IgA血管炎（IgAV）是兒童最常見的系統性血管炎，成人病例較少且通常較嚴重，特別是腎小球腎炎的發生率較高。這篇綜述探討了IgAV的病理、生理、臨床特徵及治療進展。主要治療方法為糖皮質激素，對於輕微症狀可用秋水仙鹼等藥物。免疫調節劑如環孢素A顯示出潛力，利妥昔單抗對減少復發及副作用有效。其他新療法仍需進一步研究。 PubMed DOI

這項研究探討甲基潑尼松脈衝療法在治療中重度IgA血管炎相關腎炎（IgAVN）對中國兒童的效果。研究對象包括40名接受療法的兒童和46名未接受療法的兒童，監測至少一年。結果顯示，治療組在尿蛋白水平上顯著改善，3個月和6個月的緩解率分別為65%和85%，對照組則為43.48%和67.39%。此外，治療組的復發率較低（25%對比43.5%）。研究建議及早啟動此療法以提高緩解率和改善腎功能。 PubMed DOI

一位69歲的日本男性在治療肺結核期間出現腹痛、紫癜、蛋白尿和血尿，經檢查確診為伴腎炎的IgA血管炎（IgAVN）。皮膚和腎臟活檢顯示IgA陽性變化。治療包括皮質類固醇和第十三因子補充，改善了腹部症狀，五個月後蛋白尿完全緩解。雖然IgAVN通常與感染有關，但與結核病的關聯相當罕見。患者的預後不佳，因為他有成人發病的腎病。最終在未加重結核病的情況下康復。 PubMed DOI

這項研究探討了五聚體-3（PTX-3）在IgA腎病（IgAN）和伴腎臟受損的IgA血管炎（IgAVN）中的角色。研究分析了這些蛋白在血液和尿液中的濃度與腎病活動性之間的關聯，並在瑞典的96名患者中進行，平均隨訪10.8年。結果顯示，尿液中PTX-3和甘露糖結合凝集素（MBL）水平較高的患者，腎臟病理較嚴重，且尿液中C4c的升高與腎小管間質纖維化及eGFR下降有關。兩組患者的生物標記水平無顯著差異，建議在更大樣本中進一步驗證。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）是兒童中最常見的血管炎，通常症狀輕微且預後良好，但有些孩子可能會發展成IgAV腎炎，導致嚴重併發症。報告中提到一位8歲女孩，最初出現下肢皮疹和腹痛，腎臟活檢確診為IIIb型IgAV腎炎。儘管接受多種免疫抑制治療，她的蛋白尿仍高。使用telitacicept後，蛋白質水平顯著改善，並在停用免疫抑制藥物後仍維持緩解，顯示telitacicept對難治性IgAV腎炎的潛力。 PubMed DOI

IgA腎病是最常見的原發性腎臟疾病，臨床表現多樣。本研究探討IgA腎病與感染的關聯，填補相關研究的空白。根據1997至2011年瑞典的腎臟活檢資料，研究發現IgA腎病患者的感染率顯著高於一般人群及其兄弟姐妹，且抗生素使用率較高。Cox回歸分析顯示，感染風險增加兩倍，敗血症風險更是增加三倍以上。尿道感染及耳鼻喉等感染與IgA腎病關聯最明顯。研究強調需加強對IgA腎病患者感染風險的認識與預防。 PubMed DOI

IgA血管炎（IgAV）被視為IgA腎病（IgAN）的系統性變異，兩者在地理、族群及基因上有相似之處。這些疾病的病理生理學可透過四次打擊假說來理解。血清中缺乏半乳糖的IgA1是重要的生物標記，對診斷和預後有潛在用途。 雖然IgAN和IgAVN的腎臟活檢難以區分，但IgAN的慢性病變較常見，而IgAVN則顯示增生性病變，可能影響預後。IgAVN患者因皮疹通常較早被診斷，而IgAN則可能因缺乏明顯症狀而延遲。 儘管IgAN治療有進展，IgAVN的管理仍缺乏循證指南，未來臨床試驗應考慮兩者的關聯。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童和成人的表現及進展模式有所不同，這使得因年齡和國家腎活檢政策而直接比較發病率變得困難。近期研究著重於評估腎活檢時或隨訪一年後的個別風險，這對於避免輕度病例的過度治療及確保重症病例的及時治療尤為重要。這篇綜述強調了不同年齡段IgAN的相似與差異，並探討影響疾病進展的預後因素，旨在提供指導以改善治療決策。 PubMed DOI

這項研究報告了一個罕見病例，患者同時患有腎臟意義的單克隆免疫球蛋白病（MGRS）和IgA血管炎。患者體內有單克隆IgA和λ輕鏈，並伴隨IgA陽性的系膜增生性腎小球腎炎，導致輕度慢性腎炎症候群。實驗室檢查顯示M蛋白，外周血塗片顯示漸增的漿細胞。腎臟活檢確認為輕度系膜增生性IgA血管炎，免疫螢光檢查顯示腎小球和皮膚血管中有缺醣IgA1和λ的沉積物，暗示IgA增生性腎小球腎炎可能有新的病理機制。 PubMed DOI

日本一項針對超過四百萬成年人的研究發現，類風濕性關節炎患者罹患IgA腎病變的風險約是一般人的1.5倍。即使考慮其他影響因素或用更嚴格標準，這個關聯還是很明顯。 PubMed DOI