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非典型溶血性尿毒症綜合症(aHUS)是一種罕見且進展性疾病,若不治療可能導致器官損傷或死亡。Ravulizumab是一種新型補體抑制劑,能持續抑制補體C5,但目前缺乏從eculizumab轉換至ravulizumab的真實世界數據。全球aHUS登記處的研究分析了60名轉換患者,發現22%有致病性補體變異。治療期間報告了20起不良事件,但無重大不良反應,腎臟和血液學參數穩定。這項研究顯示ravulizumab在aHUS患者中的安全性與有效性。 PubMed DOI


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Shiga toxin引起的溶血性尿毒症候群(STEC-HUS)是一種嚴重疾病,常發生在小朋友身上,可能造成腎臟受損,需要接受透析。單克隆抗體Eculizumab在類似疾病中顯示出治療效果,但在急性STEC-HUS的第3期試驗中沒有看到效果。不過,1年後的追蹤顯示接受Eculizumab治療的病人腎臟後遺症減少。需要進一步研究Eculizumab對STEC-HUS的治療效果。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)是一種少見但危及生命的疾病,目前治療需注射且有風險。Iptacopan是一種有潛力的口服藥物,可以抑制補體途徑,對腎臟疾病有幫助。第三期研究APPELHUS將評估iptacopan對未接受補體抑制劑治療的aHUS患者的效果和安全性。研究目標是在26週內達到完全治療反應且無需其他干預的患者比例,這將提供iptacopan在aHUS治療上的重要資訊。 PubMed DOI

研究發現依庫利珠單抗治療對腎移植患者合併非典型溶血性尿毒症候群(AHUS)效果顯著,可降低復發風險、減少透析需求、改善腎功能、降低拒絕反應率,並提高血小板計數和乳酸脫氫酶水平。總括而言,依庫利珠單抗治療有助於提升患者的治療成效和生活品質。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)是一種罕見疾病,可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助,但不同患者的反應有所不同。研究指出,具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳,但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

研究發現在腎移植接受者中使用補體分析作為aHUS生物標記可能存在限制,建議需進一步研究其有效性。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關,或僅限於腎臟。研究指出,RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA,RL-TMA的肌酐水平較低,且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中,43%出現RL-TMA,35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說,RL-TMA包括各種原因,且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果,特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

腎移植後罹患CM-TMA是嚴重且少見的併發症,可能與藥物有關。一項病例研究指出,使用C5抑製劑如拉烏利珠單抗治療可穩定血小板計數。治療時需考量個別情況,並根據補體功能和臨床狀況調整藥物。這強調了個人化護理的重要性,並需要進一步研究以確定最佳治療監控和停藥策略。 PubMed DOI

研究發現12名小朋友罹患非典型溶血性尿毒症(aHUS),因為身體產生抗補體因子H(CFH)抗體。他們接受了厄昔利珠單抗和免疫抑制治療,結果顯示厄昔利珠單抗有助於緩解症狀、降低抗體水平並改善腎功能。結合厄昔利珠單抗和麥考酚酸鹽治療輕度病例也顯示療效。 PubMed DOI

自2013年起,日本核准Eculizumab用於非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)。一研究評估Eculizumab對成人aHUS患者的安全性和效果,結果顯示治療無安全疑慮,且部分患者血液和腎功能有改善。然而,治療開始時間與最近一次aHUS發作後的腎功能結果有關。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)是一種罕見的疾病,主要影響腎臟的小血管,並與補體系統有關。目前尚無明確的檢測方法來監測其活動,但C5b-9沉積測試顯示出潛力。在一項研究中,aHUS患者的C5b-9水平在急性階段顯著升高,而對C5阻斷有反應的患者則恢復正常。此外,一名無症狀的aHUS易感兒童在急性感染期間也顯示C5b-9升高。這些結果顯示C5b-9測試可能有助於監測aHUS及移植相關的微血管病變。 PubMed DOI