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局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種腎臟損傷,分為原發性和次發性。研究顯示,2010至2021年間,美國原發性FSGS的發生率為每10萬人年1.7例,黑人、亞裔和太平洋島民的發生率較高。研究中,3,838名FSGS患者中,637名符合原發性FSGS標準,平均年齡為55.5歲。這些結果顯示原發性FSGS在某些族群中較為常見,提升對此病的識別有助於改善管理與理解。 PubMed DOI


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研究發現15年內中國兒童FSGS患者腎臟存活率下降,與損傷、變異、硬化、年齡等因素有關。哥倫比亞分類法可預測患者預後。 PubMed DOI

研究目的是建立並驗證風險評分,以預測FSGS患者是否會進展至ESKD。研究招募FSGS患者,根據特定因素分為兩組,發現他們的風險評分可有效預測接下來五年內的ESKD發展。結論指出,這個風險評分模型有助於預測FSGS患者是否會進展至ESKD。 PubMed DOI

這項研究探討了成人原發性FSGS患者尿液中CD80的重要性。他們發現尿液中CD80升高與較高的蛋白尿、較低的血清白蛋白以及較高的復發率有關。尿液中CD80升高的患者更有可能出現類固醇依賴性腎症候群和較輕微的病理變化,類似輕微變化疾病。 PubMed DOI

局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)有不同形式,需要不同管理。研究發現尿液蛋白/肽可區分原發性和次發性FSGS。開發了pFSGS93分類器,可高度特異性地區分。需進一步驗證生物標記適合臨床應用,主要是膠原蛋白片段。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小球硬化症(FSGS)是全球腎症候群的常見原因之一。這是一組具有特定特徵的腎臟疾病,使得在不同病例之間進行區分變得具有挑戰性。基因檢測和生物標記的進步為FSGS提供了新的見解,有助於早期診斷和個性化治療方法,以獲得更好的治療效果。 PubMed DOI

在貧困和中等收入國家,對患有原發性局灶性節段性腎小球硬化(FSGS)的兒童的研究資料有限。一項研究追蹤了2010至2023年間1至18歲的FSGS兒童,大多數患有非特定型FSGS。鈣調神經酶抑製劑對緩解有幫助。約28.7%的兒童進展至慢性腎臟疾病,其中崩解變異型和節段硬化超過25%的兒童預測了腎臟疾病的進展。治療反應良好的兒童腎臟結果較佳。 PubMed DOI

這項研究觀察了德國慢性腎臟病患者群中的159名患者,探討了局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)的進展情況。在6.5年的時間裡,有44名患者達到了複合腎臟終點,16名患者發生了重大不良心血管事件。較高的白蛋白尿和較低的腎功能與FSGS患者疾病進展和心血管事件風險增加有關。 PubMed DOI

華東醫院的研究分析了2008至2018年間15歲以上患者的10,996例腎活檢,發現原發性腎小球腎病(PGN)是最常見的診斷,佔69.42%。其中,IgA腎病(IgAN)最普遍,佔44.40%;膜性腎病(MN)28.55%、最小變病(MCD)13.26%及局灶性節段性腎小球硬化症(FSGS)8.00%。研究期間,MN比例上升,IgAN和MCD穩定,FSGS則下降。次發性腎小球腎病(SGN)佔21.54%,以狼瘡性腎炎和亨諾克-施萊恩紫癜腎炎為主。這項研究顯示PGN,特別是IgAN和MN的發病率上升。 PubMed DOI

局部節段性腎小管硬化症(FSGS)是一種複雜的腎病,會導致腎功能障礙,是兒童和成人腎病綜合症及腎衰竭的主要原因之一。腎臟健康倡議正努力確定FSGS的臨床試驗有效終點,特別是蛋白尿作為潛在的替代指標。研究顯示,對於重度蛋白尿患者,完全緩解蛋白尿可降低腎衰竭風險。雖然顯著減少蛋白尿也可能顯示治療有效,但仍需更多研究來明確這些終點。各方正合作彙集患者數據,深入探討此議題。 PubMed DOI

IgA腎病(IgAN)是全球腎衰竭的重要原因之一,也是常見的原發性腎小球腎炎。根據2010至2021年在Kaiser Permanente Southern California的研究,9,392名接受腎活檢的患者中,有606人被診斷為IgAN。年發病率約為每10萬人1.4,亞洲/太平洋島民的發病率最高(4.5),而白人和黑人則較低。診斷時患者的腎小球過濾率中位數為51 ml/min,顯示大多數患者在疾病晚期才被發現,反映出美國多元族群中IgAN的嚴重性。 PubMed DOI