS)8.00%。研究期間,MN比例上升,IgAN和MCD穩定,FSGS則下降。次發性腎小球腎病(SGN)佔21.54%,以狼瘡性腎炎和亨諾克-施萊恩紫癜腎炎為主。這項研究顯示PGN,特別是IgAN和MN的發病率上升。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種複雜的腎病,會導致腎功能障礙,是兒童和成人腎病綜合症及腎衰竭的主要原因之一。腎臟健康倡議正努力確定FSGS的臨床試驗有效終點,特別是蛋白尿作為潛在的替代指標。研究顯示,對於重度蛋白尿患者,完全緩解蛋白尿可降低腎衰竭風險。雖然顯著減少蛋白尿也可能顯示治療有效,但仍需更多研究來明確這些終點。各方正合作彙集患者數據,深入探討此議題。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是全球腎衰竭的重要原因之一,也是常見的原發性腎小球腎炎。根據2010至2021年在Kaiser Permanente Southern California的研究,9,392名接受腎活檢的患者中,有606人被診斷為IgAN。年發病率約為每10萬人1.4,亞洲/太平洋島民的發病率最高(4.5),而白人和黑人則較低。診斷時患者的腎小球過濾率中位數為51 ml/min,顯示大多數患者在疾病晚期才被發現,反映出美國多元族群中IgAN的嚴重性。 PubMed DOI

節段性局灶性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而引起,可能由多種因素造成,包括原發性疾病、感染、藥物或基因突變。原發性FSGS通常使用免疫抑制藥物治療,但對於遺傳性或次發性病例,這可能不適用。治療策略應針對潛在原因,並改善腎臟血流,抗纖維化藥物可減緩腎損傷。此外,控制血壓和鈉攝取也很重要。根據臨床和基因數據制定個性化治療方案,有助於提升療效。這些資訊基於KDIGO 2021指導方針及PubMed文獻。 PubMed DOI

原發性局灶性節段性腎小管硬化症(pFSGS)是一種嚴重的腎臟疾病,常導致腎衰竭,且移植後復發風險高。近期研究利用腎臟類器官技術,探討pFSGS患者血漿對腎臟類器官的影響。結果顯示,pFSGS血漿會損害腎小管上皮細胞,並引發炎症反應。相對而言,非復發患者的血漿則無此影響。接受治療性血漿置換的患者,其血漿對類器官的損害減少,顯示腎臟類器官在預測FSGS復發風險方面的潛力。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟疾病,主要因足細胞受損而導致蛋白尿,可能進展至末期腎病。2021年KDIGO指引將FSGS分為四類:原發性、繼發性、遺傳性及原因不明,這有助於診斷與管理。遺傳性FSGS變異性大,遺傳測試對診斷至關重要。此病在兒童與成人中皆有相當流行率,強調早期檢測的重要性,以避免不必要的治療並促進遺傳諮詢。隨著大規模測序技術進步,已識別超過60個與足細胞損傷相關的基因。本文提供成人FSGS遺傳測試的臨床建議,強調準確分類對有效治療及改善臨床試驗結果的重要性。 PubMed DOI