A multicenter retrospective study of calcineurin inhibitors in nephrotic syndrome secondary to podocyte gene variants.
腎小球基因變異次級蛋白尿症中鈣調神經酶抑制劑的多中心回顧性研究。 Kidney Int 2024-01-05

研究發現，患有單基因類固醇抗藥性腎症候群（SRNS）的小朋友接受鈣調節素抑制劑（CNI）治療三個月後，可能會有正面效應，甚至改善腎功能。對有反應的病患來說，腎衰竭風險會較低。在開始CNI治療時，血清白蛋白水平較高的病患更容易獲得緩解。雖然目前指引不贊成免疫抑制治療，但對於單基因SRNS的小朋友使用CNI可能是有益的。 PubMed DOI

Adult survivors of childhood-onset steroid-dependent and steroid-resistant nephrotic syndrome treated with cyclosporine: a long-term single-center experience.
童年發作類固醇依賴性和類固醇抗性腎症成人幸存者接受環孢素治療：單一中心的長期經驗。 Pediatr Nephrol 2023-12-19

研究發現，有超過一半的童年罹患腎症候群的年輕成人，在成年時仍持續罹患活躍性疾病。一些患者可能出現腎臟併發症，像是慢性腎臟病和高血壓。年幼發病、復發史和特定腎臟狀況等因素被視為預測活躍性疾病和併發症的重要因素。因此，對這些患者進行長期監測至關重要，以便及早發現和處理潛在的腎臟問題。 PubMed DOI

Efficacy and safety of long-term repeated use of rituximab in pediatric patients with nephrotic syndrome.
青少年腎症患者長期重複使用利妥昔單抗的療效和安全性。 Pediatr Nephrol 2024-02-06

研究指出，小朋友患有腎病症候群後，多次接受RTX治療有助於減少復發，尤其對年紀較大的患者效果更佳。B細胞需約5.9個月才會回復。然而，部分患者在多次接受RTX治療時可能會出現副作用，如免疫球蛋白下降、感染和白血球減少。總括而言，對於小朋友患有腎病症候群的患者，多次使用RTX可能是有效且安全的，可考慮預測復發和B細胞恢復的因素。 PubMed DOI

Intravenous cyclophosphamide therapy in children with calcineurin inhibitor-resistant steroid-resistant nephrotic syndrome in a resource-limited setting.
資源有限環境中對於鈣調素抑制劑抗藥性、類固醇抗藥性腎症候群兒童進行靜脈注射環磷酰胺治療。 Pediatr Nephrol 2024-02-28

小孩得了抗藥性腎症候群時，如果對第一線治療有抗藥性，可以考慮使用靜脈注射環磷酰胺。研究顯示，這種療法對1-18歲的患兒有一定效果，尤其對次發性抗藥性更有效。在資源有限的情況下，這可能是一個具成本效益的選擇。 PubMed DOI

Association between the time of initial relapse and subsequent relapses in patients with childhood-onset idiopathic nephrotic syndrome.
童年發病特發性腎症患者初次復發時間與後續復發之間的關聯。 Pediatr Nephrol 2024-02-27

停止類固醇治療後30天內出現復發的腎症候群兒童，有很高的風險發展為依賴類固醇或頻繁復發的腎症候群（SDNS/FRNS）。這些患者中大多數會在30天內再次復發，並在6個月內被診斷為SDNS/FRNS。早期開始免疫抑制療法對這個群體可能有益，可以預防進一步的復發。 PubMed DOI

Early Rituximab as an Add-On Therapy in Children With the Initial Episode of Nephrotic Syndrome.
兒童首次發作腎症候群的早期補充療法：Rituximab。 Kidney Int Rep 2024-05-06

研究發現，對於1至18歲初次發作類固醇敏感性腎症候群的兒童，利妥昔單抗可顯著降低復發率。治療效果良好，且耐受性高，顯示早期使用利妥昔單抗可能有助於減少兒童患者的復發風險。 PubMed DOI

Efficacy of rituximab and risk factors for poor prognosis in patients with childhood-onset steroid-resistant nephrotic syndrome: a multicenter study.
兒童發病期類固醇抗藥性腎症患者利妥珠單抗的療效及不良預後風險因素：多中心研究。 Pediatr Nephrol 2024-06-04

利妥昔單抗在治療類固醇抗藥性腎症候群（SRNS）的效果有爭議。一項研究指出，結合利妥昔單抗、甲基泼尼松脈衝療法和免疫抑制劑可獲得積極結果。治療反應不佳的因素包括腎臟病理和治療啟動延遲。早期接受利妥昔單抗治療的患者緩解率較高，可能改善SRNS患者結果。 PubMed DOI

Clinical characteristics and favorable treatment responses of recurrent focal segmental glomerulosclerosis or steroid-resistant nephrotic syndrome in children after kidney transplantation.
兒童腎移植後復發性局灶性節段腎小球硬化症或類固醇抗藥性腎症候群的臨床特徵和良好治療反應。 Pediatr Nephrol 2024-07-13

研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發，復發者血清白蛋白較低，HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關，但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結，研究顯示研究對象有較高良好反應率，可能因組合治療效果。 PubMed DOI

Novel mutation patterns in children with steroid-resistant nephrotic syndrome.
類固醇抵抗性腎病綜合症兒童中的新型突變模式。 Clin Kidney J 2024-08-13

這項研究針對印度的類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）進行遺傳因素探討，從2018年10月到2023年4月，對680名小兒腎病患者進行基因分析。結果顯示，71.9%為早發型SRNS，64.58%有可報告的遺傳變異，主要集中在COL4A基因。腎活檢中，74%有遺傳變異的患者被診斷為局灶性節段性腎小球硬化症。研究強調遺傳分析對理解SRNS的重要性，並指出個性化治療的必要性。 PubMed DOI

Timing of relapse as a key indicator of steroid-sparing requirements in childhood idiopathic nephrotic syndrome.
兒童特發性腎病綜合症中復發時間作為類固醇減量需求的關鍵指標。 J Nephrol 2024-09-01

管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性，特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄，發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示，早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療，還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

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