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在評估兒童腎臟疾病的治療時,特別是對於類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS),因缺乏標準化的臨床試驗結局定義,過程變得相當複雜。SRNS常導致腎功能衰竭,現有治療方法的治癒率不高。為了解決這個問題,國際聯盟的專家小組已制定SRNS臨床試驗結果的標準化定義,重點在尿蛋白與肌酸酐比率及腎小球過濾率等指標。這項倡議旨在改善未來SRNS臨床試驗中新型治療的評估。 PubMed DOI


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小孩得了抗藥性腎症候群時,如果對第一線治療有抗藥性,可以考慮使用靜脈注射環磷酰胺。研究顯示,這種療法對1-18歲的患兒有一定效果,尤其對次發性抗藥性更有效。在資源有限的情況下,這可能是一個具成本效益的選擇。 PubMed DOI

停止類固醇治療後30天內出現復發的腎症候群兒童,有很高的風險發展為依賴類固醇或頻繁復發的腎症候群(SDNS/FRNS)。這些患者中大多數會在30天內再次復發,並在6個月內被診斷為SDNS/FRNS。早期開始免疫抑制療法對這個群體可能有益,可以預防進一步的復發。 PubMed DOI

急性腎損傷(AKI)在次發性SRNS兒童中常見,與感染、年齡和尿酸水平相關。AKI增加進展至末期腎臟疾病(ESKD)風險。這對次發性SRNS兒童是重要問題。 PubMed DOI

利妥昔單抗在治療類固醇抗藥性腎症候群(SRNS)的效果有爭議。一項研究指出,結合利妥昔單抗、甲基泼尼松脈衝療法和免疫抑制劑可獲得積極結果。治療反應不佳的因素包括腎臟病理和治療啟動延遲。早期接受利妥昔單抗治療的患者緩解率較高,可能改善SRNS患者結果。 PubMed DOI

一項針對符合嚴格診斷標準的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童的研究顯示,只有12%的病例有單基因變異,這比大型研究中約30%的比例低。研究共納入185名患者,發現有水腫的患者中,僅7%有單基因變異,而無水腫者則有38%。急性腎損傷患者的單基因變異比例僅1%,而已達完全緩解者為4%。這些結果顯示,發病時是否有水腫是判斷SRNS單基因原因的重要指標,強調臨床評估的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對印度的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)進行遺傳因素探討,從2018年10月到2023年4月,對680名小兒腎病患者進行基因分析。結果顯示,71.9%為早發型SRNS,64.58%有可報告的遺傳變異,主要集中在COL4A基因。腎活檢中,74%有遺傳變異的患者被診斷為局灶性節段性腎小球硬化症。研究強調遺傳分析對理解SRNS的重要性,並指出個性化治療的必要性。 PubMed DOI

管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性,特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄,發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示,早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療,還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童中的效果與安全性,涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示,接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%,而CNI治療少於6個月的組別則較高,分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現,完全緩解(CR)與良好的腎臟存活結果相關,且不良事件主要為輕微情況,發生率為30.5%。總體而言,rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果,且安全性良好。 PubMed DOI

最近研究發現,腎病綜合症(NS)兒童中,針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型(SSNS)和類固醇依賴型(SDNS)病例中較為常見。研究顯示,68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性,遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關,且在非遺傳性SRNS患者中,對免疫抑制治療反應良好的患者,其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)的小兒患者,探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者,發病中位年齡為4歲,男性佔57%。結果顯示,26名患者達到完全緩解,腎臟存活率在5年為71%,10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI